Bada Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on maksa venoosse verevoolu blokeerimine, mis põhjustab hepatomegaalia, ikterust, astsiiti ja maksapuudulikkust. Täieliku obstruktsiooni ja maksa siirdamise võimatuse korral on surmav tulemus vältimatu. Osaline obstruktsioon viib portaalse hüpertensioonini. Eraldi (sõltumatu) venoosse väljavoolu tõttu ei kahjustata kõige sagedamini maksa caudate lobe.

Diagnoosi saab kinnitada radioisotoobi uuringuga, kuid praktikas viiakse see läbi harva. Diagnoosimiseks ultraheli ja kompuutertomograafia abil. Muutused on sageli nii peened, et neid saab näha ainult nende sihitud otsingu abil. Praegu mängib olulist rolli MRT uuring. Kaudaaadse luu hüpertroofia võib põhjustada madalama vena cava ahenemist. Diagnoosi kinnitab lõpuks maksa venograafia.
Venograafia raviplaani koostamiseks mõõdetakse rõhku madalama vena cava supra- ja infrahepaatilistes segmentides.

Tavaliselt on Budd-Chiari sündroom tromboosi tagajärg, kuid see võib esineda ka kasvajate korral või harva sidekoe kaasasündinud patoloogia korral. Peamised patoloogilised ilmingud on tsentrilobulaarne staas ja sinusoidne dilatatsioon, mis põhjustab tsentraalsete veenide ümber paiknevate hepatotsüütide atroofiat ja hävimist. Fibroosi arenguga täheldatakse portaalainete läheduses hepatotsüütide regeneratsiooni.

Madalama vena cava tromboosi ja maksaveeni tromboosi kombinatsioon põhjustab maksainfarkti, millel on iseloomulik muster kompuutertomograafias.

a - Badda-Chiari sündroom. KT-skaneerimine. Võhiku jaoks pole nähtavatel ilmingutel diagnostilist väärtust, mõnikord kahtlustatakse infiltratiivset haigust.
b - MPT Budd-Chiari sündroomi korral: nagu ka kompuutertomograafia puhul täheldatud ilmingud, ei ole piisavalt spetsiifilised, kuid saate eristada kaudaatilist rinda ülejäänud maksakoest. a - Kawagram Budd-Chiari sündroomi korral: laienenud kaudaatluu kokkusurumine.
b - Budd-Chiari sündroomi maksa flebogramm.
Kontrast täitis ainult mõned ämblikuvõrgud veenis. Kompuutertomograafia pärast lipayodoli intravenoosset manustamist.
Maksa paremas osas on hepatoom, maksaveeni kasvaja on osaliselt kaetud õliemulsiooniga. a - Budd-Chiari sündroomi morfoloogia koos skeemiga.
b - Budd-Chiari sündroomi makroskoopilised ilmingud. Verehüüve maksaveenis.
c - sektsiooniline maksa pind Budd-Chiari sündroomi korral.
Ägeda tsentrilobulaarse stagnatsiooni helepunased laigud ja parenhümaalsete südameatakkide ebaühtlased kollakaspruunid kolded on nähtavad. a - Budd-Chiari sündroom: mikroskoopiline pilt sinusoidide tugevast stagnatsioonist ja laienemisest tsentrilobulaarses piirkonnas koos maksa parenhüümi asendamisega punaste verelibledega.
Muutused kajastavad venoosse väljavoolu obstruktsiooni kiiret algust maksaveenitromboosiga..
b - Budd-Chiari sündroom: tsentrilobulaarne piirkond suure suurendusega. Tavaliselt leitakse verejooksu disse-ruumides ja maksataldrikutel..
Hepatotsüütide asendamine ja ümberasustamine punaste verelibledega on selgelt nähtav maksaplaatidel laiendatud, kuid tühjade sinusoidide mõlemal küljel. Budd-Chiari sündroom: väheneb kolloidi imendumine maksas maksa caudate lobes ja suurenenud imendumine luudes ja põrnas.
Technetsiumi stsintigraafia. Venoosne infarkt madalama vena cava ja maksaveenide tromboosi tagajärjel.
Kompuutertomogrammil (a) on näha madala tihedusega tromb, mis sirutab maksa vasakut ja keskmist veenit ning madalamat vena cava.
Maksa vasakpoolse kõhu piirkonnas ja väikese osa parema kõõluse eesmise segmendi piirkonnas täheldatakse tiheduse hajutatut vähenemist.
Kompuutertomograaf maksa keskmisel tasemel (b) näitab vasaku portaalveeni laienemist ja madalama vena cava trombi olulist laienemist.

Maksa veresoonte tromboos

Haigus, mida nimetatakse maksaveeni tromboosiks, on tuntud ka kui Budd-Chiari sündroom. Peamine omadus on maksa anumate ahenemine, mis raskendab vere täielikku liikumist, moodustades seeläbi verehüübed. Haigust kirjeldati esmakordselt XIX sajandi keskel. Statistika väidab, et patoloogia ohvriks langeb 1 inimene 100 000 kohta. Enamik haigusega patsiente on vanemad kui 45 aastat. Budd-Chiari sündroomil on kaks vormi, krooniline - pärineb põletikulistest protsessidest, mis viivad fibroosini. Ja äge - verehüüvete moodustumise tagajärg maksas. Äge tromboos sekkumise puudumisel on surmav.

Arengu põhjused

Budd-Chiari tõbi areneb koos teiste elundite talitlushäirete ja patsiendil juba välja töötatud haiguste komplikatsioonidega. Sel juhul räägivad arstid patoloogia sekundaarsest arenguastmest. Primaarse (kaasasündinud) arengu korral ilmneb haigus veeniveres paikneva membraani ülekasvu tõttu. Sündroom areneb:

  • geneetiliste tunnustega;
  • vigastuse korral;
  • muude haiguste tagajärjel (tsirroos, peritoniit, perikardiit);
  • koos põletiku, infektsioonide, pahaloomuliste kasvajatega;
  • nõrga vere hüübimise tõttu (nõrk vere hüübivus);
  • reaktsioonina teatud ravimite (suukaudsed kontratseptiivid) pikaajalisele kasutamisele;
  • pärast tüsistusi raseduse ajal, sünnitus;
  • kui maksa portaalveeni obstruktiivne tromboos;
  • teadmata põhjustel (20% juhtudest).
Tagasi sisukorra juurde

Maksapatoloogia tüübid

Eristatakse maksamuutuse ägedat ja kroonilist vormi. Esimene ilmub järsku, jätkub kiiresti tõsiste sümptomitega. Ägedat tromboosi iseloomustab madalama vena cava veresoonte ummistusprotsess. Seal on astsiit, verega oksendamine, teravad valud kõhus, sageli paremas hüpohondriumis. Vajab viivitamatut operatsiooni.

Krooniline sündroom on maksa veresoonte põletikuliste protsesside ja membraanikudede fibroosi tagajärg. Pikka aega ei pruugi patoloogia ilmneda mingeid sümptomeid. Selle haiguse käiguga suureneb maksa suurus, veresoonte kudede kokkutõmbumine. Seal on oksendamine, kollatõbi on võimalik. Magu, söögitoru ja sooled võivad veritseda. Viib maksapuudulikkuse tekkeni.

Budd-Chiari sündroom: sümptomid

Kuigi arstid tuvastavad haiguse ühised tunnused, väljendub see igal patsiendil erinevalt. Individuaalsed omadused muudavad haiguse õige diagnoosimise keerukaks. Enamik sümptomeid ilmneb patoloogia ägeda vormi korral ja nõuab viivitamatut sekkumist. Meditsiin kirjeldab mitmeid häireid vere väljavoolust maksa anumates:

  • teravad valud kõhus;
  • oksendamine
  • astsiit;
  • kõhulahtisus;
  • jalgade turse;
  • laienenud põrn, maks;
  • puhitus;
  • verejooks mao veenidest, sooltest.
Tagasi sisukorra juurde

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimismeetodid

Tüsistuste tagajärjel patsiendil (tsirroos, kasvajad) võib olla portaalhüpertensioon. Tugev, tugev valu kõhus, maksapuudulikkus võivad rääkida sekundaarsest häirest ja ägedast tüübist. Budd-Chiari sündroomi diagnoosimisel on eesmärk tuvastada haigus ja selle tekkimine. Tulevikus viiakse läbi uuring, et selgitada välja vere väljavoolu rikkumise komplikatsioonid teiste haiguste poolt. Oluline on igal juhul kindlaks teha võimalikud tagajärjed..

Oluline diagnostiline meetod on haigusloo kohta teabe kogumine. Ägeda vormi diagnoosimisel on sümptomid hääldatud, patoloogia ilmub äkki ja jätkub kiiresti. Pikaajalisel maksaveeni tromboosil puuduvad omadused, need erinevad ainult maksa suuruse suurenemise osas. Seetõttu on oluline välja selgitada muude kõrvalpatoloogiate olemasolu ja nende mõju võimalik ulatus.

Iga üksiku sümptomi analüüsimiseks vajame üksikasjalikku teavet perioodi kohta, mil patsiendi seisund hakkas märkimisväärselt halvenema.

Maksa veresoonte haiguse diagnoosimiseks viiakse läbi laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Kui vereanalüüsi (biokeemiline) iseloomustab kõrge valgu ja albumiini tase - see võib näidata verehüüvete teket. Diagnoosimiseks kasutage:

Haiguste ravi

Ravimitega

Narkootikumid võivad parandada kroonilise vaevuse all kannatava inimese seisundit. Patoloogia ravi toimub ainult haiglas. Väärib märkimist, et ravimite kasutamisel on võimalik ainult lühiajaline toime, ilma täiendava kirurgilise sekkumiseta. Taktika võib pikendada patsiendi elu kuni 2 aastat. Patsiendi heaolu mõjutavate ravimite hulgas: trombolüütikumid, antikoagulandid, vereplasmapreparaadid, diureetikumid, hepatoprotektorid. Määrake ravimid ainevahetuse parandamiseks.

Kirurgiline sekkumine

Peaaegu iga sellise muutuse korral maksas, välja arvatud ravimid, on vaja kirurgilist lahendust. Eri tüüpi patoloogiad nõuavad erisuguseid erinevaid protseduure, sealhulgas angioplastika, šuntimisprotseduurid või siirdamine. Esimeses variandis kasutatakse patsiendi implanteerimiseks stendi, laiendades veeni cava, resorbeerides verehüübe. Kui on vaja manööverdamist, seab arst täiendavad anumad, et vähendada intrahepaatilist rõhku ja normaliseerida vere väljavoolu. Maksa siirdamine on vajalik rasketel juhtudel, haiguse ägeda käiguga või tüsistustega.

Efektid

Patoloogia diagnoosimisel hilisemates etappides on võimalik perifeersete vaevuste areng: peritoniit, maksapuudulikkus, astsiit, venoosne verejooks, entsefalopaatia ja teised. Maksamuutuste prognoos on individuaalne, sõltuvalt haiguse tõsidusest, kirurgilistest tagajärgedest, täiendavatest komplikatsioonidest. Kõrvaltoimed: eakad, kasvajad ja muud pahaloomulised kasvajad. „Budd-Chiari sündroomi“ diagnoosiga on kannatajate keskmine eluiga kuni 10 aastat.

Ärahoidmine

Sellisena haiguse ennetamist ei eksisteeri, kuna meetmed on piiratud seisundi halvenemise ärahoidmiseks ja patsiendi eluea pikendamiseks. Pärast operatsiooni lõppu määratakse patsiendile eluaegne ravimite kasutamine ja kohustuslik dieet. Samuti on oluline regulaarne ultraheliuuring ja vajalikud testid.

Budd-Chiari sündroom

Patoloogilised häired maksarakkude toimimisel põhjustavad ohtlike komplikatsioonide teket. Selliste rikkumiste põhjused võivad olla palju. Üks selliseid on Budd-Chiari sündroom. See ilmneb maksaveenide obstruktsiooni tagajärjel, põhjustades veresoonte valendiku ja sellest tulenevalt vereringe supressiooni.

Mis see on

Budd-Chiari sündroom on haigus, mis on seotud maksa verevoolu patoloogiliste muutustega seda varustavate veresoonte valendiku vähenemise tõttu. Organismi tervikuna toimimine sõltub suuresti elundi seisundist, seetõttu ei möödu selline rikkumine jäljetult. Ja see võib omakorda põhjustada üldist joobeseisundit..

Patoloogia võib olla veenide sekundaarsete häirete tagajärg, mis põhjustab vere stagnatsiooni maksarakkudes või vastupidi, primaarseid veresoonkonna häireid, mis on põhjustatud inimese kaasasündinud omadustest.

Budd-Chiari tõbi klassifitseeritakse harvaesinevaks, vastavalt statistikale on kahjustuste sagedus 1: 100 000 elanikkonnast.

Põhjused

Budd-Chiari tõbi ilmneb teiste organite patoloogilise töö ja patsiendi teatud seisundite komplikatsioonide ilmnemise tõttu. Sündroomi primaarse või kaasasündinud moodustumisega kasvab veenikavas paiknev membraan üle.

Haigus areneb järgmistel põhjustel:

  • patsiendi geneetilised omadused;
  • vigastus;
  • tsirroos, peritoniit, perikardiit;
  • infektsioon ja põletikuline protsess või pahaloomulised kasvajad;
  • halb vere hüübivus;
  • suukaudsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine;
  • raseduse ja sünnituse tüsistuste tüüp;
  • 20% seletamatutel põhjustel.

Kuidas see areneb?

Haigusel on kiire areng ja juba 2 päeva pärast selle algust tekivad komplikatsioonid. Terminaalses staadiumis tekib patsientidel verine oksendamine.

Juhul, kui patoloogia on põhjustatud madalama vena cava tromboosist, hakkab moodustuma jalgade turse. Diagnoositakse ka kõhu eesmise seina vasodilatatsioon..

Maksaveenide täielik tromboos põhjustab mesenteriaalsete veresoonte ummistumist, mille tõttu patsiendid kurdavad tugevat valu ja kõhulahtisust.

Klassifikatsioon

Seal on 2 peamist sündroomi vormi..

  1. Äge - on tüsistus, mis on tingitud maksa madalama veeni cava ummistumisest. Sel juhul on iseloomulik kiire käik. Sel juhul ilmnevad kliinilised ilmingud järk-järgult, edasijõudnumal juhul ilmneb verega oksendamine;
  2. Krooniline - sel juhul on rikkumise peamine põhjus elundi rakkude kiuline kahjustus. Areng viib maksa suurenemiseni ja tihenemiseni.

Manifestatsioonid

Budd-Chiari sündroomi sümptomid sõltuvad suuresti patoloogia vormi tüübist. Kuid samal ajal kurdavad kõik patsiendid tugevat valu, unetust ja ebamugavustunnet.

Järsku ilmub terav pilk. Seda vormi iseloomustavad:

  • äkilise valu esinemine, peamiselt kõhus ja paremas hüpohondriumis;
  • seedetrakti ärritus (verega oksendamine, kõhulahtisus).

Alajäsemete tõsise tursega kaasneb kõhupiirkonna saphenoossete veenide suurenemine ja turse. Ägeda vormi kliinilised ilmingud tekivad ootamatult, neil on kiire arengu kulg, mille tõttu patsiendi üldine tervislik seisund halveneb järsult.

Alaägeda vormi kliinilised ilmingud on hepatosplenomegaalia, hüperkoagulatsiooni sündroom, astsiidi moodustumine. Sümptomid ilmnevad järk-järgult (kuni kuus kuud).

Selle tagajärjel väheneb patsientide töövõime tase. Enamikul juhtudel on see täpselt patoloogia alaäge vorm, üleminek krooniliseks.

Krooniline - seda iseloomustab pikaajaline kulg ja mitu aastat ei pruugi see avalduda. Peamine sümptom on astsiidi, halb enesetunne, regulaarne väsimus ja nõrkus. Ultraheli abil saab arst diagnoosida maksa suurenemist ja tihenemist.

Võimalikud tüsistused

Hilisemates etappides on oht perifeersete tüsistuste tekkeks:

Diagnostika

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimise peamiseks viisiks peetakse Doppleri ultraheli. See meetod võimaldab täpselt kindlaks teha obstruktsiooni piirkonda ja verevoolu suunda.

Täiendavad diagnostilised meetodid on:

Kes on ohus

Kohe tuleb öelda, et see haigus on haruldane. Selle all kannatavad vanemad kui 40-aastased naised, kellel on anamneesis maksa- ja vereringesüsteemi patoloogia.

Enamik maksapatoloogiaid, sealhulgas Budd-Chiari tõbi, võivad olla ohtlikud ja ohustada mitte ainult tervist, vaid ka inimeste elu. Need võivad lühendada elu ja põhjustada mitmeid tõsiseid tüsistusi..

Sellest järeldub, et parema hüpohondriumi esimeste vaevuste korral peate nõu pidama arstiga ja määrama vajalikud testid. Ainult arst aitab õigesti kliinilisi soovitusi Budd-Chiari sündroomi kohta.

Budd Chiari sündroom: mis need on ja arengu põhjused?

Budd Chiari sündroom on harvaesinev haigus, mida esmakordselt kirjeldas Briti arst G. Budd 1845. aastal ja pool sajandit hiljem, 1899. aastal esitas Austria patoloog G. Chiari 13 sündroomi juhtu..

Selle olemus seisneb maksa veenide patoloogias. Vaatame lähemalt, millist haigust.

Mis on Budd-Chiari sündroom??

See on muide maksaveenide tromboos, mõnikord nimetatakse seda haigust ka selleks. See tähendab, et selle haigusega on vere väljavool maksast üldisesse vereringesse madalama vena cava kaudu keeruline.

RHK-10-s (10. revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikaator) kuulus see patoloogia rühma 182.0 “Muude veenide embolism ja tromboos”..

Venoosse väljavoolu rikkumine on üsna haruldane - 1: 100 000, rohkem on 40 kuni 50-aastastel naistel oht haigestuda. Sellest võime järeldada, et suurenenud östrogeeni sisaldus veres veres mõjutab sündroomi arengut suuresti.

Ligikaudu 10% patsientidest säilib selline patoloogia 10 aasta jooksul. Surmav tulemus ilmneb ägeda maksapuudulikkuse tagajärjel.

Arengu põhjused

30% juhtudest on endiselt ebaselge, mis mõjutab selle vaevuse tekkimist. Ilmsed põhjused erinevad üksteisest päritolu poolest, kuid millegipärast taandub see kõik maksaveenide tromboosile.

Mis võib teda põhjustada?

  • kõhu trauma;
  • peritoniit - kõhuõõne põletik / perikardiit;
  • mitmesugused maksavaevused;
  • nakkuse põhjustatud haigused;
  • pahaloomulised kasvajad;
  • väike ravimite ring;
  • rasedus, sünnitus.

Kõik need on veenide ummistuse põhjused, mis omakorda hõlmab maksakoe hävimist, intrahepaatilise rõhu suurenemist, mis võib põhjustada nekroosi (elundirakkude surma).

Mis puudutab selle sündroomi esinemist lastel, siis on tegemist üksikjuhtudega: kokku on praktikas registreeritud 35 juhtu. See avaldub täpselt samamoodi nagu täiskasvanutel, kuid võite jälgida sünnidefekte, näiteks suprahepaatiliste veenide puudumist või obstruktsiooni.

Vaatamata tõsiasjale, et vaevused on üsna haruldased, esineb märkimisväärne osa haigustest rasedatel seda soodustavate tegurite juuresolekul. Ravi määratakse tavaliselt individuaalselt, kuid see ei lähe kaugele põhiprintsiipidest..

Sümptomid

Nagu sageli juhtub, ilmnevad haiguse sümptomid ja sõltuvad selle kujust. Niisiis, maksaveeni tromboos on äge, krooniline.

Sündroomi äge vorm algab ootamatult ja sellega kaasneb kohe parempoolse ribi all tugev valu rünnak, oksendamine (kui seisund halveneb, siis oksendades ilmub veri) ja maksa suuruse suurenemine, kahepoolsete veenide laienemine.

Haigus areneb väga kiiresti, sõna otseses mõttes mõne päeva jooksul suureneb kõhuõõne vedeliku kogunemise tõttu seal ja diureetikumid ei aita.

Krooniline vorm diagnoositakse 80-90% -l patsientidest, põhjustatud põletikust või fibroosist. Möödub sageli asümptomaatiliselt, kui patsient ei väsi kiiresti. Kõik märgid ilmuvad aeglaselt. Alguses hakkab iiveldust tundma, paremal ribide all ilmub oksendamine ja valu. Siis, kui vaev on juba välja kujunenud, täheldatakse paksenenud maksa, mis on puutetundlikult paks, võib tekkida tsirroos, mõnikord tekivad kõhukelme ja rindkere ees naha alla laienenud veenid. Seal on verejooks soolestikust, maost ja söögitorust. Selle tagajärjel areneb maksapuudulikkus ja veresoonte tromboos.

Diagnostika

Diagnoosimisel on kõige olulisem välistada kõik muud haigused, millel on sarnased sümptomid..
Parim viis Budd-Chiari sündroomi diagnoosimiseks on ultraheli, tänu millele on tõesti võimalik tuvastada maksaveenide teisenemine ja madalama vena cava pigistamine. See meetod on hea ka astsiidi (vedeliku kogunemise) diagnoosimiseks. Doppleri ultraheli abil tuvastatakse maksa veenides läbiva verevoolu suuna muutused.

CT võimaldab meil kaaluda, kui suur on maks ja kui kontrastsust süstitakse, kui verevool on halvenenud, siis see kontrast jaotub ebaühtlaselt, täheldatakse aine täpilist olemust.

Fotol, kus nool näitab maksa veresoonte tromboosi.

Muidugi on ilmsed märgid, kui peaksite kõigepealt mõtlema Budd-Chiari sündroomi üle, astsiit ja laienenud veenid koos laienenud maksaga.

Ravi

Kui patsiendil diagnoositakse Budd-Chiari sündroom, paigutatakse ta haiglasse. Kogu selle tervisehäirega teraapia on suunatud obstruktsiooni kõrvaldamisele, kehas esineva rõhu vähendamisele ja tüsistuste ennetamisele.

Seda haigust ravivad spetsialistid on gastroenteroloog ja kirurg.

Seda vaevust on võimalik ravida ravimitega, kuid see on halvasti efektiivne, paranemine avaldub vaid lühikese aja jooksul. 80–85% patsientidest elab pärast seda umbes kaks aastat. Seetõttu kaalutakse ravi ajal ka kirurgilise sekkumise küsimust. See võib olla nii operatsioon laevadel nende juhtivuse taastamiseks kui ka maksa siirdamine, kui see on juba vajalik inimese elu päästmiseks. Kõik otsused operatsioonide kohta teeb raviarst.

Prognoose ei saa siiski pidada soodsaks. Isegi kirurgiliste sekkumiste korral on ellujäämise määr 10 aasta jooksul 50%, võttes arvesse asjaolu, et haiguse vorm oli krooniline. Ehkki ägedas vormis sündroom lõppeb maksakooma tõttu sageli surmaga. Siiski on juhtumeid, kui selle kohutava haiguse kuluga oli võimalik pikendada patsientide elu veel 10 aastat.

Selles videos ütleb arst, mida võib põhjustada portaalveeni suurenenud rõhk, mis kannab kogu verd seedetraktist maksa..

Siiani peetakse Budd-Chiari sündroomi ravimatuks. Kuid arstid kogu maailmas üritavad ravi efektiivsust parandada ja suurendada..

Budd-Chiari sündroom

Arnold Chiari anomaalia (sündroom): mida peidab patoloogia? 4 tüüpi väärarengute diagnoosimine

1. Lühidalt patomorfoloogiast 2. Arenguteooria 3. Etioloogia 4. Klassifikatsioon 5. Kliinilised ilmingud 6. Diagnoos 7. Ravi 8. Tüsistused 9. Prognoos 10. Ennetamine

Hoolimata asjaolust, et inimkeha on üks keerukamaid ja kestvamaid mehhanisme, on ta ka uskumatult haavatav. Esimesed häired keha struktuuris ja talitluses võivad ilmneda isegi embrüogeneesi ajal. See on väga oluline loote arenguperiood, kuna selles etapis pannakse paika ja moodustatakse kõik tulevase inimese elundid ja süsteemid.

Viimastel aastatel registreeritakse üha enam konkreetse perinataalse patoloogiaga laste sündi, loote arengu kõrvalekaldeid. Mõned neist on praktiliselt ohutud ega kujuta endast ohtu lapse elule ja tervisele, teised aga on vastupidi väga ohtlikud ja võivad ähvardada puude või isegi surma. Üks loote arengu kõige mitmekülgsemaid väärarenguid on närvisüsteemi kõrvalekalded. Täna kaalume Arnold Chiari sündroomi.

Arnold Chiari anomaalia on aju struktuuride, näiteks väikeaju ja mandlite patoloogiline nihestus, nende kiilumine suurtesse kuklaluusse, nad asuvad palju madalamal kui täielikuks toimimiseks vajalik, mille tagajärjel nende funktsioonid on häiritud ja ilmnevad iseloomulikud sümptomid.

Sellisel patoloogial võib olla erinev raskusaste, seetõttu jaguneb see 4 tüüpi.

Patoloogia ravi

Budd-Chiari tõbe ravitakse pillide, kirurgia ja füsioteraapia abil.

Verehüüvete moodustumisest tingitud maksamuutuste raviks on vaja kasutada terapeutiliste protseduuride kompleksi, mis hõlmab lisaks ravimite kasutamisele ka kirurgilist ravi ja füsioterapeutilisi protseduure. Ravimeid peetakse abimeetoditeks, mis põhinevad ravimite võtmisel trombi lahendamiseks või stagnatsiooni ennetamiseks. Arstid soovitavad tungivalt mitte viivitada probleemi kirurgilise raviga.

Kuna rasedus on haiguse võimas provokaator, toimub sellel perioodil sageli teraapia, mis on väga keeruline ülesanne. Kui rasedal naisel on eelsoodumus patoloogia tekkeks, peaks ta eriti hoolikalt järgima arsti ennetavaid soovitusi. Kui ennetamine pole tulemusi andnud, ravitakse haigust vastavalt standardskeemile, võttes arvesse patsiendi erilist olukorda.

Terapeutilised ja meditsiinilised meetodid

Budd-Chiari tõve ravi viiakse läbi kompleksi hepatoprotektoreid, diureetikume, trombolüütikume ja muid ravimeid kasutades.

Patoloogiliste protsesside arengu tõttu tekkinud muutusi maksas ja verehüüvetes ei saa ravimitega ravida. Ainult ravimid annavad nõrga ravitoime. Need võivad patsiendile sümptomeid ajutiselt leevendada. Lisaks parandavad ravimid patsiendi elukvaliteeti ja pikendavad selle kestust. Kuid ilma operatsioonita on peaaegu iga haigus surmav.

Arstid määravad ravimite kompleksi, mis mõjutab soodsalt patsiendi seisundit:

  • trombolüütikumid (Urokinase, Alteplase jne) - kõiki ravimeid manustatakse individuaalselt määratletud järjekorras ja annuses; ravimid aitavad vältida muutusi maksas, lahustades veres verehüübe; ravimit manustatakse intravenoosselt, võimalikult lähedal maksa veenidele;
  • antikoagulandid ("Fragmin");
  • hepatoprotektsioon;
  • valgu hüdrolüsaatorid (säilitavad osmootse rõhu);
  • fondid, mis simuleerivad ainevahetusprotsesse;
  • diureetilised ravimid (samal ajal piirata soola, vedelikku), näiteks furosemiidipõhised diureetikumid;
  • glükokortikosteroidid;
  • vereplasmapreparaadid (koos verejooksuga) jne..

Kirurgilised protseduurid

Verehüüvete kirurgilist ravi saab läbi viia kolmes peamises variatsioonis:

  • angioplastika;
  • maksa anumate ümbersõit;
  • maksa siirdamine.

Angioplastika ajal süstitakse maksa veenidesse (näiteks portaali) agent, mis lahustab verehüübe. Operatsiooni peaks läbi viima kogenud arst, kuna kui tromb ei varise kokku, vaid tuleb maha, võib see edasi liikuda, mis võib põhjustada trombemboolia. Maksa anumate ümbersõitmisel määrab arst kunstlikud veresoonte teed, mis aitavad vere väljavoolu elundist. Operatsioon toob patsiendile kohe kergendustunde. Maksa siirdamine on vajalik äärmisel juhul, kui patsient on väga tõsises seisundis. Tavaliselt on operatsioon ette nähtud muutuste hilises arengujärgus või tüsistustega. Pärast kirurgilist ravi määran elukestva ravimteraapia ja säästva dieedi.

Mõnikord kasutatakse muud tüüpi kirurgilisi protseduure:

  • veeni kitsendatud lõikude laienemine;
  • kodade membranotoomia;
  • veenide proteesimine (nt portaal).

Põhjused

Põhjuste hulgas on kõige levinumad:

  • pärilikud hemolüütilised häired;
  • rasedus ja sünnitus;
  • suukaudsete rasestumisvastaste ravimite võtmine;
  • kroonilised infektsioonid - tuberkuloos, süüfilis, mädanik;
  • kroonilised põletikulised haigused - Behceti tõbi, sarkoidoos, soolepõletik, erütematoosluupus;
  • kaasasündinud kasvajad, kartsinoomid;
  • membraani obstruktsioon (obstruktsioon);
  • venoosne stenoos;
  • veenide hüpoplaasia (ahenemine);
  • operatsioonijärgne obstruktsioon;
  • posttraumaatiline obstruktsioon.

Erineva kaliibriga veenide obstruktsioon viib stagnatsioonini. Teatud piirkondade ummikutest tingitud mikrovaskulaarne isheemia põhjustab hepatotsellulaarseid vigastusi, maksapuudulikkust, portaalhüpertensiooni.

Mis on Arnold-Chiari sündroom?

Tagumises koljuõõnes asuvad tavaliselt sellised olulised struktuurid nagu poolkera osa, medulla oblongata ja väikeaju mandlid. Selles piirkonnas toimub aju üleminek seljaajule. Seljaaju struktuurid kulgevad kuklaluude kaudu emakakaela selgroo kanalisse.

Chiari väärarengut iseloomustab häirete ilmnemine kolju luude arengus. Kuklakujuline osa on lapsel suurenenud sel juhul harva. See patoloogiline seisund ilmneb emakasisese hüdrotsefaalia taustal..

Kraniumi struktuuri häired põhjustavad aju struktuuride nihkumist allapoole. Moodustub omamoodi song. Võib tekkida aju struktuuride kompressioonikahjustus, mis hõlmab kõigi kehasüsteemide toimimist reguleerivate peamiste keskuste tõsiseid häireid. Võib esineda seljaaju kokkusurumine. Aju struktuuride nihet saab tuvastada müeloencefalograafia abil.

Arnold-Chiari anomaaliate tüübid ja astmed

Sõltuvalt kolju luu aluse ja luuüdi struktuuride muutuste tõsidusest eristatakse 4 patoloogia tüüpi.

Kõige tavalisem ja suhteliselt soodne prognoos on esimese tüübi Chiari väärareng. Seda patoloogia vormi iseloomustab mandli keha ja väikeaju struktuuride nihkumine allapoole.

Teise tüübi Arnold-Chiari väärareng hakkab avalduma varases lapsepõlves. Sel juhul on rohkem aju struktuuride nihkumine ja täiendavate väärarengute esinemine.

Kolmanda tüübi Arnold-Chiari sündroomiga täheldatakse väljaulatuvust mitte ainult silla, medulla oblongata, amygdala, vaid ka pia mater'i korral. Patoloogia viib raskete neuroloogiliste häireteni.

Arnold-Chiari neljanda sündroomiga täheldatakse väikeaju alaarengut, seljaaju pigistamist ja aju struktuuride kriitilist nihet. Sellised vastsündinud lapsed pole elujõulised..

Arnold-Chiari sündroom on 3 raskusastmega. Patoloogia suhteliselt lihtsaks variandiks, milles puuduvad tõsised ajudefektid ja rasked sümptomaatilised ilmingud, peetakse Arnold-Chiari sündroomi 1. staadiumi..

Ohtlikumad on sündroomi 2 ja 3 kraadi. Neid ühendatakse närvisüsteemi kudede moodustumisel teiste kaasasündinud häiretega. See halvendab prognoosi. Isegi sihipärase ravi korral on lastel sageli rasked neuroloogilised häired, mida on peaaegu võimatu kõrvaldada.

Tagumise kraniaalse fossa väärarengute põhjused ja arengumehhanism

Selle anomaalia tekkimise täpsed põhjused pole veel kindlaks tehtud. Arvatakse, et probleem peitub loote arengu geneetilistes häiretes, mis põhjustab aju ja kolju luude valesti moodustumist.
Paljud eksperdid usuvad, et probleemi põhjuseks võib olla kaasasündinud hüdrotsefaalia.

Emakasisese kasvu ajal kogunev vedelik suurendab ajusisest survet, põhjustades selle struktuuride väljapressimist kuklaluudesse.

Patoloogia tekke riski suurendavad tegurid on järgmised:

  • peavigastused sünnituse ajal;
  • ravimite kontrollimatu tarbimine;
  • sõltuvus alkohoolsetest jookidest ja suitsetamine;
  • viirusnakkused.

Haiguse tunnused

Hoolimata asjaolust, et haiguse iseloomulikud tunnused võivad ilmneda juba täiskasvanueas, on see defekt kaasasündinud patoloogia. Enamikul juhtudel areneb see kolju luude moodustumise rikkumise tagajärjel. Seetõttu on patsiendil võimalik tuvastada koljuõõne ebanormaalselt väike suurus. Kuklaluu ​​fomentide suurenenud kuju suurendab sarnase probleemi riski..

Lühidalt patomorfoloogiast

Tavaliselt asuvad kõik ajustruktuurid koljus ega lähe sellest kaugemale, lõppedes suurte kuklaluude foramenide tasemel. Arnold Chiari sündroom võimaldab mandlitel ja väikeajus kukkuda kuklaluus olevatesse foorumitesse 1. ja mõnikord isegi 2. kaelalüli. Nende struktuuride selline asend viib nende kokkusurumiseni ja ahendab nii vere- kui ka lümfisoonte luumenit ja häirib tserebrospinaalvedeliku dünaamikat, mistõttu ilmnevad haiguse tunnused.

Tserebrospinaalvedelik ehk tserebrospinaalvedelik on keha bioloogiliselt aktiivne keskkond, mille põhifunktsioon on aju ja seljaaju struktuuride pesemine, nende toitumine ja jäätmesadete sorptsioon.

Arengu teooria

Aastaid usuti, et Arnold Chiari sündroom on eranditult kaasasündinud patoloogia ja väärareng on emakasisese iseloomuga. Meditsiini praegusel arenguetapil on üsna loogiline patoloogia arengu teine ​​teooria, mille põhjal omandatakse haigus kõigi samade emakasisese arengu väärarengute taustal. Sel juhul arvatakse, et Arnold Chiari anomaalia tuleneb asjaolust, et aju kasvab ja areneb kiiremini kui luustruktuurid ja lihtsalt ei ole koljus piisavalt ruumi.

Arnold Chiari anomaaliate tekkepõhjused jagunevad sõltuvalt haiguse arengu teooriast:

  1. Kaasasündinud:
  • varasemad nakkushaigused raseduse ajal (lapseea infektsioonid, TORCH);
  • teratogeensete ravimite võtmine;
  • alkoholism, suitsetamine, narkootilised ained;
  • kahjulikud töötingimused (toksilised kemikaalid, ioniseeriv kiirgus jne);
  1. Omandatud:
  • suured puuviljad;
  • pikenenud sünnitus;
  • sünnitusabinõude kehtestamine;
  • sünnivigastus;
  • peavigastused elu jooksul.

Pole kindlalt teada, miks areneb Arnold Chiari anomaalia, tõenäoliselt on see mitme ülaltoodud teguri keeruline mõju.

Klassifikatsioon

Uusimate ravistandardite kohaselt on igal nosoloogial RHK-s 10 eraldi veerg. RHK 10 kohaselt on Arnold Chiari sündroomi kood Q07.0..

Patoloogilise protsessi raskusastme järgi eristatakse 4 haiguse tüüpi:

  1. Arnold Chiari 1. aste - mida iseloomustavad minimaalsed morfoloogilised muutused, mandlid langevad vahetult suurte kuklakujuliste foramenide alla. Arnold Chiari sündroom 1 on kõige julgustavam tüüp, kuna patsiendil puuduvad praktiliselt kliinilised nähud ja eluaegne soodne prognoos.
  2. II astme anomaalia - struktuurimuutused on rohkem väljendunud. Väikeaju osaleb protsessis, see paikneb suurtes kuklaluus. Isegi loote ultraheliuuringuga võite märgata seljaaju ja selgroo struktuuri väärarenguid. Elueaprognoos on enamikul juhtudel soodne, kuid haigusel on kliinilisi tunnuseid, patsient vajab dünaamilist vaatlust.
  3. Chiari väärareng 3 kraadi - väikeaju ja mandlid asuvad täielikult suurtes kuklakujulistes foramenites, kliinilised sümptomid on selgelt väljendunud, prognoos kehv.
  4. 4. astme sündroom on haiguse raske ilming. Väikeaju positsiooni ei pruugita muuta, see pole välja arenenud, see loote väärareng on kombineeritud teiste patoloogiatega. Kõige sagedamini tuvastatakse haigus lootel emakas. Eluprognoos on ebasoodne.

Ligikaudu 25% -l juhtudest, kui diagnoositakse Arnold Chiari anomaalia, elab 1 patsient peaaegu oma patoloogiat tundmata. Ülejäänud raskusastme korral on oodatav eluiga mitmest kuust kuni 10 aastani, see on suuresti tingitud mandlite asendist, samuti muude oluliste häirete olemasolust ajus ja teistes süsteemides.

Sümptomatoloogia

Budd-Chiari sündroomi kliinilised ilmingud võivad pisut erineda, sõltuvalt sellest, millist patoloogiat esineb. Inimestel esineva ägeda haiguse arengu korral suureneb maks, täheldatakse valu alaseljas, iiveldust, oksendamist, üldist nõrkust, väsimust.

Budd Chiari sündroomi diagnoosimiseks peab arst nägema 2 või enama veenide obstruktsiooni. Ainult sel juhul muutuvad haiguse sümptomid märgatavaks.

Maks hakkab kasvama sellisel määral, et seal on maksakapsel. See sündroomi sümptom on väga valus..

Suurenemine mõjutab eriti maksa caudate lobe.

Sõltuvalt maksaveeni vere seiskumise tasemest võivad maksafunktsioonid olla kahjustatud. Selle tagajärg on hüpoksia või hapniku nälg.

Selline haiguse sümptom viib maksa osalise hävitamiseni..

Budd Chiari sündroom areneb vere hüübimisega seotud probleemide keskel. Sel juhul ilmuvad järgmised märgid:

  • astsiit;
  • kollatõbi;
  • laienenud põrn;
  • maksa suurenemine.

Budia Chiari haigusel on mitmeid kliinilisi vorme:

  1. Alaägedat ja ägedat vormi iseloomustavad astsiit, valu kohene suurenemine kõhus, maksa suurenemine, puhitus, ikterus ja neerupuudulikkuse ilmnemine;
  2. Kõige sagedamini toimub sündroom kroonilises vormis. Sel juhul võib kollatõbi puududa, kuid astsiit ainult edeneb. Neerupuudulikkus kannatab enam kui 50% patsientidest, kellel on see haigus;
  3. Budd Chiari sündroomi täielik vorm on kõige tõenäolisem. Sellega suurenevad kõik haiguse kliinilised sümptomid väga kiiresti..

Erineva kaliibriga veresooned võivad selle sündroomiga obstruktsiooni all kannatada. Budd-Chiari sündroomi sümptomid või pigem nende raskusaste sõltub otseselt sellest, kui palju maksa toitvad veenid on kahjustatud.

Varjatud kliinilist pilti täheldatakse ühe veeni toimimise häirete korral. Sellisel juhul ei tunne patsient tervisehäireid, ei märka haiguse patoloogilisi ilminguid.

Kuid kui protsessis on kaasatud kaks või enam veeni, hakkab keha rikkumisele üsna kiiresti reageerima.

Haiguse ägeda staadiumi sümptomid:

Suure intensiivsusega valu ilmumine paremas hüpohondriumis ja kõhus.

Iivelduse ilmnemine, millega kaasneb oksendamine.

Silmade nahk ja kõht mõõdukalt kollakad.

Maks kasvab suurusega.

Jalad paisuvad tugevalt, veenid kogu kehas paisuvad, naha alt välja paiskudes. See näitab veenivere osalemist patoloogilises protsessis..

Mesenteriaalsete anumate katkemise korral tekib patsiendil kõhulahtisus, valu levib kogu kõhuõõnes.

Neerupuudulikkus astsiidi ja hüdrotooraksiga areneb mõni päev pärast haiguse algust. Patsiendi seisund halveneb iga päevaga, areneb verine oksendamine, ravimite korrigeerimine aitab halvasti. Verega oksendamine näitab kõige sagedamini, et on tekkinud söögitoru alumise kolmandiku veenide rebend.

Klassikalist triaadi - kõhuvalu, astsiiti ja hepatomegaaliat täheldatakse enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidest, kuid see triaad on mittespetsiifiline.

Kui maksas arenevad kollateraalsused, võivad sellised patsiendid jääda asümptomaatilisteks või neil võivad olla vaid mõned sümptomid või ilmingud. Kuid mõnel selle sündroomiga inimesel võib see asümptomaatiline seisund muutuda maksapuudulikkuseks ja hüpertensiooniks koos sobivate sümptomite tekkega (nt entsefalopaatia, verine oksendamine)..

Allpool on loetelu Budd-Chiari sündroomi kliinilistest võimalustest:

  • Äge ja alaäge vorm: iseloomustab kõhuvalu, astsiidi, hepatomegaalia, ikteruse ja neerupuudulikkuse kiire areng.
  • Krooniline vorm: kõige levinum vorm, patsiendid võetakse haiglasse progresseeruva astsiidiga, kollatõbi puudub, umbes 50% patsientidest on neerufunktsiooni kahjustus
  • Täielik vorm: sündroomi ebatavaline vorm. Selle vormiga inimestel võib maksapuudulikkus tekkida võimalikult lühikese aja jooksul koos astsiidi, hepatomegaalia, ikteruse ja neerupuudulikkusega..

Obstruktsiooniga patsientidel on tavaliselt paremas ülanurgas terav valu. Ka puhitus võib olla oluline märk. Kollatõbi on haruldane.

Füüsilisel läbivaatusel saate tuvastada:

  • Kollatõbi
  • Astsiit
  • Hepatomegaalia
  • Splenomegaalia
  • Pahkluude paistetus

Kliinik

Takayasu sündroom areneb järk-järgult. Esiteks on patsiendil asteenia üldised tunnused:

  • nõrkus,
  • halb enesetunne,
  • väsimus,
  • hüperhidroos öösel,
  • isu puudus,
  • kaalukaotus,
  • unetus,
  • kehatemperatuuri kõikumised,
  • artralgia ja müalgia,
  • tahhükardia rünnakud,
  • jäseme värin.

Patoloogia äge vorm õigeaegse ja piisava ravi puudumisel muutub järk-järgult krooniliseks, mida iseloomustavad stenoosi või arterite täieliku obstruktsiooni tunnused. Jäsemete, südame, aju ja kopsude veresoonte kahjustuse sümptomid ühinevad asheniseerumise üldnähtudega. Sündroomi kliinilised ilmingud määratakse suuresti aordi või suure arteriaalse anuma kahjustuse taseme järgi. Patoloogia kroonilise vormi sümptomid viitavad õigele diagnoosile.

  1. Ülemisi jäsemeid varustavate arterite põletik avaldub valulikkuse, lihasnõrkuse, paresteesiate, käte jahutamise, randmel pulsi puudumise ja kätele avaldatava rõhu ebavõrdsete näitajate kaudu.
  2. Unearteri kitsendamise või osalise obstruktsiooniga kaasneb neuroloogiakliinik: peapööritus, tähelepanematus, liigutuste kooskõlastamine, mnemoonilised häired, puue, ataksia, teadvusekaotus, väsimus, tsefalgia, emotsionaalne labiilsus, intelligentsuse kaotus, sagedased krambid. Kesknärvisüsteemi erinevate osade isheemia avaldub fokaalsete sümptomitega. Vaate nägemisorgani kahjustusega patsientidel väheneb raskusaste ja kahekordistub silmades. Võrkkesta arterite äge ja täielik oklusioon lõpeb ühepoolse pimedusega..
  3. Mittespetsiifiline aortoarteriit avaldub valul vasakul küljel õlavöötmes, kaelas, rinnus. Lihaskude atroofeerub järk-järgult. Mõjutatud unearterite palpatsioon on valus. Auskultatsiooni nende kohal määrab iseloomulik müra. Veres leitakse aneemia ja erütrotsüütide ebanormaalselt kiire settimise märke. 50% -l patsientidest tõuseb vererõhk, peapööritus, nägemishäirete mööduvad hetked, õhupuudus, südamepekslemine ja muud südamekujulised ilmingud, mis on põhjustatud veresoonte ahenemisest, stenokardia tekkest, müokardiit, hüpertensioon, südamepuudulikkus.
  4. Mesenteriaalarterite põletikuga on kõhuõõne organite verevarustus häiritud. Sel juhul märgitakse "kõhu kärnkonna" rünnakud, soole düspepsia, malabsorptsiooni sündroom, kõhuvalu.
  5. Kõhuaordi sulgemine põhjustab jalgade valu, mida süvendab kõndimine, kahetsus, libiido langus, nõrgenenud erektsioonifunktsioonid, impotentsus.
  6. Neeruarterite kahjustustega kaasneb nimmevalu, pahaloomuline hüpertensioon ja patoloogiliste kandjate - valkude ja punaste vereliblede - ilmumine uriinis.
  7. Kopsu hüpertensioon areneb kopsutüve harude stenoosiga. Kopsuvereringe rõhu suurenemine avaldub kliiniliselt valu rinnus, õhupuudus, tsüanoos. Kuivat, kiuslikku köha, hemoptüüsi ja muid kopsukahjustuse tunnuseid täheldatakse ainult veerandil patsientidest. Patoloogia komplikatsiooniks on kopsuarteri trombemboolia.

Raskesti haigetel patsientidel arenevad düstroofsed ja isheemilised protsessid, jäsemete nahale tekivad troofilised haavandid, hambad ja juuksed hakkavad välja langema, näonahale ilmnevad defektid.

Sündroomi ohtlikud tüsistused:

  • Aordi puudulikkus,
  • Müokardi infarkt,
  • Südame klappide aparatuuri kahjustus,
  • Neeruarterite tromboos,
  • Lokaliseeritud aneurüsmide moodustumine,
  • Raynaud 'fenomen,
  • Tserebrovaskulaarne õnnetus,
  • Stroke,
  • Südame dekompensatsioon,
  • Surmaga lõppev tulemus.

Takayasu sündroomi iseloomustab aeglane areng. 15 aasta pärast muutub ta ravimatuks. Selle vältimiseks peate õigeaegselt arstiga nõu pidama, teda tuleb uurida ja kohe alustada ravi.

Sümptomid

Ühe maksaveeni obstruktsioon on tavaliselt asümptomaatiline, patsient ei saa ravi. Diagnoosi tegemiseks on vaja näha vähemalt kahe veenide obstruktsiooni. Laienenud maks, hepatomegaalia, põhjustab maksakapsli paisumist, mis on väga valulik. Iseloomulik tunnus on maksa caudate lobe suurenemine, kuna veri manustatakse läbi selle läbi alumise vena cava.

Maksafunktsioonid on sõltuvalt stagnatsiooni tasemest mõjutatud, mille tagajärjeks on hüpoksia (hapniku nälg). Sinusoidaalse rõhu tõus võib põhjustada maksa nekroosi. Kroonilist staadiumi iseloomustab mõnikord rakuvälise maatriksi vohamine, mis põhjustab fibroosi ja maksa hävimist.

Vere hüübimisfunktsiooni taustal ilmnevad sündroomi nähud ja sümptomid:

  • maksakahjustustele iseloomulik kollatõbi;
  • astsiit;
  • maksa patoloogiline suurenemine;
  • laienenud põrn.
  • ägedat ja alaägedat vormi iseloomustavad sümptomid: kõhuvalu, astsiidi kiire suurenemine, puhitus, maksa suurenemine, neerupuudulikkus, kollatõbi;
  • kõige tavalisem krooniline vorm, see avaldub progresseeruva astsiidiga, kollatõbi võib puududa, neerupuudulikkust täheldatakse pooltel patsientidest;
  • niinimetatud fulminantset vormi esineb harva, kui sümptomid suurenevad eriti kiiresti - maksapuudulikkus, astsiit, suurenenud maks, kollatõbi, neerupuudulikkus.

Diagnostika

Sündroomi diagnoosimisel võetakse aluseks põhjalik kliiniline hinnang, üksikasjalik haiguslugu ja mitmesugused meditsiinilised testid. Maksa suurenemise märke saab tuvastada füüsilise läbivaatuse käigus.

Sel eesmärgil kasutatavad diagnostilised testid hõlmavad järgmist:

  1. Vereanalüüsid, et teha kindlaks, kas elund töötab korralikult.
  2. Maksa ultraheli.
  3. Kõhu MRT ja CT, mis viiakse läbi keha võimalike kõrvalekallete tuvastamiseks.

Veel üks kasulik diagnostiline protseduur on maksa biopsia. Selle protsessi käigus võtab arst uurimiseks väikese proovi maksakoest. Mis tahes kudede kahjustusi saab selle uuringu abil hõlpsasti ära tunda..

Samuti tehakse maksaveeni kateteriseerimine, et teha kindlaks, kas kõrvalekaldeid on. Selles testis sisestatakse maksa veenide uurimiseks kateeter kehasse. Kateetri otsa kinnitatud väike instrument aitab arstidel mõõta maksa veenides vererõhku..

Meditsiinilised uudised

Peterburi valitsuse töötoas otsustati aktiivselt välja töötada HIV-nakkuse ennetamise programm. Üks punktidest on järgmine: HIV-testimine kuni 24% -le elanikkonnast 2020. aastal.

Eksperdid nõustuvad, et südame-veresoonkonna haiguste probleemidele on vaja meelitada avalikkuse tähelepanu. Mõned neist on haruldased, progresseeruvad ja raskesti diagnoositavad. Nende hulka kuulub näiteks transtüretiini amüloidne kardiomüopaatia

12., 13. ja 14. oktoobril toimub Venemaal ulatuslik ühiskondlik aktsioon vere tasuta hüübimise kontrollimiseks - “INR Day”. Tegevus on ajastatud katma ülemaailmset tromboosipäeva.

Meningokokknakkuste esinemissagedus Vene Föderatsioonis 2018. aastal (võrreldes 2017. aastaga) suurenes 10% (1). Üks levinumaid viise nakkushaiguste ennetamiseks on vaktsineerimine. Kaasaegsete konjugeeritud vaktsiinide eesmärk on ennetada meningokokknakkust ja meningokokklikku meningiiti lastel (isegi kõige nooremas vanuses), noorukitel ja täiskasvanutel.

Tulemas on pikk nädalavahetus ja paljud venelased lähevad linnast välja puhkama. Ei ole üleliigne teada, kuidas end puugihammustuste eest kaitsta. Maikuu temperatuur aitab kaasa ohtlike putukate aktiveerimisele...

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Badda-Chiari sündroom on maksa veenide osaline või täielik obstruktsioon. Patoloogia lokaliseerimine on väga ulatuslik - mõnikord võib verehüüvete moodustumine mõjutada kogu maksa, tsentraalsete või suurte veenide venoosset süsteemi kuni punktini, kus parem veena cava voolab paremasse aatriumisse. Samal ajal võib obstruktsiooni täheldada maksa veenide eraldi harudes, kahjustades ainult maksa teatud sektsioone.

See on haruldane haigus, mis põhjustab 5% kõigist portaalhüpertensiooni juhtudest. Sagedus sõltub etioloogiast erinevates riikides ja piirkondades märkimisväärselt. Suurim esinemissagedus on täheldatud elu 3.-4. Kümnendil. Fakt, et naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed, viitab kõrge östrogeenitaseme veres sündroomi tekkele.

Budd-Chiari sündroomi etioloogiat iseloomustavad mitmesugused patoloogilised seisundid, mis põhjustavad maksa väljavoolu sekundaarset rikkumist. Mitmete Budd-Chiari sündroomi juhtude patogeneesi saab seletada uute geneetiliste defektide avastamisega, mis põhjustavad hüperkoagulatsiooni. See on valgu C, S, antitrombiini III ja teiste puudus.

Etioloogiliseks teguriks peetakse ka venoossete membraanide takistusi, mis paiknevad eriti keskmise ja vasaku maksaveeni sissevoolu lähedal madalamasse vena cava..

Budd-Chiari sündroomi esinemise süstematiseeritud põhjused hõlmavad järgmist:

  • hüperkoagulopaatia,
  • antifosfolipiidne sündroom,
  • antitrombiini III defitsiit,
  • oluline trombotsütoos,
  • faktori V puudus,
  • valgu S vaegus,
  • valgu C vaegus,
  • tõeline polütsüteemia,
  • müeloproliferatiivsed haigused,
  • paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria,
  • antifosfolipiidne sündroom,
  • nakkused,
    • amööbne abstsess,
    • aspergilloos,
    • ehhinokokoos,
    • Crohni tõbi,
    • süüfilis,
    • tuberkuloos,
    • sarkoidoos,
  • pahaloomulised kasvajad (eriti hepatotsellulaarne kartsinoom, neerurakkude kartsinoom, leiomüosarkoom, leukeemia),
  • endoteliotoksilised ained (tsütostaatikumid, asatiopriin, fütotoksiinid),
  • hormonaalsed tegurid (sealhulgas suukaudsete kontratseptiivide kasutamine, raseduse areng),
  • kõhu vigastus,
  • laparoskoopiline koletsüstektoomia,
  • membraanne obstruktsioon.

Budd-Chiari sündroomi iseloomustab äge kulg, kuid harvadel juhtudel täheldatakse alaägedaid või latentseid, mõnikord isegi kroonilisi sümptomeid. Kliinilist pilti iseloomustab Chiari triaad:

Kliinilised ilmingud sõltuvad haiguse kulgu vormist:

  • Äge vorm algab äkki intensiivse valu ilmumisega ülakõhus, peamiselt epigastriumis ja paremas hüpohondriumis, iiveldus, oksendamine; sageli märgitakse kollatõbi, kiiresti areneb hepatomegaalia. See maksa parenhüümi kahjustusega vorm võib avalduda ägeda maksapuudulikkuse ja hepatorenaalse sündroomina. Kui protsessi on kaasatud madalama klassi veeni cava (tänu selle kokkusurumisele maksa laienenud kaudaatluu abil), täheldatakse alajäsemete turset, kõhu ja rindkere saphenoossete veenide laienemist. Haigus progresseerub kiiresti, astsiit areneb mõne päeva jooksul. Mõnikord kombineeritakse astsiiti hüdrotooraksiga ja see ei allu ravile diureetikumidega. Võimalik verine oksendamine.
  • Haiguse kroonilist vormi täheldatakse palju sagedamini (80–85% patsientidest). Kõhuvalud on ebaolulised, hepatomegaalia areneb järk-järgult. Enamikul juhtudest täheldatakse mittespetsiifilisi sümptomeid - nõrkus, puhitus. Pikka aega ei muudeta funktsionaalseid maksateste. Diagnoosimisel on olulised hüübimishäirete nähud, mis võivad olla nii hüperkoagulopaatilise seisundi kui ka hemorraagilise diateesiga. Laiendatud staadiumis suureneb maks märkimisväärselt, muutub tihedaks; maksatsirroosi teke on võimalik, mõnel juhul tekivad splenomegaalia, laienenud veenid kõhupiirkonna eesmisele küljele ja rinnale. Lõppstaadiumis väljenduvad portaalhüpertensiooni sümptomid - vastupandamatult akumuleeruv astsiit, mis nõuab korduvaid torkeid, verejooks söögitoru laienenud veenidest ja hemorroidilised veenid. Mõnel juhul areneb madalama vena cava sündroom.

Haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus, haigust võib komplitseerida mesenteriaalsete veresoonte tromboos. Budd-Chiari sündroomi kroonilise vormiga patsientidel toimub sõlmede ümberkujundamise protsess koos tsirroosi tekkimisega.

Ärahoidmine

Kuna sündroomi etioloogiat ei ole täielikult selgitatud ja selle patogeneesi kohta pole täpset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Tulevased vanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi säilitamisest ja proovima raseduse kavandamisel järgida järgmisi reegleid:

  1. Keelduda sõltuvustest suitsetamise ja joomise vormis,
  2. Rikastage oma dieeti valguproduktide, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välistades maiustused ja sellest kahjulikud mõjud.,
  3. Pöörduge viivitamatult arsti poole,
  4. Võtke ravimeid arsti ettekirjutuste kohaselt ja rangelt ettenähtud annustes,
  5. Profülaktilistel eesmärkidel võtke multivitamiine,
  6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

Miks tekib Budd Chiari sündroom??

Selle kohutava haiguse ilmnemiseks on palju põhjuseid:

  1. Neerupealise healoomuline või vähkkasvaja;
  2. Mehaanilised põhjused (peamiselt kaasasündinud): maksaveeni stenoos, madalama veena cava obstruktsioon või liitmine, neerupealiste veenide hüpoplaasia jne;
  3. Maksarakkude ja neerurakkude kartsinoom;
  4. Infektsioonid - amööbioos, tuberkuloos, ehhinokokoos, aspergilloos, süüfilis ja paljud teised;
  5. Koagulopaatia (antifosfolipiidne sündroom, samuti valgu S, C ja antitrombiini II defitsiit);
  6. Trombotsütoos, polütsüteemia, hematoloogilised häired on tõsised hüübimishäired.