Biliaarne tsirroos

Biliaarne tsirroos on krooniline maksahaigus, mis tuleneb sapi väljavoolu rikkumisest läbi intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise sapiteede. Haigust iseloomustab maksa parenhüümi järkjärguline hävimine koos fibroosi moodustumisega, mis põhjustab maksa tsirroosi ja seejärel maksapuudulikkust.

Maksahaiguse debüüdil areneb välja maksarakkude puudulikkus ja alles 10–12 aasta pärast liituvad portaalse hüpertensiooni nähud.

15–17% kogu maksatsirroosist toimub sapi stagnatsiooni tagajärjel, see on 3–7 haiguse algust 100 tuhande elaniku kohta. Selle patoloogia esinemise iseloomulik vanus on 20-50 aastat.

Maksatsirroosil on kaks põhjust, mille kohaselt see haigus jaguneb primaarseks sapiteede tsirroosiks ja sekundaarseks sapiteede tsirroosiks. Maksa primaarne biliaarne tsirroos mõjutab naisi sagedamini suhtega 10: 1. Sekundaarse biliaarse tsirroosiga mehed haigestuvad tõenäolisemalt suhtega 5: 1.

Haigus on tavaline arengumaades, kus meditsiin on vähe arenenud. Põhja-Ameerika riikide seas eristatakse Mehhiko, peaaegu kõiki Lõuna-Ameerika, Aafrika ja Aasia riike, Euroopa riikide seas eristatakse Moldovat, Ukrainat, Valgevenet ja Venemaa lääneosa..

Haiguse prognoos muutub soodsaks niipea, kui selle patoloogia esinemise põhjus on kõrvaldatud, kui seda ei ole võimalik isiklike või meditsiiniliste võimete tõttu kõrvaldada, areneb maksapuudulikkus 15 kuni 20 aasta pärast ja selle tagajärjel surm.

Esinemise põhjused

Biliaarse tsirroosi põhjustajaks on sapiteede stagnatsioon kanalites, mis põhjustab hepatotsüütide (maksarakud) ja maksa lobules (maksa morfofunktsionaalne üksus) hävimist. Hävitatud maksa parenhüüm asendatakse kiulise (sidekoe) kudedega, millega kaasneb elundi funktsiooni täielik kadumine ja maksapuudulikkuse areng. Maksa biliaarset tsirroosi on kahte tüüpi:

Primaarne biliaarne tsirroos ilmneb maksakoes esineva autoimmuunse põletiku tõttu. Inimkeha kaitsesüsteem, mis koosneb lümfotsüütidest, makrofaagidest ja antikehadest, hakkab hepatotsüüte pidama võõrasteks aineteks ja hävitama neid järk-järgult, põhjustades sapi stagnatsiooni ja elundi parenhüümi hävitamist. Selle protsessi põhjused pole täielikult mõistetavad. Meditsiini arendamise praeguses etapis eristatakse mitmeid teooriaid:

  • geneetiline eelsoodumus: haigus edastatakse tütrele 30% juhtudest haigest emast;
  • mitmete haiguste põhjustatud immuunsuse langus: reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, türeotoksikoos, sklerodermia;
  • nakkusteooria: nakatumine herpesviirusesse, punetistesse, Epstein-Barri viirus soodustab haiguse arengut 10–15% juhtudest.

Sekundaarne biliaarne tsirroos ilmneb ekstrahepaatiliste sapijuhade valendiku ummistumise või ahenemise tõttu. Seda tüüpi maksatsirroosi põhjused võivad olla:

  • sapijuha ja sapipõie kaasasündinud või omandatud väärarengud;
  • kivide olemasolu sapipõies;
  • sapijuhade valendiku kitsendamine või ummistumine operatsiooni, healoomuliste kasvajate, vähi tõttu;
  • sapijuhade kokkusurumine suurenenud läheduses asuvate lümfisõlmede või põletikulise kõhunäärmega.

Klassifikatsioon

Järgmise esinemise tõttu:

  • Primaarne biliaarne tsirroos;
  • Teisene sapiteede tsirroos.

Alkohoolse maksatsirroosi Childe-Pughi klassifikatsioon:

Biliaarne tsirroos

Mis on sapiteede tsirroos?

Maksa biliaarne tsirroos on krooniline organite haigus, mis moodustub sapiteede kahjustuste taustal. Arstid eristavad haiguse primaarset ja sekundaarset vormi. Esmane on see, et sapiteede tsirroos, mis on autoimmuunsete protsesside tagajärg, viib esmalt kolestaasini ja alles pika aja möödudes - tsirroosini. Haiguse sekundaarne vorm areneb suurte sapijuhade sapi väljavoolu rikkumise tagajärjel.

Haigus mõjutab kõige sagedamini tööealisi inimesi (vanuses 25 kuni 55 aastat), seda tüüpi tsirroosi moodustab üks kümnest. Naistel domineerib haiguse esmane vorm ja meestel sekundaarne. Laste seas on haigus haruldane.

Biliaarse tsirroosiga eeldatav eluiga

Biliaarset tsirroosiga patsiendi eeldatav eluiga sõltub haiguse diagnoosimise staadiumist. Sageli elavad inimesed selle haigusega vähemalt 20 aastat ja isegi ei kahtlusta, et neil on sapiteede tsirroos. Pärast esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemist on oodatav eluiga umbes 8 aastat. Keskmiselt sureb 50% patsientidest 8 aastat pärast haiguse algust, ehkki palju sõltub hüperbilirubineemia tasemest.

Sellegipoolest on võimatu ennustada tagaselja konkreetse patsiendi eluiga, kuna haiguse kulgu mõjutavad mitmed tegurid, mis on iga patsiendi jaoks individuaalsed..

Biliaarse tsirroosi sümptomid

Sümptomid tuleb rühmitada vastavalt haiguse primaarsele ja sekundaarsele vormile.

Primaarset biliaarset tsirroosi iseloomustavad:

Ebaregulaarne naha sügelus, mis ilmneb sageli öise puhke ajal, koos täiendavate ärritavate teguritega (näiteks pärast kokkupuudet villase tootega või pärast vanni võtmist). Sügelus võib kesta mitu aastat;

Naha värvimine tumepruuni värviga, peamiselt abaluude, suurte liigeste ja seejärel kogu keha piirkonnas;

Silmalaugude lameda moodustise ilmnemine, millel on tahvel. Kõige sagedamini on neid mitu, ksantelasma võib ilmneda rinnal, peopesades, tuharatel, küünarnukitel;

Mahu suurenemine põrnas on haiguse tavaline sümptom;

Inimest võib häirida valu paremas hüpohondriumis, lihastes, suus ilmub sageli mõru maitse, kehatemperatuur tõuseb pisut.

Haiguse progresseerumisega intensiivistuvad kõik sümptomid, täheldatakse isutus, naha sügelus muutub talumatuks. Pigmentatsioonipiirkonnad karestuvad, nahk paisub, sõrmede lõplikud phalanxid paksenevad. Valu intensiivistub, täheldatakse söögitoru ja mao veenilaiendeid, võib tekkida sisemine verejooks. Vitamiinide ja toitainete imendumine on keeruline, hüpovitaminoosi sümptomid ühinevad. Lümfisõlmed suurenevad, tekivad seedetrakti häired.

Haiguse sekundaarset vormi iseloomustavad järgmised sümptomid:

Naha intensiivistunud sügelus, mis isegi haiguse arengu algfaasis põhjustab tõsist ebamugavust;

Valu paremas hüpohondriumis, samal ajal kui maks on tihendatud ja valulik palpeerimisel ja ilma;

Suu ja silmade nahk ning limaskestad muutuvad kollaseks, uriin tumeneb ja fekaalid muutuvad värviliseks;

Kehatemperatuur ületab 38 ° C;

Tsirroosi tüsistused tekivad palju varem, eriti räägime portaalhüpertensioonist ja maksapuudulikkusest..

Biliaarse tsirroosi põhjused

Arstid on kindlaks teinud asjaolu, et haiguse esmasel vormil ei ole nakkuslikku laadi. Seetõttu peetakse peamiseks põhjuseks immuunsussüsteemi talitlushäireid ja spetsiifiliste antikehade tootmist, mis on intrahepaatilise sapijuhade suhtes agressiivsed. Samuti ei eitata primaarse biliaarse tsirroosi tekkimise geneetilise eelsoodumuse rolli. Võimalik, et mõjutavad ka sellised haigused nagu autoimmuunne türeoidiit, sklerodermia, reumatoidartriit.

Haiguse sekundaarse vormi areng põhjustab:

Sapiteede tsüst;

Krooniline pankreatiit ja sellest tulenev sapijuha ahenemine;

Skleroseeriv või mädane kolangiit;

Sapiteede kaasasündinud väärarengud;

Lümfisõlmede suurenemine ja sapijuhade kinnistumine.

Biliaarse tsirroosi ravi

Raviskeem sõltub sellest, millist haiguse vormi patsiendil diagnoositakse. Kui ta põeb primaarset biliaarset tsirroosi, peaks ravi olema suunatud bilirubiini kontsentratsiooni vähendamisele veres, kolesterooli ja aluselise fosfataasi taseme alandamisele. Seda hõlbustab ursodeoksükoolhappe tarbimine. Lisaks sellele on patsiendil ette nähtud kolhitsiin (haiguse komplikatsioonide arengu ennetamiseks) ja metotreksaat (immunomoduleeriva toime tagamiseks). Kui haigus on juba viinud maksas sidekoe arenguni, siis on ette nähtud antifibrootilised ravimid.

Lisaks peab patsient parandama elukvaliteeti ja vabanema kaasnevatest haiguse sümptomitest. Sügeluse leevendamiseks on soovitatav võtta Colestipol, Naloxin, antihistamiinikumid. Kolesterooli alandamiseks on soovitatav võtta statiine. Kui patsiendil tekib astsiit, on vajalik diureetikumide kasutamine. Tõsiste komplikatsioonide korral on vaja doonori elundi siirdamist.

Kui patsiendil diagnoositakse haiguse sekundaarne vorm, siis kõigepealt peab ta normaliseerima sapi väljavoolu. Seda tehakse kas endoskoopia abil või operatsiooni teel. Kui selliseid manipuleerimisi pole võimalik rakendada, määratakse patsiendile haiguse progresseerumise peatamiseks antibakteriaalne ravi.

Lisaks peavad patsiendid järgima spetsiaalset dieeti. Arstid soovitavad vastu võtta toidulaua number 5. See hõlmab rasvade, soola ja valkude tarbimise piiramist. Toitumise põhiprintsiip on murdosa, toitu võetakse väikeste portsjonitena.

Artikli autor: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenteroloog

Haridus: Diplom erialal "Üldine meditsiin" saadi Vene Riiklikus Meditsiiniülikoolis. N. I. Pirogova (2005). Aspirantuur erialal "Gastroenteroloogia" - haridus- ja teadusmeditsiini keskuses.

Primaarne ja sekundaarne biliaarne tsirroos: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Biliaarne tsirroos ilmneb erinevatel põhjustel. Üks neist on sapiteede patoloogia. Sapiga halvenenud evakueerimisega seotud haigused provotseerivad sapiteede tsirroosi arengut. Haigestumuse üldises statistikas ilmneb selline parenhüümi nekrootiline degeneratsioon harva, aastas registreeritakse kolm kuni seitse juhtumit 100 tuhande inimese kohta. See on üks kümnest diagnoositud tsirroosist.

Haigus esineb puudega meestel ja naistel maksa, sapipõie, mitteinfektsioosse kanali omandatud või kaasasündinud haiguste taustal. Biliaarsel tsirroosil on spetsiifilised ilmingud. Nagu kõik muud tüüpi tsirroos, on sapiteed ohtlikud tõsiste tüsistustega, mis võivad lõppeda surmaga.

Mida ma sellest õpin? Artikli sisu.

Biliaarse tsirroosi põhjused

On kindlaks tehtud selle haiguse pärilik eelsoodumus ja selle seos paljude autoimmuunsete patoloogiatega, mis põhjustavad sapiteede muutusi. Sapi stagnatsiooni tõttu toimub maksas põletikuline protsess, algavad nekrootilised muutused. Biliaarne tsirroos areneb ja armide kudedes kasvab maksa lobud. Maksapuudulikkus areneb järk-järgult, tekivad komplikatsioonid.

Haiguse peamised põhjused:

  • sapikivide moodustumine;
  • diabeet;
  • kanalite valendiku ahenemine sklerootiliste muutuste tõttu;
  • kolangiit - mis tahes laadi sapijuhade põletik;
  • vaskuliit - veresoonte seinte vohamine;
  • sapijuhade või põie kaasasündinud väärarengud;
  • kasvajad kõhuõõnes, mis häirivad sapi liikumist;
  • reumatoidartriit - haigus, mis on seotud sidekoe aktiivse vohamisega;
  • pankreatiit - kõhunäärme põletik;
  • sapi koostist mõjutavad ainevahetushäired;
  • sklerootilised muutused maksa venoossetes anumates, halvendades sapi sekretsiooni väljavoolu.

Sapp koguneb kas maksa kanalitesse, mille kaudu eritus vabaneb, või sapiteedesse. See viib hepatotsüütide, parenhüümi põletikuliste protsesside surmani.

Biliaarse tsirroosi tüübid

Alguse morfoloogilise iseloomu ja kliinilise kulgemise järgi eristatakse haiguse kahte vormi: esmane, mis on seotud sapijuhade autoimmuunse hävimisega, ja sekundaarne, mis toimub pärast haigusi.

Primaarne biliaarne tsirroos ilmneb peamiselt naistel menopausi ajal hormonaalse rikke taustal, samuti autoimmuunhaiguste korral, mis põhjustavad sapi loomuliku evakueerimise rikkumist.

Sekundaarset diagnoositakse sagedamini 20-50-aastastel meestel, see toimub kaasasündinud patoloogiate või immuunhaigustega lastel. Sekundaarse biliaarse tsirroosi korral on iseloomulik kõhunäärme patoloogia: krooniline pikaajaline põletik, vähk, pea laienemine. Biliaarse tsirroosi primaarsel ja sekundaarsel vormil on erinevad sümptomid ja ravi. Esmane pikem asümptomaatiline, halvemini diagnoositud.

Haiguse sümptomid

Öise naha sügeluse ilmnemine on spetsiifiline primaarse biliaarse tsirroosi korral. Päeval näeb see välja nagu allergia: tuleneb kokkupuutest rõivastega pärast hügieenilise iseloomuga veeprotseduure. Seda sümptomit ignoreerivad patsiendid sageli aastaid. Naha pigmentatsioon toimub järk-järgult: tumepruunid laigud ilmuvad kõigepealt seljaosale abaluude piirkonnas, põlvedel, küünarnukitel. Järk-järgult tumeneb kogu keha. Silmalaugudel kasvavad kollased tihedad naastud - ksantelasmid. Nad kasvavad muudel kehaosadel, asuvad peopesadel, küünarnukitel, harvemini tuharatel ja rinnal.

Põletikulise protsessiga ei kaasne temperatuuri tõus, see tõuseb aeg-ajalt 37,5 kraadini, samas kui on lihasvalusid, nagu ka ägeda hingamisteede viirusnakkuse kerge vormi korral, on mõnikord suus kibe maitse. Primaarse biliaarse tsirroosi kliiniliste sümptomite hulgas eristatakse põrna ja lümfisõlmede suurenemist.

Maksa sapiteede kahjustuse hilisemates etappides ilmnevad dekompenseeritud staadiumile iseloomulikud sümptomid. Neid seostatakse progresseeruva maksapuudulikkuse, keha joobeseisundi, allesjäänud siseorganite talitlushäirete, komplikatsioonide arenguga: portaalhüpertensioon, astsiit, entsefalopaatia.

Teisest vormi iseloomustab tugev sügelus, mis ilmneb bilirubiini kontsentratsiooni suurenemise taustal veres. Sageli avaldub valu paremas hüpohondriumis. Muud nähud: kollatõbi, hüpertermia. Kliinilised sümptomid: maksa suurenemine ja tihenemine tuvastatakse palpatsiooni teel, parema lobe kasvu tõttu ületab see hüpohondriumi..

Diagnostika

Vere parameetrite muutusi üldise ja biokeemilise analüüsi tulemustes täheldatakse haiguse mõlemas vormis. Primaarset ei tuvastata kiirgusdiagnostika meetoditega, vaid alles pärast biopsiat. Parenhüümist ekstraheeritud mikroprodukti uuritakse mikroskoobi all. Diagnoosimine toimub haiglas spetsiaalse nõela abil.

Sekundaarset biliaarset tsirroosi diagnoositakse ultraheli, CT, MRI abil vastavalt parenhüümi struktuurile ja sapiteede kujule. Uuringud paljastavad maksa nekrootiliste muutuste põhjuse.

Biliaarse tsirroosi ravi

Haiguse vastu võitlemise taktikat arendatakse sõltuvalt vormist ja põhjustest, selle arenguastmest. Pakutavas kompleksravis:

  • ravimid;
  • füsioterapeutilised protseduurid;
  • toetav ravi, kasutades traditsioonilise meditsiini meetodeid;
  • meditsiiniline toitumine.

Kas tsirroosi saab ravida, sõltub haiguse staadiumist. Hilisematele patsientidele manustatakse albumiini, kuna valk ei imendu loomulikult. Patsienti leevendavad füüsilised kannatused, nad osalevad tüsistuste ennetamisel.

Narkootikumide ravi

Sapiteede tsirroosiga patsient on ette nähtud:

  • bilirubiini, kolesterooli kontsentratsiooni vähendamine veres;
  • hepatotsüütide funktsiooni stimuleerimine;
  • valuvaigistid;
  • hormonaalne, pärssides sidekoe kasvu;
  • kõhunäärme toetamine;
  • põletikuvastased kompleksid;
  • antihistamiinikumid, et vähendada naha sügelust.

Primaarse biliaarse tsirroosi korral on ette nähtud immunosupressandid. Tüsistustega, mis tekivad patoloogia arengu viimastel etappidel, suurendavad nad vere hüübivuse taset ja määravad ensüüme, mis parandavad seedimist. Astsiidiga pumbatakse liigne vedelik välja, et vähendada survet siseorganitele..

Kirurgia

Sõltuvalt patsiendi seisundist ja kaasnevatest patoloogiatest tehakse laparoskoopiline või kõhuõõneoperatsioon:

  • sapijuhte suruvate kasvajate resektsioon;
  • kõhuõõne venoossete veresoonte manööverdamine, et leevendada portaalrõhku (muuta verevoolu mustrit);
  • sapipõie eemaldamine kivide moodustumise ajal (sapp otse soolestikku, kanalite obstruktsiooni oht väheneb);
  • maksa siirdamine (¼ osast tervislikust elundist piisab, et maks täielikult taastuks rakkude uuenemise tõttu).

Ravi rahvapäraste ravimitega

  • Järgmised rahvapärased abinõud said meditsiinilise tunnustuse:
  • hepatoprotektiivsete omadustega ravimtaimedel põhinevad dekoktid ja vee infusioonid: piimaohakas, Pauli langenud;
  • kerge kolereetilise toimega taimed (maisi stigmad, naistepuna);
  • põletikuvastased tasud raudrohi, saialill, kummel, ristik;
  • vitamiiniteed, täiendades igapäevast dieeti kasulike komponentide ja mikroelementidega;
  • keeruline kibuvits.

Dieet

Pevzneri järgi on patsiendile ette nähtud terapeutiline dieet nr 5. Maksa laadimine rämpstoiduga on välistatud:

  • suitsutatud liha;
  • vürtse sisaldavad hõrgutised;
  • rasvane liha ja kala;
  • säilitamine äädika abil;
  • toidukeemiatooted: säilitusained, magusained, lõhna- ja maitseained, värvained;
  • kaunviljad;
  • jäme kiud;
  • maiustused ja kuklid.

Soovitatavad on köögiviljasupid, madala rasvasisaldusega liha- ja kalahautised, küpsetatud keedetud, köögiviljad ja puuviljad, tervendavad teed. Viimastes etappides on soovitatav toidupüree, vähendatakse valgu kogust, nii et putrefaktiivsed bakterid ei areneks soolestikus. Dieedi energiasisaldus ei ole suurem kui 3000 kalorit, toit jaguneb viieks vastuvõtuks: kaks suupistet ja täielik hommikusöök, lõuna, õhtusöök.

Tüsistused

Nagu kõigi sapiteede tsirroosi tüüpide puhul, on olemas:

  • astsiit (tilgakujuline), vedelik koguneb kõhuõõnde;
  • sisemine verejooks (maksarakkude kahjustuse taustal väheneb vere hüübimine, langeb trombotsüütide arv, areneb portaalhüpertensioon, kahjustatakse söögitoru, mao, soolte anumaid);
  • entsefalopaatia (tekib joobeseisundist, mida iseloomustab närvisidemete hävitamine, patsiendi isiksuse täielik halvenemine);
  • maksakooma (täielik organi puudulikkus);
  • pankrease vähk;
  • laienenud põrn.

Ennetamine ja prognoosimine

Ennetavatel eesmärkidel on riskirühma kuuluvatel inimestel soovitatav järgida tervislikku toitumist. Füüsiline aktiivsus peaks olema mõõdukas ja püsiv, need vähendavad paigalseisu riski, parandavad ainevahetust.

Primaarse biliaarse tsirroosi korral sõltub eeldatav eluiga haiguse diagnoosimise staadiumist. Oluline on naha sügelusele hoolikalt reageerida, perioodiliselt läbi viia. Inimesed elavad vähemalt 20 aastat, teadmata haigusest.

Nekrootilise maksakahjustuse sapiteede vormi komplikatsioonide korral halveneb prognoos. Sageli ei ela patsient kõhunäärmevähi arengu tõttu viimaste etappideni. Keskmiselt elavad 2. staadiumiga patsiendid rohkem kui 8 aastat. Kolmas ametiaeg lühendatakse poole võrra. Tüsistustega on surmaga lõppev tulemus võimalik kolme aasta jooksul. Sisemise verejooksuga suureneb surmaoht 80% -ni.

Kui kiiresti maksatsirroos areneb: ennetamine ja prognoos

Sügelus tsirroosiga: põhjused, diagnoosimine, ravi ja toitumine

Maksatsirroosi komplikatsioonid: portaalhüpertensioon, verejooks, kooma ja teised

Sega päritolu maksa tsirroos: põhjused, sümptomid ja ravi

Subhepaatiline kollatõbi: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Biliaarne tsirroos: kuidas tuvastada ja kas seda saab ravida?

Maksa patoloogiat, mis ilmneb sapi väljavoolu või sapiteede haiguste rikkumise tõttu, nimetatakse sapiteede tsirroosiks. Haigus on autoimmuunse päritoluga ja sellel on krooniline põletikuline iseloom. Biliaarset tsirroosi esmane vorm täheldatakse sagedamini keskealistel naistel (40-60 aastat). Terved rakud asendatakse kiiresti sidekoega, tekivad pöördumatud muutused, põhjustades maksapuudulikkust.

Mis on haiguse põhjus?

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimine toimub haiguse ebaselge etümoloogiaga ja ilma väljendunud sümptomiteta. Tõsise maksakahjustuse uuringutest selgus, et see on kolangiidi, kolestaasi tagajärg koos elundirakkude edasise surmaga. Sageli kaasnevad haigusega autoimmuunhaigused, näiteks suhkurtõbi või sklerodermia.

Vaeva selgelt väljendatud põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Algvormis maksapuudulikkuse tekke riski suurendavad tegurid on järgmised:

  • geneetiline dispositsioon;
  • infektsioonid - Epsteini-Barri viirus, herpes;
  • vähenenud immuunsus.

Teisene vorm on põhjustatud järgmistest põhjustest:

  • sapijuhade ja põie kõrvalekalded (kaasasündinud või omandatud);
  • ummistus kasvaja poolt, vähk, armid pärast operatsiooni;
  • kivid;
  • põletikulised lümfisõlmed.

Häirete krooniline iseloom põhjustab maksapuudulikkuse arengut rakutasandil. Kuni 17% kõigist haiguse juhtudest on põhjustatud kongestiivsest sapist. Statistika kohaselt on 100 tuhande inimese kohta stagnatsioon 3.-7. Haiguse arengu vanus - 20 kuni 50 aastat.

Haiguse klassifikatsioon ja etapid

Tsirroosi põhjuste jaoks eristatakse primaarset ja sekundaarset vormi. Naised on primaarsemad. Neis haiguse sagedus on korrelatsioonis proportsioonides 10 kuni 1 kui meestel. Teisene vorm, vastupidi, 5 juhul meestel moodustab 1 juhtumi naistel. Haiguse suurimat levikut täheldatakse halvasti arenenud arstiabiga riikides - Lõuna-Ameerika, Aasia, Aafrika, Mehhiko, Moldova, Valgevene, Ukraina osariikides. Haiguse ravimisel on patoloogia põhjuse väljaselgitamiseks soodne prognoos. Kui põhjust ei ole võimalik kõrvaldada, tuleb 15 aasta jooksul maksapuudulikkus ja surm.

Biliaarse tsirroosi sekundaarses vormis toimub kanali ummistus. Samal ajal lükatakse sapi väljutamine edasi, kehasse jäävad toksilised tooted, mis põhjustavad maksarakkude surma.

Primaarsel ja sekundaarsel sapiteede tsirroosil on sarnased sümptomid, kuid neid ravitakse erinevalt. Mõlemal vormil on järgmised etapid:

Sapi vereringe lühiajaline häirimine. Sümptomeid ei väljendata. Patsient ei otsi meditsiinilist abi.

Kanalite kitsendamine. Põletiku algus. Tervislikud maksarakud asendatakse sidekoega.

Sapiteed sklerostuvad. Hepatotsüüdid surevad ja neid asendab kiuline kude. Haiguse arengu selles staadiumis muutuvad sümptomid tugevaks ja patsient otsib reeglina meditsiinilist abi.

Lava ohustab patsiendi elu. Maks lakkab oma funktsioone täitmast. Vajalik on kohene kirurgiline sekkumine, vastasel juhul on surmaga lõppev tagajärg vältimatu.

Arengu sümptomid ja kliiniline pilt

Sõltumata esinemise põhjusest, täheldatakse keha töös sama pilti rikkumistest. Esmase vormi varases staadiumis esinevad peamised sümptomid:

  • naha tumenemine küünarnukkide, põlvede paindumistel;
  • sügelus
  • silmalaugude paksenenud naastude ilmumine;
  • laienenud põrn, maks;
  • üldine halb enesetunne.

Biliaarne tsirroos on sageli asümptomaatiline, aeglase või kiire kuluga. Haiguse kulgu arenedes sümptomid suurenevad. Nahk sügeleb päeval ja öösel. Rahutu sügelus põhjustab tugevat kammimist ja haavu. Pärast sügeluse ilmnemist ilmub kollasus 6-18 kuu jooksul. Tumedatel nahapiirkondadel ilmnevad paksenemised, kasvud. Võib ilmneda lööve. Nahal täheldatakse ämblikveene, peopesade ja jalgade punetust.

Oluliselt vähendatud kaal. Patsient kaotab oma isu, tunneb lagunemist, üldist nõrkust ja vähenenud töövõimet. Maksa piirkonnas on tunda tugevaid valusid. Veenilaiendid algavad söögitorust ja maost. Seedeprotsess on häiritud, võib ilmneda mao veritsus. Selle tulemusel imenduvad mikroelemendid ja vitamiinid halvasti, kuna nende puuduse tõttu tunneb patsient end nõrgemana. Võib ilmneda endokriinsüsteemi häired, pneumoskleroos.

Biliaarse tsirroosi arengu viimastel etappidel on vaja kiireid elustamismeetmeid kuni elundi siirdamiseni.

Sekundaarse biliaarse tsirroosiga patsiendid põevad järgmisi sümptomeid:

  • valu maksas;
  • püsiv sügelus, eriti tugev öösel;
  • elundi laienemine;
  • naha icteric värv;
  • kehatemperatuuri tõus, mis näitab pidevat põletikulist protsessi.

Haiguse viimastes etappides esineva maksapuudulikkusega kaasneb tugev oksendamine ja pidev iiveldus. Väljaheited muutuvad värviks, uriin muutub tumeda õlle värviks. Võib ilmneda vedeliku kogunemine kõhukelmesse, sisemine verejooks. Ilma elustamise, kooma ja surmata.

Diagnostilised meetodid

Tsirroosi sapiteede kahjustus tuvastatakse patsiendi elustiili, anamneesi, laboratoorsete testide ja instrumentaalsete meetodite uuringute põhjal. Biliaarse tsirroosi primaarset vormi on võimalik eristada muudest maksapatoloogiatest, kasutades integreeritud lähenemisviisi häirete diagnoosimiseks. Laborikatsete tulemuste kohaselt ei erine primaarne ja sekundaarne vorm üksteisest. Ravi nõuetekohaseks määramiseks on vaja patsiendile läbi viia instrumentaalsed uuringud. Ja langetage keeruliste näitajate põhjal otsus konkreetsel juhul teraapia kohta.

Primaarne biliaarne tsirroos määratakse ainult maksakoe biopsia abil. Protseduur viiakse läbi ultraheliuuringu sondi järelevalve all. Rakukoe tõmmatakse spetsiaalsesse nõela. Biopsia nõela sisu saadetakse mikroskoobi all laborisse mikrobioloogiliseks uuringuks..

Haiguse sekundaarse vormi diagnoosimiseks on vaja läbi viia elundi ultraheliuuring, arvuti- ja magnetresonantstomograafia. Retrograadse kolangiograafia meetodil saate kontrastaine abil näha maksakanaleid seestpoolt. Instrumentaalsete diagnostiliste meetodite läbiviimine võimaldab teil kindlaks teha maksakahjustuse põhjuse. Lõplik diagnoos sõltub sellest, mis haiguse põhjustas..

Seega, kui on kahtlus biliaarses maksatsirroosis, peab patsient läbima sellised arsti ettekirjutused:

  • vereanalüüs üld- ja biokeemiline;
  • immunoloogilised testid;
  • Kõhupiirkonna ultraheli;
  • MRI
  • mõjutatud koe biopsia;
  • erütematoosluupuse markerite tuvastamine, veres osteoporoos.

Üldine vereanalüüs näitab trombotsütopeenia kiirenemist, ESR. Biokeemia näitab sapphapete, bilirubiini, kolesterooli, madala albumiini, raua sisalduse suurenemist. Sõltuvalt bilirubiini tasemest arvutatakse patsiendi ligikaudne eluiga. Mida kõrgem tulemus, seda suurem on ebasoodsa tulemuse tõenäosus..

Kuidas paraneda

Sõltuvalt kineetilisest pildist ja patoloogia põhjustest on ravi konservatiivne või kirurgiline. Narkootikumide ravi põhineb hepatoprotektorite kasutamisel. Autoimmuunseid protsesse peatavaid immunosupressante ei saa teraapias kasutada.

Näidustatud on valulike sümptomite ravimid..

Antihistamiinikumid aitavad vabaneda ärritavast sügelusest. Ainevahetus kehas aitab normaliseerida vitamiinide ja mineraalide toidulisandite kompleksi. Mõnikord on lubatud põletikuvastased ravimid. Ravikuuri määrab arst iga patsiendi jaoks eraldi.

Haiguse sekundaarses vormis eemaldatakse sapipõis, et vältida sapi stagnatsiooni. Selline operatsioon aitab vähendada või isegi leevendada sümptomite valulikkust. Kui haiguse sekundaarse vormi põhjus on haridus (healoomuline või vähk), on selle eemaldamine näidustatud ka kirurgiliselt. Esmases vormis aitab maksa portosüsteemne manööverdamine. Operatsiooni eesmärk on vähendada vereringet portaalveenis, mis aitab vähendada survet selles. Haigusest vabanemiseks on kõige tõhusam maksaosa siirdamine doonorilt. Kuid see pole alati materiaalsetel põhjustel taskukohane viis. Lisaks kasutatakse teraapias patsiendi dieeti ja rahvapäraseid ravimeid, mis pisut vähendavad sapiteede tsirroosi kliinilisi ilminguid.

Rahvapärastest meetoditest aitavad sellised abinõud heaolu parandada:

  • musta redise mahl meega;
  • küpsetatud hakitud sibul suhkruga;
  • värskelt valmistatud õuna-, selleri-, jõhvikamahlad.

Rahvapäraste ravimite isemajandamine pole soovitatav. Vajalik on arsti konsultatsioon! Sümptomite raskuse vähendamine põhjuse kõrvaldamata põhjustab tõsiseid tervisekahjustusi..

Sapiteede tsirroosi dieettoit hõlmab järgmiste toodete kasutamist:

  • köögivilja- ja piimasupid;
  • keedetud, küpsetatud köögiviljad;
  • veiseliha, keedetud kana;
  • madala rasvasisaldusega piimatooted;
  • tatar, riis, nisu;
  • termiliselt töödeldud puuviljad;
  • värsked puuviljajoogid, mahlad.

Keelatud süüa:

  • vürtsikad supid;
  • praetud toidud;
  • soolatud, suitsutatud kala;
  • täis koor ja piim;
  • kohv, must tee;
  • alkohoolsed joogid.

Kui te ei saa ravikuuri õigeaegselt, on võimalikud tõsised tüsistused: vähk, osteoporoos, kilpnäärme alatalitlus, portaalhüpertensioon ja maksapuudulikkus, haavand, sapikivitõbi. Ennetavad meetmed maksakahjustuste tõenäosuse vähendamiseks:

  • õige toitumine;
  • tavaline harjutus;
  • elu ilma tubaka, alkoholi ja uimastiteta;
  • nakkuste õigeaegne ravi.

Biliaarne tsirroos

Biliaarne tsirroos on haiguse krooniline autoimmuunne iseloom, mis ilmneb sapi väljavoolu rikkumise tagajärjel intrahepaatilisest ja sapiteede kaudu (kolestaas) ning iseloomustab parenhüümi maksakoe asendamist sidekoega (fibroos). Haiguse prognoos ise sõltub diagnoosist ja diagnoosimata juhtudel põhjustab kehva arengut: parenhüümi järkjärguline hävitamine koos fibroosi fookuste moodustumisega, mille tulemuseks on maksatsirroos ja maksapuudulikkus.

Arenenud riikide statistika kohaselt diagnoositakse sapiteede tsirroos 30–55-aastastel inimestel, sagedamini meestel. Meeste esinemissageduse suhe naistesse on umbes 3: 1.

Esinemise põhjused:

Selle esinemise tõttu eristatakse 2 tüüpi biliaarset tsirroosi:

Primaarne biliaarne tsirroos - esinemise mehhanism on see, et autoimmuunne põletik toimub maksa koes endas. Toodetakse maksarakkude (hepatotsüütide) antikehi ja inimese organism tajub neid võõrkehadena. Kaitsesüsteem ühineb protsessiga ise, moodustades lümfotsüüdid, makrofaagid, nuumrakud, mis toodavad bioloogiliselt aktiivseid aineid ja antikehi. Kõik need koos hävitavad hepatotsüüte, põhjustavad verevarustuse, ainevahetuse ja sapi stagnatsiooni häireid, põhjustades maksa arhitektuonika (struktuuri) üldise hävimise.

  • Geneetiline eelsoodumus
  • Inimesed, kes põevad selliseid autoimmuunhaigusi nagu reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, türeotoksikoos, sklerodermia, nodosa polüarteriit, sarkoidoos
  • Teaduslikest allikatest on teada, et umbes 15% haiguse alguse juhtudest põhjustab nakkuslikku substraati nagu herpesviirus, punetis, Epstein-Barr.

Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos ilmneb intrahepaatiliste sapijuhade ummistuse või ahenemise tõttu.

  • Sapiteede ja sapipõie arengu (kaasasündinud või omandatud) arengu anomaaliad
  • Sapikivitõbi
  • Sapiteede valendiku kitsendamine või ummistumine pärast kõhuõõne elundite operatsiooni, healoomulised kasvajad
  • Sapiteede väline kokkusurumine põletikulise pankrease või kasvajaga

Mis ฺ ja ฺ m ฺ pt ฺ m ฺ

Peamised mittespetsiifilised sümptomid:

  • Nõrkus
  • Peavalu
  • Peapööritus
  • Söögiisu vähenemine
  • Halvenenud mälu ja tähelepanu
  • Kaalukaotus
  • Apaatia
  • Öösel unehäired ja päevane unisus

Maksarakkude puudulikkuse sümptomid:

  • Soole oksendamine
  • Intensiivne valu paremas hüpohondriumis
  • Puhitus
  • Vahelduv kõhulahtisus ja kõhukinnisus
  • Kollatõbi (naha ja limaskestade kollasus)
  • Naha sügelus
  • Tume uriin
  • Rooja värvimuutus
  • Kollaste muguliste sissetungide (ksanteem) silmaaluste, kõrvade ja sõrmede falanglite nahaalune välimus
  • Laienenud maks ja põrn

Portaalse hüpertensiooni sümptomid:

  • „Meduuside pea” - sümptom, mis ühendab laienenud kõhtu ja väljendunud venoosse võrgustiku olemasolu kõhu eesmise seina nahal
  • "Kohvipaksu" oksendamine - sümptom, mis näitab söögitoru või mao veenide verejooksu
  • Tõrvataoline väljaheide - sümptom, mis viitab verejooksule peensoolest
  • Tume punane veri, mis vabaneb pärasoolest roojamise ajal, on sümptom, mis näitab verejooksu pärasooles asuvatest hemorroidilistest veenidest
  • Palmari erüteem - peopesade punetus
  • Telangiectasias - ämblikveenide välimus nahal

Diagnostika:

  • Üldine vereanalüüs
  • Uriini üldine analüüs
  • Biokeemiline vereanalüüs
  • Maksatestid
  • Koagulogramm
  • Lipidogramm
  • Diagnoosi kontrollimiseks punkteerige maksa biopsia.
  • Maksa ultraheli
  • Maksa kompuutertomograafia
  • Maksa MRT
  • Retrograadne kolangiograafia

Ravi:

Maksatsirroosi ravi seisneb spetsiaalsete ravimite kasutamises ja dieedi rangest järgimises, kuid tekkinud maksatsirroos on pöördumatu seisund.

Kasutatakse järgmisi ravimite rühmi: ursodeoksükoolhappe (Ursosan, Levodex), hepatoprotektoreid (Heptal, Hepa-Merz) ja ravimite toime puudumisel kasutatakse maksa siirdamist (siirdamist)..

Biliaarne tsirroos

Biliaarne tsirroos on maksa patoloogia, mis tuleneb kolestaasi või sapiteede kahjustuse tagajärjel tekkinud sapi väljavoolu pikaajalisest rikkumisest. See on kroonilise põletiku protsess, millel on autoimmuunne päritolu. Patoloogia on sekundaarne ja primaarne. Tuleb märkida, et peamiselt selle patoloogiaga inimestel täheldatakse maksa primaarset biliaarset tsirroosi.

Patoloogiline seisund tuvastatakse peamiselt keskmise vanusega naistel - 40 kuni 60 aastat. See avaldub elundi parenhüümi hävimise sümptomite suurenemisega koos tervete hepatotsüütide asendamisega kiulise koega, mis viib maksatsirroosini, ja hiljem, kui õigeaegset ravi ei toimu, ilmneb maksapuudulikkus..

Põhjused

Umbes primaarse biliaarse tsirroosi kohta räägime siis, kui haiguse etioloogia on ebaselge. Haigus areneb kanalites pikaajalise põletiku taustal, kulgedes raskete kliiniliste sümptomiteta. Selline põletikuline protsess muutub kolangiidi arengu tagajärjeks, mis põhjustab kolestaasi arengut ja sellele järgnevat maksarakkude surma.

Meditsiinilised uuringud on tuvastanud, et primaarne biliaarne tsirroos on sageli kombineeritud selliste patoloogiatega nagu:

Kõik need haigused on ka kehas esinevate autoimmuunsete häirete tagajärg, seetõttu pole üllatav, et koos nendega saab patsiendil tuvastada primaarse biliaarse tsirroosi..

Naiste ja meeste tõenäosus seda haigust suurendada võib olla ka eelsoodumus:

  • pärilik eelsoodumus;
  • keha vähenenud kaitsefunktsioon;
  • nakkuslike patogeenide suhtes, eriti on olemas teooria, mille kohaselt sellised viirused nagu herpesviirus ja Epstein-Barr võivad mõjutada haiguse arengut.

Sellegipoolest pole haiguse ilmseid põhjuseid veel kindlaks tehtud, seetõttu on kõigil inimestel oht seda saada.

Probleemi täielikuks mõistmiseks on vaja kaaluda maksa sekundaarset biliaarset tsirroosi. Sellest patoloogiast räägitakse siis, kui kanalite ilmne obstruktsioon võib ilmneda järgmistel põhjustel:

  • kasvajad;
  • struktuuri kaasasündinud väärarengud;
  • kanalite obstruktsioon sarvkiviga sapikivitõve korral;
  • kirurgilise sekkumisega armi moodustumisega.

Lisaks ilmneb sekundaarne biliaarne tsirroos, kui sapiteed surutakse lähedalasuvate lümfisõlmede kaudu laialdase lümfadeniidiga või kõhunäärmega, mille suurus on suurenenud põletiku progresseerumise tõttu selles.

Klassifikatsioon

Nagu juba eespool mainitud, jaguneb patoloogia kahte tüüpi, sõltuvalt põhjustest. See on maksa esmane ja sekundaarne sapiteede tsirroos, millel kõigil on sarnased sümptomid, kuid erinev ravi.

Protsesside arendamisel on 4 kraadi. Alguses märgitakse sapiteede kanalite kaudu ringluse lühiajaline rikkumine. Tavaliselt ei ilmne selliste värskete kahjustuste korral haiguse sümptomid, nii et inimesed ei otsi meditsiinilist abi. Seda etappi nimetatakse kanaliks..

Teist etappi iseloomustab pikaajalisem kahjustatud läbilaskvusega kanalite mõju, mille tõttu maksas algab põletikuline protsess ja sidekoe vohamine asendab tervislikke hepatotsüüte. See omakorda viib keha jõudluse halvenemiseni. See meditsiiniterminoloogia etapp on määratletud kui duuctular.

Sellise patoloogia nagu primaarse biliaarse tsirroosi kolmandat etappi iseloomustab kanali skleroos, mis põhjustab hepatotsüütide surma ja kahjustatud rakkude asendamist kiulise koega. Selles etapis muutuvad haiguse sümptomid teravaks, seetõttu pöörduvad inimesed sel perioodil arsti poole. Seda etappi nimetatakse fibroosi staadiumiks..

Viimane - neljas etapp - on otseselt tsirroos ise koos sellele järgneva maksapuudulikkuse arenguga. Selles etapis esinev haigus kujutab tõsist ohtu patsiendi elule, seetõttu nõuab viivitamatut arstiabi.

Kliiniline pilt

Primaarse või sekundaarse tüübi patoloogia sümptomid on identsed, sest sõltumata haiguse arengu põhjusest, tekivad elundis kahjustused ühesugused. Niisiis, peamised sümptomid, mida patsient haiguse arengu varases staadiumis kurdab, on järgmised:

  • tumepruun nahavärv, mis ilmneb haiguse algfaasis peamiselt enamikul patsientidest. Alguses täheldatakse kõverate pindade korral naha tumenemist ja levib seejärel kogu kehas;
  • sügelev nahk, mis ilmneb algstaadiumis pooltel primaarse biliaarse tsirroosiga inimestel ja sügelus võib inimest piinata mitu kuud või isegi aastaid, samal ajal kui muud haiguse sümptomid ei ilmne;
  • spetsiifiliste paksenenud naastude moodustumine, mis paiknevad silmalaugude nahal ja ulatuvad välja pinna kohal - neid nimetatakse ksantelasmaks ja neid täheldatakse enamikul selle diagnoosiga inimestel;
  • patoloogilise seisundi arengu algfaasis võib märkida ka maksa ja põrna suurenemist.

Lisaks kurdavad paljud patsiendid üldise halb enesetunne - nõrkus, väsimus, lihasvalu, samuti parema hüpohondriumi valu (ja mõnikord ka raskustunne) ja kibedus suus..

Patoloogia progresseerumisega ja teise, kolmanda ja neljanda etapi arenguga sümptomid ainult intensiivistuvad. Sügelus muutub teravamaks ja teeb inimesele muret nii päeval kui ka öösel. Samal ajal on muutunud värviga piirkonnad karedad, peopesade ja jalgade nahale ilmuvad iseloomulikud paksenemised ja väga sageli kaetakse keha lööbega, millel võib olla ükskõik milline iseloom. Samuti suurenevad mittespetsiifilised sümptomid - temperatuur tõuseb, inimene tunneb lagunemist, tema töövõime väheneb ja söögiisu halveneb, mis põhjustab järsku kehakaalu langust.

Põrn ja maks suurenevad märkimisväärselt, täheldatakse haigestunud organi piirkonnas tugevat valu ning laienevad söögitoru ja mao veenid, mille tõttu veritsuse ilmnemine muutub nendel etappidel haiguse tavaliseks sümptomiks.

Loomulikult on sellise tõsise patoloogia korral inimese seedimisprotsess häiritud ja märgitakse toitainete ja vitamiinide puuduse sümptomeid. Lisaks võivad tekkida mitmesugused süsteemsed patoloogiad, näiteks glomerulonefriit, pneumoskleroos, endokriinsed häired. Viimases etapis on inimese seisund äärmiselt tõsine ja nõuab kiiret elustamist kuni elundi siirdamise vajaduseni.

Haiguse sekundaarsel vormil on sarnased sümptomid, sealhulgas:

  • tugev valu kahjustatud maksas;
  • naha intensiivne sügelus, halvem öösel;
  • maksa valulikkus palpatsiooni ajal ja selle suuruse suurenemine;
  • varajane kollatõbi;
  • splenomegaalia;
  • kehatemperatuuri tõus febriilseteks näitajateks areneva infektsiooni taustal.

Piisavalt kiiresti põhjustab see haiguse vorm tsirroosi ja sellele järgneva maksapuudulikkuse arengut, mille sümptomid ohustavad patsiendi elu. Inimese maksapuudulikkuse arengu sümptomiteks on eelkõige:

  • iiveldus ja soolesisu oksendamine;
  • düspeptilised häired;
  • rooja ja uriini värvimuutus tumeda õlle värvus;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus).

See seisund võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, nagu astsiit, mao- ja soolte sisemine verejooks, kooma ja surm.

Diagnoosimine ja raviomadused

Diagnoos põhineb kaebuste ja patsiendi ajaloo uurimisel, samuti instrumentaalsetel uuringumeetoditel ja laboratoorsetel testidel.

Diagnostiline lähenemisviis peaks olema kõikehõlmav, kuna maksa primaarset biliaarset tsirroosi tuleks eristada selle organi või seedetrakti muude organite muudest haigustest.

Maksakahjustuse primaarse ja sekundaarse vormi laboratoorsed diagnostilised andmed on identsed, seetõttu on vaja ravi alustavate haiguse põhjuste kindlakstegemiseks selliseid instrumentaalseid uurimismeetodeid nagu:

  • Ultraheli
  • maksa biopsia;
  • MRI ja CT;
  • tagasiulatuv kolangiograafia.

Ainult pärast patsiendi põhjalikku uurimist saab arst otsustada patoloogia ravi taktika üle.

Nagu kõigi seedetrakti haiguste puhul, võib ravi olla konservatiivne ja kirurgiline - kõik sõltub haiguse põhjusest ja selle kliinilistest ilmingutest. Haiguse konservatiivses ravis kasutatavad peamised ravimid on hepatoprotektorid - ained, mis kaitsevad hepatotsüüte hävitamise eest. Primaarse biliaarse tsirroosi korral on kohustuslik kasutada immunosupressante keha ebatervisliku autoimmuunse reaktsiooni peatamiseks.

Naha tugeva sügeluse leevendamiseks on ette nähtud antihistamiinikumid, samuti vitamiinid ja ravimid, mis normaliseerivad ainevahetusprotsesse kehas. Mõnel juhul on näidustatud ravi põletikuvastaste ravimitega..

Kui me räägime kirurgilisest ravist, siis haiguse sekundaarse vormi korral on sapipõie eemaldamine näidustatud, et vältida kanalite sapi staasi ja leevendada sümptomeid. Healoomuline või pahaloomuline kasvaja eemaldatakse ka siis, kui see on sekundaarse biliaarse tsirroosi põhjus ja mõjutab sapi väljavoolu kanalitesse..

Patoloogia primaarsel kujul on näidustatud transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne ümbersõit, mille kaudu arstid suudavad maksaveeni survet leevendada. Kuid kõige tõhusam viis sapiteede tsirroosi esmase vormi raviks on maksa siirdamine sobivalt doonorilt.

Õigesti valitud dieet võib vähendada haiguse kliinilisi ilminguid ja leevendada patsiendi seisundit pärast operatsiooni. Kuid alternatiivsed patoloogia ravimeetodid ei anna soovitud efekti, kuna nende eesmärk on üksnes kliiniliste ilmingute vähendamine, kuid need ei mõjuta haige organi seisundit. Seetõttu saab raviarsti soovitusel kasutada alternatiivset ravi patoloogia täiendava ravi vahendina.

Mis on primaarne ja sekundaarne biliaarne tsirroos?

Biliaarne tsirroos on krooniline patoloogia, mida iseloomustab maksa parenhüümi järkjärguline asendamine kiulise koega, millest moodustuvad armid.

Haigus ei avaldu pikka aega ja diagnoos tehakse juhuslikult diagnostiliste meetmete käigus, mille eesmärk on teiste haiguste tuvastamine.

Biliaarne tsirroos on raske maksahaigus, mille puhul täheldatakse maksa parenhüümi degeneratsiooni ja selle asendamist kiulise koega. Kõige sagedamini ilmneb see vaev naistel pärast 40-aastaseks saamist. Statistika kohaselt varieerub haiguse levimus vahemikus 40-50 juhtu miljoni kohta. elanikkonnast.

Arstid on loonud tiheda seose haiguse ja pärilike tegurite vahel.

Primaarne biliaarne tsirroos on patogeneesi vähe uurinud, seetõttu pole selle arengu täpsed põhjused kindlaks tehtud.

95% -l juhtudest tuvastati patoloogilise protsessi esinemine patsientide veres antimokohria antikehade olemasolu. Kuid praegu ei suuda teadlased välja selgitada põhjuseid, miks need antikehad mõjutavad ainult maksarakkude mitokondreid.

Patoloogiline protsess on progresseeruv ja hilisemates etappides on näidustatud elundi siirdamine. Ainult nii saab inimese elu päästa..

Biliaarse tsirroosi põhjused

Kaasaegsed gastroenteroloogia valdkonna teadlased seostavad patoloogilise protsessi ilmnemist ja kulgemist autoimmuunsete häirete tekkega patsiendi kehas.

Haiguse päritolu autoimmuunset olemust tõendab selle seos teiste selle rühma patoloogiatega, näiteks reumatoidartriit, tubulaarne neeru atsidoos, Sjogreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit ja mõned teised.

Usaldusväärselt on kindlaks tehtud, et haigus algab:

  • sapiteede aseptiline põletik;
  • epiteeli vohamine;
  • progresseeruv kanalite fibroos.

Aja jooksul põletikulise protsessi intensiivsus väheneb, kuid fibroos levib jätkuvalt maksa parenhüümi, provotseerides selles pöördumatuid muutusi ja selle hävimist.

Patoloogiliste protsesside ilmnemist võivad provotseerida ka muud vaevused:

  1. sündinud väärarengud ja omandatud sapiteede deformatsioonid.
  2. Sapikivitõbi.
  3. Intrahepaatilised kasvajad ja maksas suurenenud lümfisõlmed.
  4. Sapiteede tsüstid.
  5. Primaarne skleroseeriv või mädane kolangiit.

Lisaks võivad patoloogiliste protsesside põhjustajad olla gram-negatiivsed infektsioonid. Kui patsiendil on see tegur, määratakse tema veres mitte ainult mitokondrite ja silelihasrakkude antikehad, vaid ka muud muutused. Registreeritakse immunoglobuliini M taseme tõus ja B- ja T-lümfotsüütide tootmise rikkumine. Kõik need tegurid toetavad haiguse autoimmuunset patogeneesi..

Teisene sapiteede tsirroos areneb patoloogiate taustal, mis provotseerivad sapitee stagnatsiooni intrahepaatilises sapitees.

Selliste patoloogiliste häirete hulka kuuluvad:

  • atresia
  • sapiteede kivid ja striktuurid;
  • ekstrahepaatiline sapijuhavähk;
  • koleedoki tsüst ja tsüstiline fibroos.

Õige ravi taktika valimiseks on vaja kindlaks teha mitte ainult patoloogia põhjus, vaid ka klassifitseerida haigus ise.

Maksahaiguste klassifikatsioon

Maksa funktsionaalsete võimete hindamine sapiteede tsirroosi korral viiakse läbi Child-Pugh skaala järgi..

Selle skaala puhul võetakse arvesse astsiidi esinemist, entsefalopaatiat, bilirubiini ja albumiini kogust patsiendil, samuti vere hüübimisastet iseloomustavat protrombiini indeksit.

Sõltuvalt nende näitajate jaoks määratud punktide arvust eristatakse tsirroosi kompenseerimise erinevaid etappe..

Eristatakse järgmisi klasse - A, B ja C. A-klassi esinemisel on oodatav eluiga kuni 20 aastat ja ellujäämine pärast operatsiooni üle 90%. B-klassi määramisel väheneb oodatav eluiga märkimisväärselt ja operatsioonijärgne elulemus on 70%. C klassi määramise korral ei ületa eeldatav eluiga 3 aastat ja ellujäämine pärast kõhuõõneoperatsioone ei ole suurem kui 20%.

B- ja C-klassi määramine patsiendile näitab maksa siirdamise vajadust.

Venemaal kasutatakse METAVIR-skaalat. Selle klassifitseerimissüsteemi kohaselt hinnatakse fibroosi astet maksa biopsia käigus saadud andmete põhjal. Kraadide gradueerimine vahemikus 0 kuni 4. Fibroosi neljas aste näitab tsirroosi olemasolu ja progresseerumist.

Haiguse iseloomulikud sümptomid

Algstaadiumis on haiguse sümptomid mittespetsiifilised ja kustutatakse. Enamik patsiente, kellel on haiguse algfaasis haigus, hakkavad kaebama naha sügeluse olemasolu. Naha sügelus võib olla kas kerge, perioodiline või talumatu, häirides patsienti pidevalt.

Naha sügeluse esimeste rünnakute ilmnemine võib ilmneda nii mitu kuud kui ka mitu aastat enne ikteruse algust. Mõnel juhul võivad need märgid ilmneda samaaegselt..

Biliaarse tsirroosi progresseerumise algfaasi iseloomustab üldiste kliiniliste sümptomite ilmnemine, mis on:

  • nõrkused;
  • peavalu;
  • pearinglus
  • söögiisu vähenemine;
  • halvenenud mälu ja tähelepanu;
  • kaalu kaotama;
  • apaatia;
  • Depressioon
  • unehäired öösel ja uimasus päevasel ajal;
  • kuiv sklera.

Patoloogia progresseerumise protsessis on patsiendil maksarakkude puudulikkuse tunnused.

Selle häire sümptomid avalduvad:

  1. iiveldus
  2. soolesisu oksendamine;
  3. intensiivne valu paremas hüpohondriumis;
  4. isu puudus;
  5. puhitus;
  6. kõhulahtisus või kõhukinnisus;
  7. kollatõbi
  8. naha sügeluse löögid;
  9. tume uriin;
  10. väljaheidete värvimuutus;
  11. kollaste mugulaliste neoplasmide - ksantoomide - ilmumine naha alla;
  12. maksa ja põrna mahu suurenemine;
  13. maksa entsefalopaatia areng.

Lisaks välistele märkidele areneb patsiendil sümptomite kompleks, mis näitab portaalhüpertensiooni esinemist ja progresseerumist.

Selle patoloogilise seisundi sümptomaatilised nähud on:

  • meduuside pea - sümptom, mis ühendab laienenud kõhu olemasolu ja väljendunud venoosse võrgu olemasolu kõhupiirkonna nahal
  • kohvipaksu oksendamine - sümptom, mis viitab verejooksule söögitoru või mao veenidest;
  • tõrva väljaheide - peensoolest verejooksu sümptom;
  • tumepunane veri, mis vabaneb pärasoolast defekatsiooni ajal - sümptom, mis näitab verejooksu olemasolu pärasooles asuvatest hemorroidilistest veenidest;
  • telangiektaasiate ilmumine nahale;
  • peopesa erüteem - peopesade punetus.

Mida rohkem on maksa parenhüüm selgelt väljendunud, seda suurem on komplikatsioonide oht. Biliaarse tsirroosi lõplikul progresseerumisel tekib patsiendil sageli hepatotsellulaarne kartsinoom.

Peamised diagnostilised meetodid

Patoloogilise seisundi diagnoosimine põhineb laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute kasutamisel

Kui tuvastatakse sapi staas, kliinilise ja biokeemilise profiili analüüs ja hindamine.

Biliaarse tsirroosiga patsiendil dekompensatsiooni staadiumis üldise vereanalüüsi läbiviimisel registreeritakse punaste vereliblede, hemoglobiini, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu vähenemine, samal ajal kui retikulotsüütide arv suureneb. Lisaks suureneb ESR-i näitaja..

Uriini üldanalüüsi läbiviimisel selgub söötme muutus nõrgalt happelisest aluseliseks või neutraalseks, uriinis on väike kogus valku. Samuti tuvastatakse epiteeli ja leukotsüütide suurenenud sisaldus. Lisaks tuvastatakse uriinis punaste vereliblede olemasolu..

Biokeemiline vereanalüüs näitab valgu koguse vähenemist plasmas ja kreatiniini kontsentratsiooni suurenemist. Lisaks registreeritakse fibrinogeeni koguse vähenemine ja laktaatdehüdrogenaasi kontsentratsiooni suurenemine..

Maksanalüüside tegemine fikseerib maksaensüümide aktiivsuse suurenemise ja bilirubiini kontsentratsiooni suurenemise.

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimiseks kasutatakse biopsiat. Protseduuri tulemusel saadud materjal saadetakse histoloogiliseks uurimiseks.

Haiguse sekundaarse vormi olemasolu saab diagnoosida, kasutades:

  1. Maksa ultraheli.
  2. CT.
  3. MRI.
  4. Retrograadne kolangiograafia.

Instrumentaalsed diagnostilised tehnikad võimaldavad kindlaks teha patoloogia põhjuse ja lõpliku diagnoosi.

Biliaarse tsirroosi ravi

Kui ilmnevad esimesed maksafunktsiooni häirete nähud, peate viivitamatult minema haiglasse nõu, uurima ja määrama õigeaegse ja piisava ravikuuri..

Terapeut, gastroenteroloog, hepatoloog ja kirurg osalevad terapeutiliste meetmete rakendamises vastavalt vastuvõetud raviprotokollile.

Teraapia peamine eesmärk on peatada tsirroosi edasise progresseerumise protsess..

Ravi jaoks võib kasutada ravimteraapiat ja kirurgiat. Operatsioon viiakse läbi üldnarkoosis haiglaravi tingimustes.

Narkootikumide ravi sõltub patoloogia vormist. Ravikuuri valib terapeutiliseks ravikuuriks raviarst, võttes arvesse uuringu tulemusi ja patsiendi keha iseärasusi.

Lisaks ravimite kasutamisele on arstide soovitus dieedi kohandamine ja traditsioonilise meditsiini kasutamine keha stabiilse seisundi säilitamiseks. Suure hulga arstide arvustuste kohaselt võib selline kombineeritud lähenemisviis terapeutilistele meetmetele oluliselt parandada patsiendi seisundit.

Ravimiteraapia läbiviimisel kasutatakse erinevaid farmakoloogiliste ainete rühmadesse kuuluvaid ravimeid.

Peamised ravimid on järgmised:

  • hepatoprotektorid - Urosan, Ursofalk;
  • immunomodulaatorid - metotreksaat;
  • antifibrootilised ained;
  • sügeluse leevendamiseks - Colestipol, naloksiin;
  • kolesterooli alandamiseks - statiinid - Atorvastatiin, Rosuvastatiin;
  • astsiidi juuresolekul on ette nähtud diureetikumid;
  • Prednisolooni kasutatakse põletikuvastase ravimina.

Lisaks nendele ravimitele määrab arst ravimite võtmise, mis tagavad vitamiinide ja mineraalsete ühendite metabolismi normaliseerimise. Sellisteks ravimiteks on Kuprenil, Stimol ja multivitamiinide kompleksid Citrum ja Multitabs.

Dieedina soovitatakse patsiendil järgida dieeti nr 5.