Biliaarne tsirroos ultraheliuuringul

Primaarne biliaarne tsirroos on krooniline autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad progresseeruvad hävitavad muutused intrahepaatilistes sapijuhades, mis põhjustavad sapi stagnatsiooni ja maksapuudulikkuse arengut.

Primaarne biliaarne tsirroos võib avalduda kolestaasi (kihelus, steatorröa), tsirroosiga (portaalhüpertensiooni ja astsiidi tunnused). Mõnel juhul võib haiguse kulg olla asümptomaatiline..

Haiguse diagnoosimine põhineb haiguse kliiniliste ilmingute hindamisel, laboratoorsete testide andmetel (IgM taseme tõus, antimitokondriaalsete antikehade ilmumine veres), kuvamismeetoditel (ultraheli, CT, MRI); maksa biopsia tulemused.

Ravi seisneb immunosupressiivsete, põletikuvastaste ravimite, ursodeoksükoolhappe, kolestüramiini määramises. Primaarse biliaarse tsirroosi terminaalses staadiumis tehakse maksa siirdamine.

    Primaarse biliaarse tsirroosi klassifikatsioon

Histoloogiliste muutuste iseloomu järgi (Ludwig jt ja Scheueri kriteeriumid) võib eristada primaarse biliaarse tsirroosi 4 etappi:

    Primaarse biliaarse tsirroosi I staadium.

Esialgne staadium (põletiku staadium). Seda iseloomustab lümfoplasmarakkude infiltratsioon portaaltraktidesse, sapijuhade ja keldrimembraani epiteeli hävitamine.

Primaarse biliaarse tsirroosi II etapp.

Progresseeruva põletiku staadium. Portaaltraktid laienevad, areneb periportaalne fibroos. Võib tuvastada perifeerselt paiknevat põletikku. Väikeste sapijuhade levik.

Primaarse biliaarse tsirroosi III staadium.

Tekib septiline fibroos. On märke aktiivsest põletikulisest protsessist. Portaali traktid käivituvad ja asendatakse armekoega. Esineb parenhüümi nekroos.

Primaarse biliaarse tsirroosi IV etapp.

Tsirroos. Maksas ilmuvad regeneratsiooni sõlmed. Avastatakse erineva raskusastmega põletik.

    Primaarse biliaarse tsirroosi epidemioloogia

    Haigus esineb sagedamini naistel (75–90% juhtudest).

    USA-s on primaarse biliaarse tsirroosi esinemissagedus naiste hulgas 65,4: 100 tuhat ja meeste seas - 12,1: 100 tuhat elanikkonnast.

    Primaarse biliaarse tsirroosiga meestel areneb sageli hepatotsellulaarne kartsinoom.

    Haiguse manifestatsiooni keskmine vanus on 40-60 aastat.

    Maailmas on haiguse esinemissagedus suurem Suurbritannia ja Skandinaavia poolsaare riikide elanike seas..

    Mõnel juhul võib haiguse kulg olla asümptomaatiline. Kuid 40-67% patsientidest ilmnevad haiguse kliinilised sümptomid umbes 5-7 aasta jooksul. Pärast nende esinemist ja ravi puudumisel on patsientide keskmine eluiga 5,5-12 aastat.

    Kui patsientidel haiguse ilminguid ei esine, leitakse vereseerumis antimokondriaalsed antikehad, kuid maksafunktsiooni biokeemilised parameetrid jäävad normi piiridesse, see näitab primaarse biliaarse tsirroosi kulgemise aeglaselt progresseeruvat olemust. Selliste patsientide ellujäämisparameetrid on lähedased üldpopulatsiooni näitajatele.

    Asümptomaatilise primaarse biliaarse tsirroosiga patsientide keskmine eeldatav eluiga on 16 aastat diagnoosimise hetkest ja kaugelearenenud kliiniliste sümptomitega patsientidel on see näitaja 7,5 aastat.

    RHK-10 kood

    Etioloogia ja patogenees

    Primaarse biliaarse tsirroosi arengu põhjused pole kindlaks tehtud.

    Arvesse võetakse mitme teguri rolli haiguse arengus:

    Haiguse geneesis antakse teatud roll geneetilistele teguritele. Seega on patsiendi esmavaliku sugulaste seas haiguse esinemise risk mitu korda suurem kui samal näitajal inimeste seas, kelle perekonnas pole primaarse biliaarse tsirroosiga patsiente.

    Patsiendi nakatumine patogeeniga Enterobacteriaceae sp on oluline, kuna on kindlaks tehtud ristreaktiivsus selle mikroorganismi bakteriseina antigeenide ja mitokondriaalsete antigeenide vahel. Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel on tõepoolest sageli gram-negatiivse floora põhjustatud kuseteede infektsioonid.

    Primaarse biliaarse tsirroosi autoimmuunse olemuse tõenduseks on asjaolu, et haigusega seostatakse sageli: sklerodermat, reumatoidartriiti, türeoidiiti, naha lupjumist, neerutubulaarset atsidoosi, Sjogreni sündroomi, Raynaud 'sündroomi, CREST sündroomi (sklerodaktiliselt ja telangiektaasia, söögitoru häired)..

    Lisaks tuvastatakse primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel humoraalse või rakulise immuunsuse häired (näiteks veres immunoglobuliinide, eriti IgM väärtuste suurenemine); T- ja B-lümfotsüütide produktsiooni düsregulatsioon.

    Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientide maksas ja lümfisõlmedes täheldatakse granulomatoosseid muutusi.

    Primaarse biliaarse tsirroosi patogenees

    CD4 ja CD8 T lümfotsüüdid põhjustavad väikeste (interlobulaarsete) sapijuhade endoteelirakkudele pöördumatuid kahjustusi.

    Päästikfaktoriteks võivad olla mitmesugused bakteriaalsed või viiruslikud ained, samuti toksiinid (näiteks tubakasuits), millel on struktuurilised sarnasused (molekulaarne matkimine) püruvaatdehüdrogenaasi E2 subühikuga (mis on antimokokondiaalsete antikehade sihtmärk), ja II klassi HLA retseptori peptiidid.

    Selle tulemusel suureneb II klassi HLA antigeenide ekspressioon väikeste (interlobulaarsete) sapijuhade hepatotsüütidel ja endoteelirakkudel, muutes need vastuvõtlikumaks T-lümfotsüütide kahjuliku toime suhtes. Primaarse biliaarse tsirroosi tekke riski ja HLA-DR8 ning HLA-DPB1 haplotüüpide olemasolu vahel tuvastati seos.

    Immunoloogiliste reaktsioonide vahendatud tsütotoksilisus põhjustab sapijuhade hävimist, sapiteede moodustumise ja väljavoolu katkemist. Esineb kolestaas.

    Kogunevad sapphapped aitavad kaasa hepatotsüütide kahjustusele, põhjustades maksa periportaalses tsoonis põletikulise protsessi arengut. Nende patoloogiliste muutuste tagajärjeks on fibroos ja tsirroos.

    Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel võib naha sügeluse mehhanismi seostada endogeensete opioidpeptiidide suurenenud produktsiooni ja nende retseptorite halvenenud reguleerimisega. Endogeensete opioidpeptiidide tootmine sõltub otseselt bilirubiini sisaldusest veres.

    Suurenenud väsimuse esinemine primaarse portaalse tsirroosi korral võib olla seotud hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi häiretega, serotoniini sekretsiooni vähenemisega, põletikuliste tsütokiinide (interleukiinid 1 ja 6, tuumorinekroosifaktor alfa) suurenenud produktsiooniga..

    Kliinik ja tüsistused

    Haiguse kliinilised tunnused ilmnevad järk-järgult. Lisaks on pooltel patsientidest primaarne biliaarne tsirroos pikka aega asümptomaatiline..

    Primaarse biliaarse tsirroosi kõige iseloomulikumad ilmingud on: suurenenud väsimus, kolestaas (mis põhjustab rasva imendumise halvenemist, multivitamiinide puudust, osteoporoosi), samuti hepatotsellulaarsed düsfunktsioonid.

      Kliinilised sümptomid haiguse varases staadiumis
        Primaarse biliaarse tsirroosi varased nähud (esinevad enam kui 50% juhtudest) on:
          Naha sügelus.

        Naha sügelus ilmneb 55% -l patsientidest ja peaaegu alati (6–18 kuu pärast) on ilmnenud kollatõbi. 10% -l juhtudest täheldatakse tugevat sügelust. Mõnel patsiendil ilmnevad sügelus ja kollatõbi samaaegselt.

        Väsimus (65% patsientidest).

        Mõnel juhul põhjustab see sümptom patsientide töövõime langust ja sageli kaasnevad sellega depressiivsed reaktsioonid ja obsessiiv-kompulsiivne sündroom. Patsiendid on mures suurenenud uimasuse pärast, eriti päevasel ajal..

      • Kuivad silmad.
    • Harvemini on haiguse algperioodil ebamugavustunne kõhuõõne paremas ülanurgas (8–17% patsientidest).
  • Kliinilised sümptomid haiguse hilises staadiumis
    • Haiguse hilisemates staadiumides (tavaliselt mitu aastat pärast primaarse biliaarse tsirroosi avaldumist) tuvastatakse maksafunktsiooni dekompensatsiooni tunnused:
      • Astsiit.
      • Ämblikveenid.
      • Maksapuudulikkus ja entsefalopaatia.
    • 10% -l patsientidest moodustuvad silmade ümbruses ja liigeste sirutuspindadel ksantelasmid ja ksantoomid.

    • 25% juhtudest tuvastatakse naha hüperpigmentatsioon..
    • 10% juhtudest tekib kollatõbi.

    • 50–75% patsientidest areneb Sjögreni sündroom, mille peamised ilmingud on: kseroftalmia (silmade kuivus), kserostoomia (suukuivus).
    • Väga harva võib patsientidel leida Kaiseri-Fleischeri rõnga: kollakaspruuni pigmendi ladestumine sarvkesta äärealadele (desmeetri kest).
  • Primaarse biliaarse tsirroosi komplikatsioonid
    • Osteoporoos.

      Seda täheldatakse 30% -l patsientidest. Osteoporoos ja D-vitamiini vaegus võivad põhjustada maksa osteodüstroofiat (metaboolne luuhaigus), mis põhjustab patoloogilisi luumurdusid.

      Rasvade lahustumatu vitamiinide puudus.

      Rasvlahustuvate vitamiinide puudus primaarse biliaarse tsirroosi korral on põhjustatud kolestaasist, mis põhjustab rasvade imendumise häirimist. Lisaks on pikaajalise hüperbilirubineemia tagajärjel rasvade imendumisprotsess häiritud.

      • A-vitamiini vaegus põhjustab silma võrkkesta ja nägemisnärvide degeneratiivsete muutuste, kuiva konjunktiivi ilmnemise, sarvkesta haavandite tõttu ööpimedust; düstroofsed nahamuutused.
      • K-vitamiini puudus viib pikenenud protrombiini ajani ja suurendab verejooksu.
      • E-vitamiini puudus aitab kaasa neuroloogiliste häirete ilmnemisele: väikeaju ataksia, perifeersed neuropaatiad, propriotseptiivse tundlikkuse häired.
      • D-vitamiini puudus koos osteoporoosiga võib põhjustada maksa osteodüstroofiat (metaboolne luuhaigus), mis põhjustab patoloogilisi luumurdusid.
    • Söögitoru motoorika häired.

      Täheldatud patsientidel, kellel on CREST-sündroom (sklerodaktiliselt ja telangiektaasiad) ja ilmne refluksösofagiit.

      See ilmneb kollatõvega patsientidel. Mõnel juhul koos mõõduka pankrease puudulikkusega.

      See komplikatsioon areneb sapphapete vähenenud eritumise tagajärjel. Raske steatorröaga patsientidel on D-vitamiini vaegus.

      Seda täheldatakse 20% -l primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidest. Täiskasvanutel põhjustab hüpotüreoidism vaimset ja füüsilist alaarengut, vähenenud tundlikkust külma, aeglase pulsi, kehakaalu tõusu ja naha karestamise mõjude suhtes..

    • Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel täheldatakse mõnikord vaskuliidist põhjustatud müeliiti ja müelopaatiat..
    • Ksantoomset perifeerset neuropaatiat diagnoositakse harva..

Diagnostika

Primaarse biliaarse tsirroosi kahtlus peaks tekkima juhul, kui patsiendid (tavaliselt naised vanuses 40–60 aastat) kurdavad naha sügelust, suurenenud väsimust, ebamugavustunnet kõhu paremas ülanurgas. Ligikaudu 25% juhtudest diagnoositakse primaarne biliaarne tsirroos juhuslikult üldise vereanalüüsi käigus (kui tuvastatakse trombotsütopeenia).

  • Diagnostilised eesmärgid
    • Kehtestage primaarne biliaarne tsirroos.
    • Tehke kindlaks kaasnevad haigused.
    • Tehke diferentsiaaldiagnostika.
    • Diagnoosige tüsistusi.
  • Diagnostilised meetodid
    • Haiguslugu

      Haiguse geneesis antakse teatud roll geneetilistele teguritele. Niisiis on haiguse esinemise risk patsiendi esmavaliku sugulaste seas mitu korda suurem kui sama näitaja inimeste seas, kelle peredes primaarse biliaarse tsirroosiga patsiente pole. Seetõttu on anamneesi kogumisel oluline arvestada patsiendi lähimate sugulaste tervisliku seisundiga.

      Vaja on selgitada, millal ilmnesid patsiendi esimesed kaebused ja kuidas haigus hiljem arenes.

      Füüsilise läbivaatuse tulemused sõltuvad haiguse staadiumist. Pooltel patsientidest on primaarne portaalne tsirroos pikka aega asümptomaatiline. Haiguse kliinilised tunnused ilmnevad järk-järgult..

        Füüsiliste uuringute andmed haiguse varases staadiumis.

      Primaarse biliaarse tsirroosi varased nähud (esinevad enam kui 50% juhtudest) on:

      Naha sügelus ilmneb 55% -l patsientidest ja peaaegu alati (6–18 kuu pärast) on ilmnenud kollatõbi. 10% -l juhtudest täheldatakse tugevat sügelust. Mõnel patsiendil ilmnevad sügelus ja kollatõbi samaaegselt.

      Väsimus (65% patsientidest).

      Mõnel juhul põhjustab see sümptom patsientide töövõime langust ja sageli kaasnevad sellega depressiivsed reaktsioonid ja obsessiiv-kompulsiivne sündroom. Patsiendid on mures suurenenud uimasuse pärast, eriti päevasel ajal..

    • Kuivad silmad.
    • Harvemini on haiguse algperioodil ebamugavustunne kõhuõõne paremas ülanurgas (8–17% patsientidest).
  • Füüsiliste uuringute andmed haiguse hilises staadiumis.
    • Haiguse hilisemates staadiumides (tavaliselt mitu aastat pärast primaarse biliaarse tsirroosi avaldumist) tuvastatakse maksafunktsiooni dekompensatsiooni tunnused:
      • Astsiit.
      • Ämblikveenid.
      • Maksapuudulikkus ja entsefalopaatia.
    • 10% -l patsientidest moodustuvad silmade ümbruses ja liigeste sirutuspindadel ksantelasmid ja ksantoomid.

    • 25% juhtudest tuvastatakse naha hüperpigmentatsioon..
    • 10% juhtudest tekib kollatõbi.
    • 50–75% patsientidest areneb Sjögreni sündroom, mille peamised ilmingud on: kseroftalmia (silmade kuivus), kserostoomia (suukuivus).
    • Väga harva võib patsientidel leida Kaiseri-Fleischeri rõnga: kollakaspruuni pigmendi ladestumine sarvkesta äärealadele (desmeetri kest).

Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel suureneb ESR. Portaalhüpertensiooni arenguga täheldatakse trombotsütopeeniat.

Tsirroosi progresseerumisel pikeneb protrombiini aeg. Protrombiini aeg (sek) kajastab vere hüübimisaega pärast tromboplastiini-kaltsiumi segu lisamist. Tavaliselt on see indikaator 15-20 sekundit..

Verekeemia.

Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel võib aspartaataminotransferaasi alaniinaminotransferaasi tase tõusta.

Haiguse varasem märk on aga aluselise fosfataasi ja gammaglutamüültranspeptidaasi oluline suurenemine.

Maksatsirroosi progresseerumisega suureneb üldbilirubiini sisaldus, albumiini sisaldus väheneb. Seerumi hüaluroonhape võib tõusta.

Bilirubiini sisaldus on oluline primaarse biliaarse tsirroosi prognostiline tegur ja see näitab maksa siirdamise vajaduse vajadust:

  • Patsientidel, kelle seerumi bilirubiini sisaldus on 2–6 mg / dl (34,2–102,6 μmol / L), on keskmine eeldatav eluiga 4,1 aastat.
  • Seerumi bilirubiini sisaldusega 6–10 mg / dl (102,6–170,1 μmol / L) on keskmine eeldatav eluiga 2,1 aastat.
  • Patsientidel, kelle seerumi bilirubiini sisaldus on üle 10 mg / dL (üle 170,1 μmol / L), on keskmine eeldatav eluiga 1,4 aastat.
  • Immunoloogiliste parameetrite määramine.
    • Haiguse markeriks on antimitohondriaalsete antikehade (AMA) tuvastamine seerumis: tuvastatud primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidest 90–95% -l.
    • AMA määratakse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi (ELISA) abil. Meetodi eripära on 98%, tundlikkus 95%.
    • AMA anti-M2, M4, M8 ja M9 esinemine korreleerub haiguse tõsidusega.
    • 20-50% -l primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidest määratakse tuumavastased antikehad.
    • 90% -l primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidest võib plasma immunoglobuliini M väärtus suureneda.
    • Primaarse biliaarse tsirroosiga, reumatoidfaktoriga, võivad veres ilmneda silelihaste vastased antikehad.
  • Sapiteede obstruktsiooni tõenäosuse välistamiseks viiakse läbi instrumentaalsed pildidiagnostika meetodid.

    Portaalhüpertensioonist tingitud tsirroosiga patsientidel tuvastatakse sellised nähud nagu maksa suurenenud ehhogeensus, kollateraalsuste esinemine, veenilaiendid, astsiit. 10-15% -l primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidest tuvastatakse portaalne lümfadenopaatia.

    Selle meetodi abil on võimalik tuvastada kollateraalset ringlust, söögitoru veenilaiendeid. Ultraheli abil saate kindlaks teha maksa ja põrna suuruse ja struktuuri, astsiidivedeliku olemasolu kõhuõõnes, portaalveeni läbimõõdu, maksaveenide ja madalama vena cava; tuvastada portaali ja madalama vena cava tihendamise kohad.

    Primaarse biliaarse tsirroosi hilisstaadiumis patsientidel tehakse ultraheli iga 6 kuu tagant, et välistada pahaloomuliste kasvajate esinemine.

    • Portaali laienemine ja tortuosity, põrna ja kõrgemate mesenteriaalsed veenid.
    • Veenilaiendid mao ülemises osas koos selle seinte paksenemisega.
    • Laienenud maks ja põrn.
    • Portokaalse tagatise ilmumine.
    • Astsiit.
  • Kompuutertomograafia - CT.

    See uuring annab teavet maksa veresoonte suuruse, kuju, seisundi, elundi parenhüümi tiheduse kohta. Maksa intrahepaatiliste veresoonte visualiseerimine sõltub nende tiheduse ja maksa parenhüümi tiheduse suhtest. Seega visualiseeritakse maksa veresoonte tüved tavaliselt ovaalsete ja piklike moodustistena, aga kui maksa tihedus väheneb, siis veresoonte kujutised ühinevad parenhüümiga.

    Magnetresonantstomograafia - MRI.

    Magnetresonantstomograafia võimaldab teil saada pildi kõhuõõne parenhüümsetest organitest, suurtest anumatest, retroperitoneaalsest ruumist. Selle meetodi abil saate diagnoosida maksa ja muude elundite haigusi; määrake portaalvereringe blokaadi tase ja kaasneva verevoolu raskusaste; maksa väljalaskeveenide seisund ja astsiidi esinemine; hinnata põrnaaluse anastomoosi funktsiooni pärast kirurgilist ravi.

    Seda tehakse patsientidel primaarse biliaarse tsirroosi hilises staadiumis. Nendel patsientidel moodustuvad söögitoru ja mao veenilaiendid. Samuti võib skriinida patsiente, kelle vereliistakute arv veres on madal ja splenomegaalia..

    Lisaks on selle uuringu abil võimalik kindlaks teha söögitoru limaskesta ja veenide seinte troofiliste muutuste raskusaste, samuti verejooksu riskifaktorid (söögitoru suurenemine, erosioonne söögitorupõletik, telangiektaasia ja punased markerid: punased kirsiplekid, vereloome laigud)..

    Diagnoosi kinnitamiseks või kinnitamiseks tehakse maksabiopsia primaarse biliaarse tsirroosi kahtluse korral. Lisaks on selle uuringu käigus võimalik selgitada välja haiguse staadium ja hinnata prognoosi.

    Juba haiguse algfaasis tuvastatakse 40-80 mm läbimõõduga väikeste (interlobulaarsete) sapijuhade kahjustuste tunnused. Kroonilise hävitava kolangiidi varasemad ilmingud on: keldrimembraani kahjustus ja sapijuhade epiteeli reaktiivne hüperplaasia. Portaaltrakti on imbunud lümfotsüüdid, plasmarakkudesse eosinofiilid. Sapiteede ümbruses on võimalik tuvastada granuloome. Patoloogilise protsessi edenedes muutuvad maksakoe histoloogilised muutused neile, mida täheldatakse maksa fibroosi ja tsirroosi korral.

    Histoloogiliste muutuste iseloomu järgi (Ludwig jt ja Scheueri kriteeriumid) eristatakse primaarse biliaarse tsirroosi 4 etappi:

    Esialgne staadium (põletiku staadium). Seda iseloomustab lümfoplasmarakkude infiltratsioon portaaltraktidesse, sapijuhade ja keldrimembraani epiteeli hävitamine.

    Progresseeruva põletiku staadium. Portaaltraktid laienevad, areneb periportaalne fibroos. Võib tuvastada perifeerselt paiknevat põletikku. Tekib väike sapijuha vohamine..

    Tekib septiline fibroos. On märke aktiivsest põletikulisest protsessist. Portaali traktid käivituvad ja asendatakse armekoega. Esineb parenhüümi nekroos.

    Tsirroos. Maksas ilmuvad regeneratsiooni sõlmed. Erineva raskusega põletiku tuvastatud kolded. Maksatsirroosi histoloogilised tunnused: kiulised nöörid ja mikrosõlmed või pseudofraktsioonid.

    Väljakujunenud primaarse biliaarse tsirroosiga patsiendid läbivad täiendava kontrolli selle haigusega seotud patoloogiliste seisundite tuvastamiseks ja diferentsiaaldiagnoosimiseks.

      Vase metabolismi häirete diagnoosimine.

    Ligikaudu pooltel primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidest on neeru tubulaarne atsidoos. Vask ladestub neerutuubulitesse. Seetõttu võib primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel seerumi tselluloplasmiini tase tõusta. Tavaliselt on see indikaator 2040 mg / l (20 mg / dl; 1,25–2,81 μmol / l).

    Seda kasvajat leitakse 6% primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidest (sagedamini meestel). Selle tuvastamiseks on vaja kindlaks teha alfa-fetoproteiini sisaldus veres.

    Alfa-fetoproteiini määramine sobib hepatotsellulaarse kartsinoomi sõeluuringuks riskirühmades, eriti ensüümide, näiteks aluselise fosfataasi, gamma-glutamüültranspeptidaasi ja aspartaataminotransferaasi pidevalt suureneva aktiivsuse taustal. Maksavähi korral on alfa-fetoproteiini sisaldus ≥ 400 ng / ml.

    Asümptomaatilise bakteriuria diagnoosimine.

    Asümptomaatiline bakteriuria tuvastatakse 35% -l primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidest. Patogeeni Enterobacteriaceae spp. Nakatumine on oluline, kuna on kindlaks tehtud ristreaktiivsus selle mikroorganismi bakteriseina antigeenide ja mitokondriaalsete antigeenide vahel. Lisaks leitakse patsientidel sageli gramnegatiivse floora põhjustatud kuseteede infektsioone.

    Lipiidiprofiili häirete diagnoosimine.

    Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidest 85% -l võib üldkolesterooli ja kõrge tihedusega lipoproteiinide sisaldus tõusta.

    Haiguse progresseerumisel väheneb kõrge tihedusega lipoproteiinide kontsentratsioon veres ja madala tihedusega lipoproteiinide tase tõuseb märkimisväärselt. Primaarse biliaarse tsirroosi hüperlipideemiaga patsientidel on aga ateroskleroosi tekkimise oht väike.

    Glükoosi metabolismi häirete diagnoosimine.

    Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel võib esineda hüpoglükeemia; võivad ilmneda insuliini retseptorite antikehad.

    Autoimmuunse kroonilise aktiivse hepatiidi diagnoosimine.

    Selle haigusega patsientide seerumis tuvastatakse antimokokriaalsete antikehade madalad tiitrid (90%; 5-aastased> 80%; 10-aastased - 65%).

    AMA-d võib patsientide veres leida pärast siirdamist. Primaarse biliaarse tsirroosi retsidiivi esimestel aastatel pärast operatsiooni on täheldatud 15% patsientidest; 10 aasta pärast tõuseb see arv 30% -ni.

      Primaarse biliaarse tsirroosi komplikatsioonide ravi

      Oluline on alustada primaarse biliaarse tsirroosi tüsistuste ravi võimalikult varakult (osteoporoos, multivitamiinide puudus, hüpotüreoidism ja söögitoru motoorika häired)..

        Multivitamiinide puuduse ravi.

      Intramuskulaarne A-vitamiin (retinool) on ette nähtud miljoni ühiku kohta ja K-vitamiin (fütomenadioon) 10 mg. E-vitamiini vaeguse korral läbivad patsiendid asendusravi (100 mg 2 korda päevas). Soovitatav on D-vitamiini (kolekaltsiferooli) määramine 50 000 ühikut 1-2 korda nädalas..

      D-vitamiini soovitatakse määrata annuses 50 000 ühikut 1-2 korda nädalas. Kasutatakse bisfosfonaate (raloksifeen).

      Hüpotüreoidismi ravi türoksiiniga.

      Söögitoru häirete ravi.

      Ravi taktika sõltub refluksösofagiidi aktiivsuse astmest.

      Taktika

      Alates antimokokriaalsete antikehade esmakordsest avastamisest (haiguse manifestatsioon) kuni diagnoosi selgumiseni möödub keskmiselt 6-8 aastat.

      Aeg diagnoosimise hetkest kuni staadiumini on 4 kuni 6 aastat. Järgmise 4 aasta jooksul tekib 20% -l patsientidest dekompenseeritud tsirroos.

      Kompenseeritud tsirroosist haiguse lõpliku staadiumi kujunemiseni kulub keskmiselt 4 aastat. Seega möödub diagnoosimisest surmani umbes 12–14 aastat ja haiguse tõenäolisest algusest (antimokohriaalsete antikehade avastamise hetk) kuni surmahetkeni - 20–22 aastat.

      Primaarse biliaarse tsirroosi ravi tuleb alustada juba haiguse I staadiumis (põletiku staadiumis) või vähemalt haiguse II staadiumis (progresseeruva põletiku staadiumis)..

      Maksatsirroosi ja portaalhüpertensiooni arenguga ravitakse astsiiti, söögitoru ja mao veenilaiendeid.

      Primaarse biliaarse tsirroosi hilises staadiumis saavad patsiendid ultraheli iga 6 kuu tagant, et välistada pahaloomuliste kasvajate esinemine. Maksatsellulaarne kartsinoom leitakse 6% primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidest, sagedamini meestel.

      Prognoos

      Juhtudel, kui patsientidel puuduvad haiguse ilmingud, tuvastatakse vereseerumis antimokondriaalsed antikehad, kuid maksafunktsiooni biokeemilised parameetrid jäävad normi piiridesse, näitab see primaarse biliaarse tsirroosi kulgu aeglaselt progresseeruvat laadi. Selliste patsientide ellujäämisparameetrid on lähedased üldpopulatsiooni näitajatele.

      Selles patsientide kategoorias möödub primaarse biliaarse tsirroosi avaldumise hetkest (antimitochondriaalsete antikehade tuvastamine vereseerumis) 15-20 aastat lõpp-staadiumini.

      Asümptomaatilise primaarse biliaarse tsirroosiga patsientide keskmine eeldatav eluiga on 16 aastat diagnoosimise hetkest ja kaugelearenenud kliiniliste sümptomitega patsientidel on see näitaja 7,5 aastat.

        Primaarse biliaarse tsirroosi prognostilised tegurid

      Primaarse biliaarse tsirroosi kiire progresseerumise tegurid (haiguse kiire progresseerumise ennustajad) on:

      • Märgitud patoloogilised muutused maksa biopsia proovides - väikese fokaalse (astmeline) nekroos.
      • Fibroosi levimus.
      • Tsirroosi raskusaste.
      • Granuloomide esinemine.
      • Kolestaasi märgid.
      • Eakad patsiendid.
      • Ödeemi ja astsiidi esinemine.
      • Hepatomegaalia.
      • Maksa entsefalopaatia.
      • Veenilaiendid veenilaiendid.
      • Samaaegsete autoimmuunhaiguste esinemine.
      • Laboratoorsete parameetrite muutused: bilirubiin, albumiin, aluseline fosfataas, gamma-glutamüültranspeptidaas, immunoglobuliin M.

      Primaarse biliaarse tsirroosi I staadiumis areneb kliiniliselt raske maksatsirroos 5 aasta jooksul 4% -l patsientidest ja III staadiumis - 59% -l patsientidest.

      Primaarse biliaarse tsirroosiga IV astmele ülemineku keskmine kestus on I staadiumiga patsientidel 25 aastat, II staadiumiga patsientidel 20 aastat ja III staadiumiga patsientidel ainult 4 aastat.

      Primaarse biliaarse tsirroosi kõige olulisemad prognostilised tegurid on järgmised: seerumi bilirubiini sisaldus ja Mayo näitajad:

      • Patsientidel, kelle seerumi bilirubiini sisaldus on 2–6 mg / dl (34,2–102,6 μmol / L), on keskmine eeldatav eluiga 4,1 aastat.
      • Seerumi bilirubiini sisaldusega 6–10 mg / dl (102,6–170,1 μmol / L) on keskmine eeldatav eluiga 2,1 aastat.
      • Patsientidel, kelle seerumi bilirubiini sisaldus on üle 10 mg / dL (üle 170,1 μmol / L), on keskmine eeldatav eluiga 1,4 aastat.

      Mayo riskiskaala on usaldusväärne meetod primaarse biliaarse tsirroosi kulgemise hindamiseks nii in vivo kui ka ravi ajal. Mayo riskiskaala annab võimaluse hinnata haiguse prognoosi ja jälgida ravi efektiivsust. Lisaks võimaldab Mayo riskiskaala (Mayo mudel) 5 indikaatori hindamise põhjal välja arvutada kõige optimaalsema maksa siirdamise aja (ilma histoloogilise pildi analüüsi kasutamata):

      Primaarne ja sekundaarne biliaarne tsirroos: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

      Biliaarne tsirroos ilmneb erinevatel põhjustel. Üks neist on sapiteede patoloogia. Sapiga halvenenud evakueerimisega seotud haigused provotseerivad sapiteede tsirroosi arengut. Haigestumuse üldises statistikas ilmneb selline parenhüümi nekrootiline degeneratsioon harva, aastas registreeritakse kolm kuni seitse juhtumit 100 tuhande inimese kohta. See on üks kümnest diagnoositud tsirroosist.

      Haigus esineb puudega meestel ja naistel maksa, sapipõie, mitteinfektsioosse kanali omandatud või kaasasündinud haiguste taustal. Biliaarsel tsirroosil on spetsiifilised ilmingud. Nagu kõik muud tüüpi tsirroos, on sapiteed ohtlikud tõsiste tüsistustega, mis võivad lõppeda surmaga.

      Mida ma sellest õpin? Artikli sisu.

      Biliaarse tsirroosi põhjused

      On kindlaks tehtud selle haiguse pärilik eelsoodumus ja selle seos paljude autoimmuunsete patoloogiatega, mis põhjustavad sapiteede muutusi. Sapi stagnatsiooni tõttu toimub maksas põletikuline protsess, algavad nekrootilised muutused. Biliaarne tsirroos areneb ja armide kudedes kasvab maksa lobud. Maksapuudulikkus areneb järk-järgult, tekivad komplikatsioonid.

      Haiguse peamised põhjused:

      • sapikivide moodustumine;
      • diabeet;
      • kanalite valendiku ahenemine sklerootiliste muutuste tõttu;
      • kolangiit - mis tahes laadi sapijuhade põletik;
      • vaskuliit - veresoonte seinte vohamine;
      • sapijuhade või põie kaasasündinud väärarengud;
      • kasvajad kõhuõõnes, mis häirivad sapi liikumist;
      • reumatoidartriit - haigus, mis on seotud sidekoe aktiivse vohamisega;
      • pankreatiit - kõhunäärme põletik;
      • sapi koostist mõjutavad ainevahetushäired;
      • sklerootilised muutused maksa venoossetes anumates, halvendades sapi sekretsiooni väljavoolu.

      Sapp koguneb kas maksa kanalitesse, mille kaudu eritus vabaneb, või sapiteedesse. See viib hepatotsüütide, parenhüümi põletikuliste protsesside surmani.

      Biliaarse tsirroosi tüübid

      Alguse morfoloogilise iseloomu ja kliinilise kulgemise järgi eristatakse haiguse kahte vormi: esmane, mis on seotud sapijuhade autoimmuunse hävimisega, ja sekundaarne, mis toimub pärast haigusi.

      Primaarne biliaarne tsirroos ilmneb peamiselt naistel menopausi ajal hormonaalse rikke taustal, samuti autoimmuunhaiguste korral, mis põhjustavad sapi loomuliku evakueerimise rikkumist.

      Sekundaarset diagnoositakse sagedamini 20-50-aastastel meestel, see toimub kaasasündinud patoloogiate või immuunhaigustega lastel. Sekundaarse biliaarse tsirroosi korral on iseloomulik kõhunäärme patoloogia: krooniline pikaajaline põletik, vähk, pea laienemine. Biliaarse tsirroosi primaarsel ja sekundaarsel vormil on erinevad sümptomid ja ravi. Esmane pikem asümptomaatiline, halvemini diagnoositud.

      Haiguse sümptomid

      Öise naha sügeluse ilmnemine on spetsiifiline primaarse biliaarse tsirroosi korral. Päeval näeb see välja nagu allergia: tuleneb kokkupuutest rõivastega pärast hügieenilise iseloomuga veeprotseduure. Seda sümptomit ignoreerivad patsiendid sageli aastaid. Naha pigmentatsioon toimub järk-järgult: tumepruunid laigud ilmuvad kõigepealt seljaosale abaluude piirkonnas, põlvedel, küünarnukitel. Järk-järgult tumeneb kogu keha. Silmalaugudel kasvavad kollased tihedad naastud - ksantelasmid. Nad kasvavad muudel kehaosadel, asuvad peopesadel, küünarnukitel, harvemini tuharatel ja rinnal.

      Põletikulise protsessiga ei kaasne temperatuuri tõus, see tõuseb aeg-ajalt 37,5 kraadini, samas kui on lihasvalusid, nagu ka ägeda hingamisteede viirusnakkuse kerge vormi korral, on mõnikord suus kibe maitse. Primaarse biliaarse tsirroosi kliiniliste sümptomite hulgas eristatakse põrna ja lümfisõlmede suurenemist.

      Maksa sapiteede kahjustuse hilisemates etappides ilmnevad dekompenseeritud staadiumile iseloomulikud sümptomid. Neid seostatakse progresseeruva maksapuudulikkuse, keha joobeseisundi, allesjäänud siseorganite talitlushäirete, komplikatsioonide arenguga: portaalhüpertensioon, astsiit, entsefalopaatia.

      Teisest vormi iseloomustab tugev sügelus, mis ilmneb bilirubiini kontsentratsiooni suurenemise taustal veres. Sageli avaldub valu paremas hüpohondriumis. Muud nähud: kollatõbi, hüpertermia. Kliinilised sümptomid: maksa suurenemine ja tihenemine tuvastatakse palpatsiooni teel, parema lobe kasvu tõttu ületab see hüpohondriumi..

      Diagnostika

      Vere parameetrite muutusi üldise ja biokeemilise analüüsi tulemustes täheldatakse haiguse mõlemas vormis. Primaarset ei tuvastata kiirgusdiagnostika meetoditega, vaid alles pärast biopsiat. Parenhüümist ekstraheeritud mikroprodukti uuritakse mikroskoobi all. Diagnoosimine toimub haiglas spetsiaalse nõela abil.

      Sekundaarset biliaarset tsirroosi diagnoositakse ultraheli, CT, MRI abil vastavalt parenhüümi struktuurile ja sapiteede kujule. Uuringud paljastavad maksa nekrootiliste muutuste põhjuse.

      Biliaarse tsirroosi ravi

      Haiguse vastu võitlemise taktikat arendatakse sõltuvalt vormist ja põhjustest, selle arenguastmest. Pakutavas kompleksravis:

      • ravimid;
      • füsioterapeutilised protseduurid;
      • toetav ravi, kasutades traditsioonilise meditsiini meetodeid;
      • meditsiiniline toitumine.

      Kas tsirroosi saab ravida, sõltub haiguse staadiumist. Hilisematele patsientidele manustatakse albumiini, kuna valk ei imendu loomulikult. Patsienti leevendavad füüsilised kannatused, nad osalevad tüsistuste ennetamisel.

      Narkootikumide ravi

      Sapiteede tsirroosiga patsient on ette nähtud:

      • bilirubiini, kolesterooli kontsentratsiooni vähendamine veres;
      • hepatotsüütide funktsiooni stimuleerimine;
      • valuvaigistid;
      • hormonaalne, pärssides sidekoe kasvu;
      • kõhunäärme toetamine;
      • põletikuvastased kompleksid;
      • antihistamiinikumid, et vähendada naha sügelust.

      Primaarse biliaarse tsirroosi korral on ette nähtud immunosupressandid. Tüsistustega, mis tekivad patoloogia arengu viimastel etappidel, suurendavad nad vere hüübivuse taset ja määravad ensüüme, mis parandavad seedimist. Astsiidiga pumbatakse liigne vedelik välja, et vähendada survet siseorganitele..

      Kirurgia

      Sõltuvalt patsiendi seisundist ja kaasnevatest patoloogiatest tehakse laparoskoopiline või kõhuõõneoperatsioon:

      • sapijuhte suruvate kasvajate resektsioon;
      • kõhuõõne venoossete veresoonte manööverdamine, et leevendada portaalrõhku (muuta verevoolu mustrit);
      • sapipõie eemaldamine kivide moodustumise ajal (sapp otse soolestikku, kanalite obstruktsiooni oht väheneb);
      • maksa siirdamine (¼ osast tervislikust elundist piisab, et maks täielikult taastuks rakkude uuenemise tõttu).

      Ravi rahvapäraste ravimitega

      • Järgmised rahvapärased abinõud said meditsiinilise tunnustuse:
      • hepatoprotektiivsete omadustega ravimtaimedel põhinevad dekoktid ja vee infusioonid: piimaohakas, Pauli langenud;
      • kerge kolereetilise toimega taimed (maisi stigmad, naistepuna);
      • põletikuvastased tasud raudrohi, saialill, kummel, ristik;
      • vitamiiniteed, täiendades igapäevast dieeti kasulike komponentide ja mikroelementidega;
      • keeruline kibuvits.

      Dieet

      Pevzneri järgi on patsiendile ette nähtud terapeutiline dieet nr 5. Maksa laadimine rämpstoiduga on välistatud:

      • suitsutatud liha;
      • vürtse sisaldavad hõrgutised;
      • rasvane liha ja kala;
      • säilitamine äädika abil;
      • toidukeemiatooted: säilitusained, magusained, lõhna- ja maitseained, värvained;
      • kaunviljad;
      • jäme kiud;
      • maiustused ja kuklid.

      Soovitatavad on köögiviljasupid, madala rasvasisaldusega liha- ja kalahautised, küpsetatud keedetud, köögiviljad ja puuviljad, tervendavad teed. Viimastes etappides on soovitatav toidupüree, vähendatakse valgu kogust, nii et putrefaktiivsed bakterid ei areneks soolestikus. Dieedi energiasisaldus ei ole suurem kui 3000 kalorit, toit jaguneb viieks vastuvõtuks: kaks suupistet ja täielik hommikusöök, lõuna, õhtusöök.

      Tüsistused

      Nagu kõigi sapiteede tsirroosi tüüpide puhul, on olemas:

      • astsiit (tilgakujuline), vedelik koguneb kõhuõõnde;
      • sisemine verejooks (maksarakkude kahjustuse taustal väheneb vere hüübimine, langeb trombotsüütide arv, areneb portaalhüpertensioon, kahjustatakse söögitoru, mao, soolte anumaid);
      • entsefalopaatia (tekib joobeseisundist, mida iseloomustab närvisidemete hävitamine, patsiendi isiksuse täielik halvenemine);
      • maksakooma (täielik organi puudulikkus);
      • pankrease vähk;
      • laienenud põrn.

      Ennetamine ja prognoosimine

      Ennetavatel eesmärkidel on riskirühma kuuluvatel inimestel soovitatav järgida tervislikku toitumist. Füüsiline aktiivsus peaks olema mõõdukas ja püsiv, need vähendavad paigalseisu riski, parandavad ainevahetust.

      Primaarse biliaarse tsirroosi korral sõltub eeldatav eluiga haiguse diagnoosimise staadiumist. Oluline on naha sügelusele hoolikalt reageerida, perioodiliselt läbi viia. Inimesed elavad vähemalt 20 aastat, teadmata haigusest.

      Nekrootilise maksakahjustuse sapiteede vormi komplikatsioonide korral halveneb prognoos. Sageli ei ela patsient kõhunäärmevähi arengu tõttu viimaste etappideni. Keskmiselt elavad 2. staadiumiga patsiendid rohkem kui 8 aastat. Kolmas ametiaeg lühendatakse poole võrra. Tüsistustega on surmaga lõppev tulemus võimalik kolme aasta jooksul. Sisemise verejooksuga suureneb surmaoht 80% -ni.

      Kui kiiresti maksatsirroos areneb: ennetamine ja prognoos

      Sügelus tsirroosiga: põhjused, diagnoosimine, ravi ja toitumine

      Maksatsirroosi komplikatsioonid: portaalhüpertensioon, verejooks, kooma ja teised

      Sega päritolu maksa tsirroos: põhjused, sümptomid ja ravi

      Subhepaatiline kollatõbi: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

      Biliaarne tsirroos

      Maksa tsirroosil on oma klassifikatsioon. See määrab patoloogia elundi kahjustuse vormi ja esinemise põhjuse järgi. Mis on sapiteede tsirroos ja millised on selle esinemise prognoosid?

      Funktsioonid

      Biliaarne tsirroos jaguneb: primaarseks ja sekundaarseks.

      • Esmane patoloogia põhineb progresseeruvatel autoimmuunsetel häiretel. Rike toimub keha kaitsesüsteemis, kui see töötab oma rakkude vastu. Selle protsessi tulemusena toimub hepatotsüütide kahjustus ja hävitamine..

      35-aastastel inimestel on primaarse biliaarse tsirroosi tekkimise oht. Sageli diagnoositakse patoloogiat naistel vanusekategoorias 40 kuni 60 aastat.

      RHK-kood (K74.3).

      • Sekundaarse biliaarse tsirroosiga tekivad difuussed muutused. Kiudkude mõjutab maksa, märgitakse nodulaarset kudede moodustumist. Kuid neid protsesse ei põhjusta mitte autoimmuunne häire, vaid väljaspool elundit paiknevate sapijuhade pikaajaline obstruktsioon.

      Mehed vanusekategoorias 25-50 aastat kuuluvad sekundaarse biliaarse tsirroosiga haiguse riskirühma. Patoloogiat võib täheldada lastel kombinatsioonis mitme kroonilise patoloogiaga..

      RHK-kood (K74.4)

      Mõlemat tüüpi biliaarne tsirroos esineb peaaegu 10% -l inimestest, kellel on maksas sidekoe ebanormaalne vohamine. Mõjutatud kude asendatakse aktiivselt ühendavate elementidega, moodustuvad valed lobuled, mõjutatud on sapijuhad. Biliaarne tsirroos kahjustuse tüübi järgi sarnaneb teiste tsirroosidega. Sõlmede moodustumine, mis rikuvad elundi struktuuri.

      Põhjused

      Primaarsel biliaarsel tsirroosil puudub täpne päritolu. Haiguse arengu keskmes on pärilikkus. Seda saab edastada soo järgi:

      • Tsöliaakia. Peensoole krooniline kahjustus sünnieelsest perioodist, mida iseloomustab gluteenitalumatus (teraviljavalk).
      • Reumatoidartriit. Keskmise vanusega patsientidel on autoimmuunsete häirete taustal kahjustatud kogu keha liigesed.

      Sekundaarne biliaarne tsirroos on määratud sapijuha mitmete häiretega.

      • sapi väljavoolu osaline või täielik rikkumine;
      • ühise sapijuha obstruktsioon (obstruktsioon);
      • operatsioonijärgsed deformatsioonid (kanalite ahenemine või kokkusurumine);
      • sapikivi patoloogia;
      • pikaajaline krooniline pankreatiit;
      • kõhunäärmevähi aeglane areng;
      • sapi sünteesi ja eritumise rikkumine väljaspool maksa;
      • nekrootilised protsessid, muutused sapiteede kanalisus.

      Sümptomid

      Tsirroosi manifestatsioonid on rühmitatud tüübi järgi.

      • perioodiline naha sügelus (tavaliselt öösel);
      • nahaärritus, mis avaldub paljude aastate jooksul;
      • pigmentatsioon abaluudele, liigeste piirkonnas ja progresseerumisega muutub kogu nahk pruuniks;
      • naastude ilmumine silmalaud, rind, käed ja küünarnukid;
      • kehatemperatuuri kerge tõus.
      • suurenenud püsiv sügelus;
      • laienenud põrn;
      • valu paremas hüpohondriumis ja kehas;
      • kibe maitse suus;
      • valu maksas ilma palpatsioonita;
      • temperatuuri tõus üle 38 ° C.

      Haiguse progresseerumisel muutuvad sümptomid teravamaks, isu kaob täielikult ja sügelus muutub talumatuks. Tüsistuste korral areneb sisemine verejooks. Toitainete ja vitamiinide seeduvus muutub raskeks, esineda võivad hüpovitaminoosi ja osteoporoosi sümptomid.

      Sekundaarse biliaarse tsirroosiga muutuvad erituselundid. Uriin omandab tumeda värvi ja väljaheited muutuvad värvuse või hallika värvusega. Tsirroosist tulenevad tüsistused tekivad kiiresti, esimene märk on maksapuudulikkus.

      Mis tahes tüüpi patoloogia arengu aeg varieerub 3 kuust kuni 5 aastani. Kõik sõltub saadud ravist ja kahjustuse määrast..

      Diagnostika

      Praegu pole sapiteede tsirroosi diagnoosimine keeruline. Enamikul juhtudest määratakse kaugelearenenud staadium patsientidel, kes pole kunagi arstiga nõu pidanud. Tänu kaasaegsetele meetoditele saab arengu alguses kindlaks teha sidekoe kasvu maksas:

      • Esmane kontroll

      Arst kogub patsiendi kaebusi, võttes arvesse haiguste sugu, vanust ja haiguslugu. Parempoolne hüpohondrium palpeeritakse. Varases staadiumis tuvastatakse elundi suurenemine ja tihenemine. Servad muutuvad teravaks. Kui kõht on liiga paistes, näitab see astsiiti. Nahal, sklera ja limaskestadel on kollatõbi.

      • Laboriuuringud

      Biokeemiline vereanalüüs või maksanalüüs näitavad mitmesuguseid kõrvalekaldeid. Arst määrab hõlpsalt elundi kahjustuse määra vastavalt veres muutunud indikaatoritele. Kui biliaarset tsirroosi põhjustab hepatiit, testitakse hepatiidi markereid. Tsirroosil on tavaliselt kõrge bilirubiini sisaldus..

      Ultraheliuuring näitab elundi välist olekut. Tema abiga määratakse võimalikud rikkumised teistes organites. Ultraheli näitab kudede muutuse olekut, määrab elundi suurenemise astme.

      • Doppleri uuring

      Haiguse arenguga muudavad kõhuõõne anumad oma funktsionaalsust. Veresoonte kahjustuste ja verevoolu kiiruse kindlakstegemiseks on lubatud Doppleri tehnika. Selle abiga kinnitatakse portaalveeni hüpertensioon..

      Kaasaegne ja valutu viis sapiteede tsirroosiga elundi elastsuse määramiseks. Viie minuti pärast annab seade kahjustuse pildi koos kiulise koega. Elastomeetria viitab ohutule läbivaatusele, arst saab selle uuesti läbi viia.

      Kudede kogumist edasiseks histoloogiliseks uurimiseks kasutatakse maksa kombineeritud patoloogiate tuvastamiseks ja fibroosikahjustuste raskuse kindlakstegemiseks. Biopsial on mitmeid vastunäidustusi, nii et mitte kõik patsiendid ei kasuta seda..

      Lõplik diagnoos tehakse pärast põhjalikku uurimist.

      Ravi

      Sõltumata saadud ravist ei ole biliaarse tsirroosi maksimaalne ellujäämise määr suurem kui 10 aastat:

      1. Esimene efektiivne ravi on UDCA või ursodeoksükoolhape. See on sapi kõige agressiivsema komponendi hüdrofiilne epimeer. Sellel ei ole tsütoloogilist toksilisust, kuid kui vastusena vastuvõtmisele ilmneb reaktsioon, surutakse see immunosupressantide abil alla.
      2. Patsient peab kinni pidama spetsiaalsest dieedist, mis välistab kõik tooted, mis põhjustavad maksa koormamist. Biliaarse tsirroosiga alkohol on rangelt keelatud. Roojaga rasvaühendite kadumise vältimiseks on soovitatav kasutada ensümaatilisi preparaate ja hepatoprotektoreid.
      3. Biliaarse tsirroosiga sügeluse kõrvaldamine on üsna keeruline. Tavalised allergiavastased ravimid siin ei aita. Kolestüramiin ja sertraliin aitavad vähendada ebameeldivat ilmingut..
      4. Plasmaferees on kaasaegne meetod vere puhastamiseks toksiinidest. See on spetsiaalne aparaat, mis laseb verd läbi filtri. Suure kahjulike ainete sisaldusega proteiinimolekulid settivad. Patsient asetatakse diivanile, seadmed ühendatakse kateetri kaudu ja võetakse verd. Protseduur kestab tund.
      5. Biliaarse tsirroosiga osteoporoosi arengu peatamine aitab kaltsiumi, D-vitamiini ja kollageeni sisaldavaid valmistisi.

      Dekompensatsiooni (maksavarude ammendumine) kõrvaldamine toimub elundisiirdamise abil. Pärast operatsiooni on umbes 70% patsientidest elulemus kuni 10 aastat.

      Biliaarse tsirroosi diagnoos kõlab lausega. Haigus hõlmab maksakoe rikkumiste pöördumatuid protsesse. Kuid võimalus mitmeks eluaastaks säilib, kui muudate tema mainet täielikult.

      Selle video vaatamisega saate üksikasjalikult tutvuda ka primaarse maksa sapiteede tsirroosiga, hüperparatüreoidismiga.

      Biliaarne tsirroos

      Biliaarne tsirroos on haiguse krooniline autoimmuunne iseloom, mis ilmneb sapi väljavoolu rikkumise tagajärjel intrahepaatilisest ja sapiteede kaudu (kolestaas) ning iseloomustab parenhüümi maksakoe asendamist sidekoega (fibroos). Haiguse prognoos ise sõltub diagnoosist ja diagnoosimata juhtudel põhjustab kehva arengut: parenhüümi järkjärguline hävitamine koos fibroosi fookuste moodustumisega, mille tulemuseks on maksatsirroos ja maksapuudulikkus.

      Arenenud riikide statistika kohaselt diagnoositakse sapiteede tsirroos 30–55-aastastel inimestel, sagedamini meestel. Meeste esinemissageduse suhe naistesse on umbes 3: 1.

      Esinemise põhjused:

      Selle esinemise tõttu eristatakse 2 tüüpi biliaarset tsirroosi:

      Primaarne biliaarne tsirroos - esinemise mehhanism on see, et autoimmuunne põletik toimub maksa koes endas. Toodetakse maksarakkude (hepatotsüütide) antikehi ja inimese organism tajub neid võõrkehadena. Kaitsesüsteem ühineb protsessiga ise, moodustades lümfotsüüdid, makrofaagid, nuumrakud, mis toodavad bioloogiliselt aktiivseid aineid ja antikehi. Kõik need koos hävitavad hepatotsüüte, põhjustavad verevarustuse, ainevahetuse ja sapi stagnatsiooni häireid, põhjustades maksa arhitektuonika (struktuuri) üldise hävimise.

      • Geneetiline eelsoodumus
      • Inimesed, kes põevad selliseid autoimmuunhaigusi nagu reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, türeotoksikoos, sklerodermia, nodosa polüarteriit, sarkoidoos
      • Teaduslikest allikatest on teada, et umbes 15% haiguse alguse juhtudest põhjustab nakkuslikku substraati nagu herpesviirus, punetis, Epstein-Barr.

      Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos ilmneb intrahepaatiliste sapijuhade ummistuse või ahenemise tõttu.

      • Sapiteede ja sapipõie arengu (kaasasündinud või omandatud) arengu anomaaliad
      • Sapikivitõbi
      • Sapiteede valendiku kitsendamine või ummistumine pärast kõhuõõne elundite operatsiooni, healoomulised kasvajad
      • Sapiteede väline kokkusurumine põletikulise pankrease või kasvajaga

      Mis ฺ ja ฺ m ฺ pt ฺ m ฺ

      Peamised mittespetsiifilised sümptomid:

      • Nõrkus
      • Peavalu
      • Peapööritus
      • Söögiisu vähenemine
      • Halvenenud mälu ja tähelepanu
      • Kaalukaotus
      • Apaatia
      • Öösel unehäired ja päevane unisus

      Maksarakkude puudulikkuse sümptomid:

      • Soole oksendamine
      • Intensiivne valu paremas hüpohondriumis
      • Puhitus
      • Vahelduv kõhulahtisus ja kõhukinnisus
      • Kollatõbi (naha ja limaskestade kollasus)
      • Naha sügelus
      • Tume uriin
      • Rooja värvimuutus
      • Kollaste muguliste sissetungide (ksanteem) silmaaluste, kõrvade ja sõrmede falanglite nahaalune välimus
      • Laienenud maks ja põrn

      Portaalse hüpertensiooni sümptomid:

      • „Meduuside pea” - sümptom, mis ühendab laienenud kõhtu ja väljendunud venoosse võrgustiku olemasolu kõhu eesmise seina nahal
      • "Kohvipaksu" oksendamine - sümptom, mis näitab söögitoru või mao veenide verejooksu
      • Tõrvataoline väljaheide - sümptom, mis viitab verejooksule peensoolest
      • Tume punane veri, mis vabaneb pärasoolest roojamise ajal, on sümptom, mis näitab verejooksu pärasooles asuvatest hemorroidilistest veenidest
      • Palmari erüteem - peopesade punetus
      • Telangiectasias - ämblikveenide välimus nahal

      Diagnostika:

      • Üldine vereanalüüs
      • Uriini üldine analüüs
      • Biokeemiline vereanalüüs
      • Maksatestid
      • Koagulogramm
      • Lipidogramm
      • Diagnoosi kontrollimiseks punkteerige maksa biopsia.
      • Maksa ultraheli
      • Maksa kompuutertomograafia
      • Maksa MRT
      • Retrograadne kolangiograafia

      Ravi:

      Maksatsirroosi ravi seisneb spetsiaalsete ravimite kasutamises ja dieedi rangest järgimises, kuid tekkinud maksatsirroos on pöördumatu seisund.

      Kasutatakse järgmisi ravimite rühmi: ursodeoksükoolhappe (Ursosan, Levodex), hepatoprotektoreid (Heptal, Hepa-Merz) ja ravimite toime puudumisel kasutatakse maksa siirdamist (siirdamist)..