Mis on primaarne ja sekundaarne biliaarne tsirroos?

Biliaarne tsirroos on krooniline patoloogia, mida iseloomustab maksa parenhüümi järkjärguline asendamine kiulise koega, millest moodustuvad armid.

Haigus ei avaldu pikka aega ja diagnoos tehakse juhuslikult diagnostiliste meetmete käigus, mille eesmärk on teiste haiguste tuvastamine.

Biliaarne tsirroos on raske maksahaigus, mille puhul täheldatakse maksa parenhüümi degeneratsiooni ja selle asendamist kiulise koega. Kõige sagedamini ilmneb see vaev naistel pärast 40-aastaseks saamist. Statistika kohaselt varieerub haiguse levimus vahemikus 40-50 juhtu miljoni kohta. elanikkonnast.

Arstid on loonud tiheda seose haiguse ja pärilike tegurite vahel.

Primaarne biliaarne tsirroos on patogeneesi vähe uurinud, seetõttu pole selle arengu täpsed põhjused kindlaks tehtud.

95% -l juhtudest tuvastati patoloogilise protsessi esinemine patsientide veres antimokohria antikehade olemasolu. Kuid praegu ei suuda teadlased välja selgitada põhjuseid, miks need antikehad mõjutavad ainult maksarakkude mitokondreid.

Patoloogiline protsess on progresseeruv ja hilisemates etappides on näidustatud elundi siirdamine. Ainult nii saab inimese elu päästa..

Biliaarse tsirroosi põhjused

Kaasaegsed gastroenteroloogia valdkonna teadlased seostavad patoloogilise protsessi ilmnemist ja kulgemist autoimmuunsete häirete tekkega patsiendi kehas.

Haiguse päritolu autoimmuunset olemust tõendab selle seos teiste selle rühma patoloogiatega, näiteks reumatoidartriit, tubulaarne neeru atsidoos, Sjogreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit ja mõned teised.

Usaldusväärselt on kindlaks tehtud, et haigus algab:

  • sapiteede aseptiline põletik;
  • epiteeli vohamine;
  • progresseeruv kanalite fibroos.

Aja jooksul põletikulise protsessi intensiivsus väheneb, kuid fibroos levib jätkuvalt maksa parenhüümi, provotseerides selles pöördumatuid muutusi ja selle hävimist.

Patoloogiliste protsesside ilmnemist võivad provotseerida ka muud vaevused:

  1. sündinud väärarengud ja omandatud sapiteede deformatsioonid.
  2. Sapikivitõbi.
  3. Intrahepaatilised kasvajad ja maksas suurenenud lümfisõlmed.
  4. Sapiteede tsüstid.
  5. Primaarne skleroseeriv või mädane kolangiit.

Lisaks võivad patoloogiliste protsesside põhjustajad olla gram-negatiivsed infektsioonid. Kui patsiendil on see tegur, määratakse tema veres mitte ainult mitokondrite ja silelihasrakkude antikehad, vaid ka muud muutused. Registreeritakse immunoglobuliini M taseme tõus ja B- ja T-lümfotsüütide tootmise rikkumine. Kõik need tegurid toetavad haiguse autoimmuunset patogeneesi..

Teisene sapiteede tsirroos areneb patoloogiate taustal, mis provotseerivad sapitee stagnatsiooni intrahepaatilises sapitees.

Selliste patoloogiliste häirete hulka kuuluvad:

  • atresia
  • sapiteede kivid ja striktuurid;
  • ekstrahepaatiline sapijuhavähk;
  • koleedoki tsüst ja tsüstiline fibroos.

Õige ravi taktika valimiseks on vaja kindlaks teha mitte ainult patoloogia põhjus, vaid ka klassifitseerida haigus ise.

Maksahaiguste klassifikatsioon

Maksa funktsionaalsete võimete hindamine sapiteede tsirroosi korral viiakse läbi Child-Pugh skaala järgi..

Selle skaala puhul võetakse arvesse astsiidi esinemist, entsefalopaatiat, bilirubiini ja albumiini kogust patsiendil, samuti vere hüübimisastet iseloomustavat protrombiini indeksit.

Sõltuvalt nende näitajate jaoks määratud punktide arvust eristatakse tsirroosi kompenseerimise erinevaid etappe..

Eristatakse järgmisi klasse - A, B ja C. A-klassi esinemisel on oodatav eluiga kuni 20 aastat ja ellujäämine pärast operatsiooni üle 90%. B-klassi määramisel väheneb oodatav eluiga märkimisväärselt ja operatsioonijärgne elulemus on 70%. C klassi määramise korral ei ületa eeldatav eluiga 3 aastat ja ellujäämine pärast kõhuõõneoperatsioone ei ole suurem kui 20%.

B- ja C-klassi määramine patsiendile näitab maksa siirdamise vajadust.

Venemaal kasutatakse METAVIR-skaalat. Selle klassifitseerimissüsteemi kohaselt hinnatakse fibroosi astet maksa biopsia käigus saadud andmete põhjal. Kraadide gradueerimine vahemikus 0 kuni 4. Fibroosi neljas aste näitab tsirroosi olemasolu ja progresseerumist.

Haiguse iseloomulikud sümptomid

Algstaadiumis on haiguse sümptomid mittespetsiifilised ja kustutatakse. Enamik patsiente, kellel on haiguse algfaasis haigus, hakkavad kaebama naha sügeluse olemasolu. Naha sügelus võib olla kas kerge, perioodiline või talumatu, häirides patsienti pidevalt.

Naha sügeluse esimeste rünnakute ilmnemine võib ilmneda nii mitu kuud kui ka mitu aastat enne ikteruse algust. Mõnel juhul võivad need märgid ilmneda samaaegselt..

Biliaarse tsirroosi progresseerumise algfaasi iseloomustab üldiste kliiniliste sümptomite ilmnemine, mis on:

  • nõrkused;
  • peavalu;
  • pearinglus
  • söögiisu vähenemine;
  • halvenenud mälu ja tähelepanu;
  • kaalu kaotama;
  • apaatia;
  • Depressioon
  • unehäired öösel ja uimasus päevasel ajal;
  • kuiv sklera.

Patoloogia progresseerumise protsessis on patsiendil maksarakkude puudulikkuse tunnused.

Selle häire sümptomid avalduvad:

  1. iiveldus
  2. soolesisu oksendamine;
  3. intensiivne valu paremas hüpohondriumis;
  4. isu puudus;
  5. puhitus;
  6. kõhulahtisus või kõhukinnisus;
  7. kollatõbi
  8. naha sügeluse löögid;
  9. tume uriin;
  10. väljaheidete värvimuutus;
  11. kollaste mugulaliste neoplasmide - ksantoomide - ilmumine naha alla;
  12. maksa ja põrna mahu suurenemine;
  13. maksa entsefalopaatia areng.

Lisaks välistele märkidele areneb patsiendil sümptomite kompleks, mis näitab portaalhüpertensiooni esinemist ja progresseerumist.

Selle patoloogilise seisundi sümptomaatilised nähud on:

  • meduuside pea - sümptom, mis ühendab laienenud kõhu olemasolu ja väljendunud venoosse võrgu olemasolu kõhupiirkonna nahal
  • kohvipaksu oksendamine - sümptom, mis viitab verejooksule söögitoru või mao veenidest;
  • tõrva väljaheide - peensoolest verejooksu sümptom;
  • tumepunane veri, mis vabaneb pärasoolast defekatsiooni ajal - sümptom, mis näitab verejooksu olemasolu pärasooles asuvatest hemorroidilistest veenidest;
  • telangiektaasiate ilmumine nahale;
  • peopesa erüteem - peopesade punetus.

Mida rohkem on maksa parenhüüm selgelt väljendunud, seda suurem on komplikatsioonide oht. Biliaarse tsirroosi lõplikul progresseerumisel tekib patsiendil sageli hepatotsellulaarne kartsinoom.

Peamised diagnostilised meetodid

Patoloogilise seisundi diagnoosimine põhineb laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute kasutamisel

Kui tuvastatakse sapi staas, kliinilise ja biokeemilise profiili analüüs ja hindamine.

Biliaarse tsirroosiga patsiendil dekompensatsiooni staadiumis üldise vereanalüüsi läbiviimisel registreeritakse punaste vereliblede, hemoglobiini, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu vähenemine, samal ajal kui retikulotsüütide arv suureneb. Lisaks suureneb ESR-i näitaja..

Uriini üldanalüüsi läbiviimisel selgub söötme muutus nõrgalt happelisest aluseliseks või neutraalseks, uriinis on väike kogus valku. Samuti tuvastatakse epiteeli ja leukotsüütide suurenenud sisaldus. Lisaks tuvastatakse uriinis punaste vereliblede olemasolu..

Biokeemiline vereanalüüs näitab valgu koguse vähenemist plasmas ja kreatiniini kontsentratsiooni suurenemist. Lisaks registreeritakse fibrinogeeni koguse vähenemine ja laktaatdehüdrogenaasi kontsentratsiooni suurenemine..

Maksanalüüside tegemine fikseerib maksaensüümide aktiivsuse suurenemise ja bilirubiini kontsentratsiooni suurenemise.

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimiseks kasutatakse biopsiat. Protseduuri tulemusel saadud materjal saadetakse histoloogiliseks uurimiseks.

Haiguse sekundaarse vormi olemasolu saab diagnoosida, kasutades:

  1. Maksa ultraheli.
  2. CT.
  3. MRI.
  4. Retrograadne kolangiograafia.

Instrumentaalsed diagnostilised tehnikad võimaldavad kindlaks teha patoloogia põhjuse ja lõpliku diagnoosi.

Biliaarse tsirroosi ravi

Kui ilmnevad esimesed maksafunktsiooni häirete nähud, peate viivitamatult minema haiglasse nõu, uurima ja määrama õigeaegse ja piisava ravikuuri..

Terapeut, gastroenteroloog, hepatoloog ja kirurg osalevad terapeutiliste meetmete rakendamises vastavalt vastuvõetud raviprotokollile.

Teraapia peamine eesmärk on peatada tsirroosi edasise progresseerumise protsess..

Ravi jaoks võib kasutada ravimteraapiat ja kirurgiat. Operatsioon viiakse läbi üldnarkoosis haiglaravi tingimustes.

Narkootikumide ravi sõltub patoloogia vormist. Ravikuuri valib terapeutiliseks ravikuuriks raviarst, võttes arvesse uuringu tulemusi ja patsiendi keha iseärasusi.

Lisaks ravimite kasutamisele on arstide soovitus dieedi kohandamine ja traditsioonilise meditsiini kasutamine keha stabiilse seisundi säilitamiseks. Suure hulga arstide arvustuste kohaselt võib selline kombineeritud lähenemisviis terapeutilistele meetmetele oluliselt parandada patsiendi seisundit.

Ravimiteraapia läbiviimisel kasutatakse erinevaid farmakoloogiliste ainete rühmadesse kuuluvaid ravimeid.

Peamised ravimid on järgmised:

  • hepatoprotektorid - Urosan, Ursofalk;
  • immunomodulaatorid - metotreksaat;
  • antifibrootilised ained;
  • sügeluse leevendamiseks - Colestipol, naloksiin;
  • kolesterooli alandamiseks - statiinid - Atorvastatiin, Rosuvastatiin;
  • astsiidi juuresolekul on ette nähtud diureetikumid;
  • Prednisolooni kasutatakse põletikuvastase ravimina.

Lisaks nendele ravimitele määrab arst ravimite võtmise, mis tagavad vitamiinide ja mineraalsete ühendite metabolismi normaliseerimise. Sellisteks ravimiteks on Kuprenil, Stimol ja multivitamiinide kompleksid Citrum ja Multitabs.

Dieedina soovitatakse patsiendil järgida dieeti nr 5.

Biliaarne tsirroos

Maksa tsirroosil on oma klassifikatsioon. See määrab patoloogia elundi kahjustuse vormi ja esinemise põhjuse järgi. Mis on sapiteede tsirroos ja millised on selle esinemise prognoosid?

Funktsioonid

Biliaarne tsirroos jaguneb: primaarseks ja sekundaarseks.

  • Esmane patoloogia põhineb progresseeruvatel autoimmuunsetel häiretel. Rike toimub keha kaitsesüsteemis, kui see töötab oma rakkude vastu. Selle protsessi tulemusena toimub hepatotsüütide kahjustus ja hävitamine..

35-aastastel inimestel on primaarse biliaarse tsirroosi tekkimise oht. Sageli diagnoositakse patoloogiat naistel vanusekategoorias 40 kuni 60 aastat.

RHK-kood (K74.3).

  • Sekundaarse biliaarse tsirroosiga tekivad difuussed muutused. Kiudkude mõjutab maksa, märgitakse nodulaarset kudede moodustumist. Kuid neid protsesse ei põhjusta mitte autoimmuunne häire, vaid väljaspool elundit paiknevate sapijuhade pikaajaline obstruktsioon.

Mehed vanusekategoorias 25-50 aastat kuuluvad sekundaarse biliaarse tsirroosiga haiguse riskirühma. Patoloogiat võib täheldada lastel kombinatsioonis mitme kroonilise patoloogiaga..

RHK-kood (K74.4)

Mõlemat tüüpi biliaarne tsirroos esineb peaaegu 10% -l inimestest, kellel on maksas sidekoe ebanormaalne vohamine. Mõjutatud kude asendatakse aktiivselt ühendavate elementidega, moodustuvad valed lobuled, mõjutatud on sapijuhad. Biliaarne tsirroos kahjustuse tüübi järgi sarnaneb teiste tsirroosidega. Sõlmede moodustumine, mis rikuvad elundi struktuuri.

Põhjused

Primaarsel biliaarsel tsirroosil puudub täpne päritolu. Haiguse arengu keskmes on pärilikkus. Seda saab edastada soo järgi:

  • Tsöliaakia. Peensoole krooniline kahjustus sünnieelsest perioodist, mida iseloomustab gluteenitalumatus (teraviljavalk).
  • Reumatoidartriit. Keskmise vanusega patsientidel on autoimmuunsete häirete taustal kahjustatud kogu keha liigesed.

Sekundaarne biliaarne tsirroos on määratud sapijuha mitmete häiretega.

  • sapi väljavoolu osaline või täielik rikkumine;
  • ühise sapijuha obstruktsioon (obstruktsioon);
  • operatsioonijärgsed deformatsioonid (kanalite ahenemine või kokkusurumine);
  • sapikivi patoloogia;
  • pikaajaline krooniline pankreatiit;
  • kõhunäärmevähi aeglane areng;
  • sapi sünteesi ja eritumise rikkumine väljaspool maksa;
  • nekrootilised protsessid, muutused sapiteede kanalisus.

Sümptomid

Tsirroosi manifestatsioonid on rühmitatud tüübi järgi.

  • perioodiline naha sügelus (tavaliselt öösel);
  • nahaärritus, mis avaldub paljude aastate jooksul;
  • pigmentatsioon abaluudele, liigeste piirkonnas ja progresseerumisega muutub kogu nahk pruuniks;
  • naastude ilmumine silmalaud, rind, käed ja küünarnukid;
  • kehatemperatuuri kerge tõus.
  • suurenenud püsiv sügelus;
  • laienenud põrn;
  • valu paremas hüpohondriumis ja kehas;
  • kibe maitse suus;
  • valu maksas ilma palpatsioonita;
  • temperatuuri tõus üle 38 ° C.

Haiguse progresseerumisel muutuvad sümptomid teravamaks, isu kaob täielikult ja sügelus muutub talumatuks. Tüsistuste korral areneb sisemine verejooks. Toitainete ja vitamiinide seeduvus muutub raskeks, esineda võivad hüpovitaminoosi ja osteoporoosi sümptomid.

Sekundaarse biliaarse tsirroosiga muutuvad erituselundid. Uriin omandab tumeda värvi ja väljaheited muutuvad värvuse või hallika värvusega. Tsirroosist tulenevad tüsistused tekivad kiiresti, esimene märk on maksapuudulikkus.

Mis tahes tüüpi patoloogia arengu aeg varieerub 3 kuust kuni 5 aastani. Kõik sõltub saadud ravist ja kahjustuse määrast..

Diagnostika

Praegu pole sapiteede tsirroosi diagnoosimine keeruline. Enamikul juhtudest määratakse kaugelearenenud staadium patsientidel, kes pole kunagi arstiga nõu pidanud. Tänu kaasaegsetele meetoditele saab arengu alguses kindlaks teha sidekoe kasvu maksas:

  • Esmane kontroll

Arst kogub patsiendi kaebusi, võttes arvesse haiguste sugu, vanust ja haiguslugu. Parempoolne hüpohondrium palpeeritakse. Varases staadiumis tuvastatakse elundi suurenemine ja tihenemine. Servad muutuvad teravaks. Kui kõht on liiga paistes, näitab see astsiiti. Nahal, sklera ja limaskestadel on kollatõbi.

  • Laboriuuringud

Biokeemiline vereanalüüs või maksanalüüs näitavad mitmesuguseid kõrvalekaldeid. Arst määrab hõlpsalt elundi kahjustuse määra vastavalt veres muutunud indikaatoritele. Kui biliaarset tsirroosi põhjustab hepatiit, testitakse hepatiidi markereid. Tsirroosil on tavaliselt kõrge bilirubiini sisaldus..

Ultraheliuuring näitab elundi välist olekut. Tema abiga määratakse võimalikud rikkumised teistes organites. Ultraheli näitab kudede muutuse olekut, määrab elundi suurenemise astme.

  • Doppleri uuring

Haiguse arenguga muudavad kõhuõõne anumad oma funktsionaalsust. Veresoonte kahjustuste ja verevoolu kiiruse kindlakstegemiseks on lubatud Doppleri tehnika. Selle abiga kinnitatakse portaalveeni hüpertensioon..

Kaasaegne ja valutu viis sapiteede tsirroosiga elundi elastsuse määramiseks. Viie minuti pärast annab seade kahjustuse pildi koos kiulise koega. Elastomeetria viitab ohutule läbivaatusele, arst saab selle uuesti läbi viia.

Kudede kogumist edasiseks histoloogiliseks uurimiseks kasutatakse maksa kombineeritud patoloogiate tuvastamiseks ja fibroosikahjustuste raskuse kindlakstegemiseks. Biopsial on mitmeid vastunäidustusi, nii et mitte kõik patsiendid ei kasuta seda..

Lõplik diagnoos tehakse pärast põhjalikku uurimist.

Ravi

Sõltumata saadud ravist ei ole biliaarse tsirroosi maksimaalne ellujäämise määr suurem kui 10 aastat:

  1. Esimene efektiivne ravi on UDCA või ursodeoksükoolhape. See on sapi kõige agressiivsema komponendi hüdrofiilne epimeer. Sellel ei ole tsütoloogilist toksilisust, kuid kui vastusena vastuvõtmisele ilmneb reaktsioon, surutakse see immunosupressantide abil alla.
  2. Patsient peab kinni pidama spetsiaalsest dieedist, mis välistab kõik tooted, mis põhjustavad maksa koormamist. Biliaarse tsirroosiga alkohol on rangelt keelatud. Roojaga rasvaühendite kadumise vältimiseks on soovitatav kasutada ensümaatilisi preparaate ja hepatoprotektoreid.
  3. Biliaarse tsirroosiga sügeluse kõrvaldamine on üsna keeruline. Tavalised allergiavastased ravimid siin ei aita. Kolestüramiin ja sertraliin aitavad vähendada ebameeldivat ilmingut..
  4. Plasmaferees on kaasaegne meetod vere puhastamiseks toksiinidest. See on spetsiaalne aparaat, mis laseb verd läbi filtri. Suure kahjulike ainete sisaldusega proteiinimolekulid settivad. Patsient asetatakse diivanile, seadmed ühendatakse kateetri kaudu ja võetakse verd. Protseduur kestab tund.
  5. Biliaarse tsirroosiga osteoporoosi arengu peatamine aitab kaltsiumi, D-vitamiini ja kollageeni sisaldavaid valmistisi.

Dekompensatsiooni (maksavarude ammendumine) kõrvaldamine toimub elundisiirdamise abil. Pärast operatsiooni on umbes 70% patsientidest elulemus kuni 10 aastat.

Biliaarse tsirroosi diagnoos kõlab lausega. Haigus hõlmab maksakoe rikkumiste pöördumatuid protsesse. Kuid võimalus mitmeks eluaastaks säilib, kui muudate tema mainet täielikult.

Selle video vaatamisega saate üksikasjalikult tutvuda ka primaarse maksa sapiteede tsirroosiga, hüperparatüreoidismiga.

Biliaarne tsirroos

Biliaarne tsirroos on maksa patoloogia, mis tuleneb kolestaasi või sapiteede kahjustuse tagajärjel tekkinud sapi väljavoolu pikaajalisest rikkumisest. See on kroonilise põletiku protsess, millel on autoimmuunne päritolu. Patoloogia on sekundaarne ja primaarne. Tuleb märkida, et peamiselt selle patoloogiaga inimestel täheldatakse maksa primaarset biliaarset tsirroosi.

Patoloogiline seisund tuvastatakse peamiselt keskmise vanusega naistel - 40 kuni 60 aastat. See avaldub elundi parenhüümi hävimise sümptomite suurenemisega koos tervete hepatotsüütide asendamisega kiulise koega, mis viib maksatsirroosini, ja hiljem, kui õigeaegset ravi ei toimu, ilmneb maksapuudulikkus..

Põhjused

Umbes primaarse biliaarse tsirroosi kohta räägime siis, kui haiguse etioloogia on ebaselge. Haigus areneb kanalites pikaajalise põletiku taustal, kulgedes raskete kliiniliste sümptomiteta. Selline põletikuline protsess muutub kolangiidi arengu tagajärjeks, mis põhjustab kolestaasi arengut ja sellele järgnevat maksarakkude surma.

Meditsiinilised uuringud on tuvastanud, et primaarne biliaarne tsirroos on sageli kombineeritud selliste patoloogiatega nagu:

Kõik need haigused on ka kehas esinevate autoimmuunsete häirete tagajärg, seetõttu pole üllatav, et koos nendega saab patsiendil tuvastada primaarse biliaarse tsirroosi..

Naiste ja meeste tõenäosus seda haigust suurendada võib olla ka eelsoodumus:

  • pärilik eelsoodumus;
  • keha vähenenud kaitsefunktsioon;
  • nakkuslike patogeenide suhtes, eriti on olemas teooria, mille kohaselt sellised viirused nagu herpesviirus ja Epstein-Barr võivad mõjutada haiguse arengut.

Sellegipoolest pole haiguse ilmseid põhjuseid veel kindlaks tehtud, seetõttu on kõigil inimestel oht seda saada.

Probleemi täielikuks mõistmiseks on vaja kaaluda maksa sekundaarset biliaarset tsirroosi. Sellest patoloogiast räägitakse siis, kui kanalite ilmne obstruktsioon võib ilmneda järgmistel põhjustel:

  • kasvajad;
  • struktuuri kaasasündinud väärarengud;
  • kanalite obstruktsioon sarvkiviga sapikivitõve korral;
  • kirurgilise sekkumisega armi moodustumisega.

Lisaks ilmneb sekundaarne biliaarne tsirroos, kui sapiteed surutakse lähedalasuvate lümfisõlmede kaudu laialdase lümfadeniidiga või kõhunäärmega, mille suurus on suurenenud põletiku progresseerumise tõttu selles.

Klassifikatsioon

Nagu juba eespool mainitud, jaguneb patoloogia kahte tüüpi, sõltuvalt põhjustest. See on maksa esmane ja sekundaarne sapiteede tsirroos, millel kõigil on sarnased sümptomid, kuid erinev ravi.

Protsesside arendamisel on 4 kraadi. Alguses märgitakse sapiteede kanalite kaudu ringluse lühiajaline rikkumine. Tavaliselt ei ilmne selliste värskete kahjustuste korral haiguse sümptomid, nii et inimesed ei otsi meditsiinilist abi. Seda etappi nimetatakse kanaliks..

Teist etappi iseloomustab pikaajalisem kahjustatud läbilaskvusega kanalite mõju, mille tõttu maksas algab põletikuline protsess ja sidekoe vohamine asendab tervislikke hepatotsüüte. See omakorda viib keha jõudluse halvenemiseni. See meditsiiniterminoloogia etapp on määratletud kui duuctular.

Sellise patoloogia nagu primaarse biliaarse tsirroosi kolmandat etappi iseloomustab kanali skleroos, mis põhjustab hepatotsüütide surma ja kahjustatud rakkude asendamist kiulise koega. Selles etapis muutuvad haiguse sümptomid teravaks, seetõttu pöörduvad inimesed sel perioodil arsti poole. Seda etappi nimetatakse fibroosi staadiumiks..

Viimane - neljas etapp - on otseselt tsirroos ise koos sellele järgneva maksapuudulikkuse arenguga. Selles etapis esinev haigus kujutab tõsist ohtu patsiendi elule, seetõttu nõuab viivitamatut arstiabi.

Kliiniline pilt

Primaarse või sekundaarse tüübi patoloogia sümptomid on identsed, sest sõltumata haiguse arengu põhjusest, tekivad elundis kahjustused ühesugused. Niisiis, peamised sümptomid, mida patsient haiguse arengu varases staadiumis kurdab, on järgmised:

  • tumepruun nahavärv, mis ilmneb haiguse algfaasis peamiselt enamikul patsientidest. Alguses täheldatakse kõverate pindade korral naha tumenemist ja levib seejärel kogu kehas;
  • sügelev nahk, mis ilmneb algstaadiumis pooltel primaarse biliaarse tsirroosiga inimestel ja sügelus võib inimest piinata mitu kuud või isegi aastaid, samal ajal kui muud haiguse sümptomid ei ilmne;
  • spetsiifiliste paksenenud naastude moodustumine, mis paiknevad silmalaugude nahal ja ulatuvad välja pinna kohal - neid nimetatakse ksantelasmaks ja neid täheldatakse enamikul selle diagnoosiga inimestel;
  • patoloogilise seisundi arengu algfaasis võib märkida ka maksa ja põrna suurenemist.

Lisaks kurdavad paljud patsiendid üldise halb enesetunne - nõrkus, väsimus, lihasvalu, samuti parema hüpohondriumi valu (ja mõnikord ka raskustunne) ja kibedus suus..

Patoloogia progresseerumisega ja teise, kolmanda ja neljanda etapi arenguga sümptomid ainult intensiivistuvad. Sügelus muutub teravamaks ja teeb inimesele muret nii päeval kui ka öösel. Samal ajal on muutunud värviga piirkonnad karedad, peopesade ja jalgade nahale ilmuvad iseloomulikud paksenemised ja väga sageli kaetakse keha lööbega, millel võib olla ükskõik milline iseloom. Samuti suurenevad mittespetsiifilised sümptomid - temperatuur tõuseb, inimene tunneb lagunemist, tema töövõime väheneb ja söögiisu halveneb, mis põhjustab järsku kehakaalu langust.

Põrn ja maks suurenevad märkimisväärselt, täheldatakse haigestunud organi piirkonnas tugevat valu ning laienevad söögitoru ja mao veenid, mille tõttu veritsuse ilmnemine muutub nendel etappidel haiguse tavaliseks sümptomiks.

Loomulikult on sellise tõsise patoloogia korral inimese seedimisprotsess häiritud ja märgitakse toitainete ja vitamiinide puuduse sümptomeid. Lisaks võivad tekkida mitmesugused süsteemsed patoloogiad, näiteks glomerulonefriit, pneumoskleroos, endokriinsed häired. Viimases etapis on inimese seisund äärmiselt tõsine ja nõuab kiiret elustamist kuni elundi siirdamise vajaduseni.

Haiguse sekundaarsel vormil on sarnased sümptomid, sealhulgas:

  • tugev valu kahjustatud maksas;
  • naha intensiivne sügelus, halvem öösel;
  • maksa valulikkus palpatsiooni ajal ja selle suuruse suurenemine;
  • varajane kollatõbi;
  • splenomegaalia;
  • kehatemperatuuri tõus febriilseteks näitajateks areneva infektsiooni taustal.

Piisavalt kiiresti põhjustab see haiguse vorm tsirroosi ja sellele järgneva maksapuudulikkuse arengut, mille sümptomid ohustavad patsiendi elu. Inimese maksapuudulikkuse arengu sümptomiteks on eelkõige:

  • iiveldus ja soolesisu oksendamine;
  • düspeptilised häired;
  • rooja ja uriini värvimuutus tumeda õlle värvus;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus).

See seisund võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, nagu astsiit, mao- ja soolte sisemine verejooks, kooma ja surm.

Diagnoosimine ja raviomadused

Diagnoos põhineb kaebuste ja patsiendi ajaloo uurimisel, samuti instrumentaalsetel uuringumeetoditel ja laboratoorsetel testidel.

Diagnostiline lähenemisviis peaks olema kõikehõlmav, kuna maksa primaarset biliaarset tsirroosi tuleks eristada selle organi või seedetrakti muude organite muudest haigustest.

Maksakahjustuse primaarse ja sekundaarse vormi laboratoorsed diagnostilised andmed on identsed, seetõttu on vaja ravi alustavate haiguse põhjuste kindlakstegemiseks selliseid instrumentaalseid uurimismeetodeid nagu:

  • Ultraheli
  • maksa biopsia;
  • MRI ja CT;
  • tagasiulatuv kolangiograafia.

Ainult pärast patsiendi põhjalikku uurimist saab arst otsustada patoloogia ravi taktika üle.

Nagu kõigi seedetrakti haiguste puhul, võib ravi olla konservatiivne ja kirurgiline - kõik sõltub haiguse põhjusest ja selle kliinilistest ilmingutest. Haiguse konservatiivses ravis kasutatavad peamised ravimid on hepatoprotektorid - ained, mis kaitsevad hepatotsüüte hävitamise eest. Primaarse biliaarse tsirroosi korral on kohustuslik kasutada immunosupressante keha ebatervisliku autoimmuunse reaktsiooni peatamiseks.

Naha tugeva sügeluse leevendamiseks on ette nähtud antihistamiinikumid, samuti vitamiinid ja ravimid, mis normaliseerivad ainevahetusprotsesse kehas. Mõnel juhul on näidustatud ravi põletikuvastaste ravimitega..

Kui me räägime kirurgilisest ravist, siis haiguse sekundaarse vormi korral on sapipõie eemaldamine näidustatud, et vältida kanalite sapi staasi ja leevendada sümptomeid. Healoomuline või pahaloomuline kasvaja eemaldatakse ka siis, kui see on sekundaarse biliaarse tsirroosi põhjus ja mõjutab sapi väljavoolu kanalitesse..

Patoloogia primaarsel kujul on näidustatud transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne ümbersõit, mille kaudu arstid suudavad maksaveeni survet leevendada. Kuid kõige tõhusam viis sapiteede tsirroosi esmase vormi raviks on maksa siirdamine sobivalt doonorilt.

Õigesti valitud dieet võib vähendada haiguse kliinilisi ilminguid ja leevendada patsiendi seisundit pärast operatsiooni. Kuid alternatiivsed patoloogia ravimeetodid ei anna soovitud efekti, kuna nende eesmärk on üksnes kliiniliste ilmingute vähendamine, kuid need ei mõjuta haige organi seisundit. Seetõttu saab raviarsti soovitusel kasutada alternatiivset ravi patoloogia täiendava ravi vahendina.

Peatükk 14. Primaarne biliaarne tsirroos

Epidemioloogia. Haigus esineb sagedusega 19-151 1 000 000 elaniku kohta. Aastas teatatakse 4-15 uut juhtu 1000000 kohta. Kõigist maksatsirroosist põhjustatud suremuse struktuuris on primaarse biliaarse tsirroosi (PBC) osakaal peaaegu 2%.

PBC mõjutab kõigi rasside inimesi. Patsientide hulgas on 90–95% naisi. Haigus algab tavaliselt vanuses 30–70..

Geneetika. PBC esinemises mängivad ilmselgelt rolli geneetilised tegurid, ehkki haigus ei ole päritav domineerival ega retsessiivsel viisil. Kirjeldatud on PBC perekondlikke juhtumeid. Haiguse tõenäosus peredes, kus on PBC-ga patsient, on 1000 korda suurem kui üldpopulatsioonis.

Andmed PBC puudumise kohta ühes kaksikust, kui teine ​​on haige, viitavad geneetiliselt vastuvõtlikule inimesele vajaduse käivitava faktori järele. PBC ja HLA DR8 histo ühilduvuse antigeenide ja DQB1 geeni vahel on nõrk seos.

Immunoloogilised häired. Suur arv immuunsushäireid PBC-ga patsientidel näitab, et haiguse põhjustajaks on nõrgenenud immuunregulatsioon. Sellel hüpoteesil pole aga otsest kinnitust..

Antimitokondriaalsed antikehad (AMA) leitakse 95% -l PBC-ga patsientidest. Need ei mõjuta haiguse kulgu ega ole spetsiifilised PBC - le, kuna leitud mõnedel autoimmuunse ja uimastihepatiidiga patsientidel.

AMA on antikehade perekond, mis interakteerub erinevate mitokondrite antigeenidega. PBC suhtes spetsiifilisi peetakse M2-vastasteks. Need on suunatud otse sisemise mitokondriaalse membraani püruvaatdehüdrogenaasi kompleksi dihüdrolipoüülatsetüültransferaasi (E2) vastu (joonis 14.1)..

Joon. 14,1. Püruvaadi - dehüdrogenaasi kompleksi skeem

PBC-ga patsientidel määrati ka muud AMA: anti-M4, anti-M8 ja anti-M9. Hiljutised uuringud, milles antigeenidena kasutati inimese puhastatud kloonitud inimese mitokondriaalseid valke, ei ole nende antikehade olemasolu siiski kinnitanud. Need võivad olla varem kasutatud tehnoloogiate esemed..

Seos AMA ja sapijuha immuunkahjustuse vahel on ebaselge. Püruvaatdehüdrogenaasi kompleksi E2 antigeenid stimuleerivad interleukiin 2 tootmist perifeerse vere mononukleaarsete rakkude ja PBC-ga patsientide maksa biopsia materjalist kloonitud T-rakkude poolt. Pruvaadi dehüdrogenaasi kompleksi mõne E2 komponendi antigeensete omadustega molekul ekspresseeritakse PBC-ga patsientidel sapiteede epiteeli pinnal aberrantselt, kuid seda ei leidu kontrollrühmas ega primaarse skleroseeriva kolangiidiga (PSC) patsientidel. Püruvaatdehüdrogenaasi E2 komponenti hakkavad ekspresseerima sapijuha epiteelirakud enne kahe teise antigeeni ekspresseerimist, mis on vajalikud T-lümfotsüütide tsütotoksilisuse jaoks: II klassi HLA antigeenid ja faktor BB1 / B7..

Mitokondriaalsed antigeenid ei ole spetsiifilised teatud tüüpi koe jaoks. AMA tiitri ja PBC kulgemise raskuse vahel korrelatsiooni ei leitud. Kõrge AMA tiitrit saab katseloomadel paljundada, immuniseerides seda inimese puhta püruvaadi dehüdrogenaasiga. Nendel loomadel ei arene aga maksahaigus..

PBC-ga patsientidel tuvastatakse ka teised tsirkuleerivad antikehad: tuumavastased, kilpnäärmevastased, lümfotsütotoksilised, atsetüülkoliini retseptoritele, trombotsüütidele, Ro ribonukleoproteiini antigeenile, antihistoonile, antitsentromeersele.

Määratakse seerumi immunoglobuliini M (IgM) kõrge tase, mida iseloomustab kõrge immuunreaktsioonivõime ja krüosadestamine. Immuunkomplekside testid võivad seerumi immunoglobuliinide kõrge taseme tõttu olla valepositiivsed.

PBC-d saab kombineerida teiste autoimmuunhaigustega: türeoidiidi, hüpotüreoidismi, reumatoidartriidi, CREST sündroomiga (C - lubjastumine, R - Raynaud 'sündroom, E - söögitoru motoorika, S - sklerodaktiliselt, T - telangiektaasia), Sjogreni sündroom, sklerodermia..

Patsientidel on muutused rakulises immuunsuses: T-rakkude regulatsiooni rikkumine, ringlevate T-lümfotsüütide vähenemine, T-lümfotsüütide sekvesteerimine maksa portaali triaadides, hilinenud ülitundlikkuse negatiivsed nahatestid.

Patogenees. Ilmselt on kaks omavahel seotud protsessi, mis põhjustavad maksakahjustusi ja ilmnevad PBC kliiniliste nähtudena (skeem 14.1).


Geneetiliselt vastuvõtlik organism
(võimetus suruda alla sapijuha epiteeli T-raku rünnakut)
Üle 21-aastane
(spetsiifiline hormonaalne profiil?)
Päästikutegur:
  • Sapiteede epiteelirakkude kahjustus?
  • Ravimi vastus?
  • Viiruslik või bakteriaalne infektsioon?
  • Subkliiniline sapijuha obstruktsioon?
Sapiteede epiteeli järkjärguline kahjustus

Suurenenud väljendusoskus
HLA antigeenide I ja II klassid
Hilinenud toksilised ained
(nt sapphapped)
Kolestaas
Sapiteede järkjärguline kadumine
Progresseeruv portaal- ja periportaalne fibroos
Tsirroos ja portaalhüpertensioon
Maksapuudulikkus ja portaal-hüpertensiooni komplikatsioonid

Skeem 14.1. PBC väidetav patogenees

Esimene protsess on väikeste sapijuhade krooniline hävitamine, mille põhjustavad ilmselt aktiveeritud lümfotsüüdid. Esialgne kahjustus on tõenäoliselt tingitud tsütotoksilistest T-lümfotsüütidest. Sapikanalrakud ekspresseerivad PBC-ga patsientidel võrreldes normaalsete sapijuharakkudega suurenenud kogust histo-ühilduvuskompleksi HLA-A, HLA-B, HLA-C ja II klassi antigeene HLA-DR. Sapiteede kahjustus sarnaneb häiretega, mida põhjustavad tsütotoksilised T-lümfotsüüdid, näiteks siiriku ja peremehe haigus ning allogeense siiriku äratõukereaktsioon..

Teine protsess on hepatotsüütide keemiline kahjustus nendes maksa piirkondades, kus väikeste sapijuhade kahjustuse tõttu on sapiteede äravool häiritud ja see avaldub nende arvu vähenemises. Saphapete, bilirubiini, vase ja muude ainete, mis tavaliselt sekreteeritakse või erituvad sapis, viivitus. Mõne neist, näiteks sapphapete suurenenud kontsentratsioon võib maksarakke täiendavalt kahjustada..

PBC sümptomeid põhjustab pikaajaline kolestaas. Sapiteede hävitamine viib lõpuks portaalpõletikuni, fibroosini ning lõpuks tsirroosini ja maksapuudulikkuseni.

Morfoloogia. Makroskoopiliselt omandab maks kolestaasi suurenedes roheka värvuse; tsirroosi staadiumis muutub see peeneks mugulaks, värvides tumeroheliseks.

PBC on pikaajaline haigus, mida iseloomustab intrahepaatiliste sapijuhade hävimine koos nende arvu vähenemisega, kolangioolide vohamine (kui katse kompenseerida sapijuhade kadu), maksa portaaltraktide ja lobude põletikuline raku infiltratsioon, granuloomide moodustumine ning kolestaasi edasine areng, maksakoe hävitamine. fibrootiliste muutuste suurenemine koos väikese sõlmega tsirroosi moodustumisega finaalis.

Eristatakse PBC nelja morfoloogilist staadiumi:

  • I - krooniline mitte-mädane hävitav kolangiit (kanalite staadium),
  • II - kolangiooli proliferatsioon ja periduktaalne fibroos (ductulaarne staadium),
  • III - stroomafibroos maksa parenhüümi põletikulise infiltratsiooni korral,
  • IV - maksatsirroos.

I etapis hävivad interlobulaarsed sapijuhad granomelomatoosse põletiku piirkonnas. Sidemete kujul olevad hävitavad sapiteed on ümbritsetud põletikuliste infiltraatrakkudega, peamiselt lümfotsüütidega, portaaltraktid on tihedalt imbunud lümfotsüütide, plasmotsüütide, makrofaagide, väikese koguse eosinofiilidega (joonis 14.2)..

Joon. 14,2. Primaarne maksa piljardtsirroos (maksa biopsia, värvuse muutused g / e, x400). Hävitav kolangiit. Kanali lähedal - granuloom, lümfoidne infiltraat

II etapis viib sapiteede jätkuv hävimine nende arvu vähenemiseni, ilmnevad sapiteedeta portaaltraktid (“tühi” portaaltrakt), säilinud kanalite ümber kasvab kiuline sidekude. Sapikanalite arvu vähenemine portaaltraktides on PBC oluline diagnostiline märk. Samuti toimub kolangiooli proliferatsioon. On kolestaasi märke. Portaalhüpertensiooni arengut sellel suhteliselt varasel perioodil (PBC I – II staadiumid) saab selgitada fibroosi ja portaalartiklite infiltratsiooniga (joonis 14.3)..

Joon. 14,3. Primaarne maksa piljardtsirroos (maksa biopsia, värvus g / e, x100). Kiulised muutused ja raku põletikuline infiltratsioon, sapijuhte ei tuvastata (duktopeenia)

III staadiumis suureneb keemiline kahjustus, sapi häiritud intrahepaatilisest väljavoolust tingitud hepatotsüütide nekroos ning tekivad lobulaadide, portaal-portaali ja port-tsentraalse septa põletikuliste rakkude infiltratsioon, mis ümbritsevad moodustavaid vale lobuleid.

IV staadium, mis võib ilmneda palju aastaid pärast haiguse algust, tuvastatakse moodustunud maksatsirroos.

Primaarne ja sekundaarne biliaarne tsirroos: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Biliaarne tsirroos ilmneb erinevatel põhjustel. Üks neist on sapiteede patoloogia. Sapiga halvenenud evakueerimisega seotud haigused provotseerivad sapiteede tsirroosi arengut. Haigestumuse üldises statistikas ilmneb selline parenhüümi nekrootiline degeneratsioon harva, aastas registreeritakse kolm kuni seitse juhtumit 100 tuhande inimese kohta. See on üks kümnest diagnoositud tsirroosist.

Haigus esineb puudega meestel ja naistel maksa, sapipõie, mitteinfektsioosse kanali omandatud või kaasasündinud haiguste taustal. Biliaarsel tsirroosil on spetsiifilised ilmingud. Nagu kõik muud tüüpi tsirroos, on sapiteed ohtlikud tõsiste tüsistustega, mis võivad lõppeda surmaga.

Mida ma sellest õpin? Artikli sisu.

Biliaarse tsirroosi põhjused

On kindlaks tehtud selle haiguse pärilik eelsoodumus ja selle seos paljude autoimmuunsete patoloogiatega, mis põhjustavad sapiteede muutusi. Sapi stagnatsiooni tõttu toimub maksas põletikuline protsess, algavad nekrootilised muutused. Biliaarne tsirroos areneb ja armide kudedes kasvab maksa lobud. Maksapuudulikkus areneb järk-järgult, tekivad komplikatsioonid.

Haiguse peamised põhjused:

  • sapikivide moodustumine;
  • diabeet;
  • kanalite valendiku ahenemine sklerootiliste muutuste tõttu;
  • kolangiit - mis tahes laadi sapijuhade põletik;
  • vaskuliit - veresoonte seinte vohamine;
  • sapijuhade või põie kaasasündinud väärarengud;
  • kasvajad kõhuõõnes, mis häirivad sapi liikumist;
  • reumatoidartriit - haigus, mis on seotud sidekoe aktiivse vohamisega;
  • pankreatiit - kõhunäärme põletik;
  • sapi koostist mõjutavad ainevahetushäired;
  • sklerootilised muutused maksa venoossetes anumates, halvendades sapi sekretsiooni väljavoolu.

Sapp koguneb kas maksa kanalitesse, mille kaudu eritus vabaneb, või sapiteedesse. See viib hepatotsüütide, parenhüümi põletikuliste protsesside surmani.

Biliaarse tsirroosi tüübid

Alguse morfoloogilise iseloomu ja kliinilise kulgemise järgi eristatakse haiguse kahte vormi: esmane, mis on seotud sapijuhade autoimmuunse hävimisega, ja sekundaarne, mis toimub pärast haigusi.

Primaarne biliaarne tsirroos ilmneb peamiselt naistel menopausi ajal hormonaalse rikke taustal, samuti autoimmuunhaiguste korral, mis põhjustavad sapi loomuliku evakueerimise rikkumist.

Sekundaarset diagnoositakse sagedamini 20-50-aastastel meestel, see toimub kaasasündinud patoloogiate või immuunhaigustega lastel. Sekundaarse biliaarse tsirroosi korral on iseloomulik kõhunäärme patoloogia: krooniline pikaajaline põletik, vähk, pea laienemine. Biliaarse tsirroosi primaarsel ja sekundaarsel vormil on erinevad sümptomid ja ravi. Esmane pikem asümptomaatiline, halvemini diagnoositud.

Haiguse sümptomid

Öise naha sügeluse ilmnemine on spetsiifiline primaarse biliaarse tsirroosi korral. Päeval näeb see välja nagu allergia: tuleneb kokkupuutest rõivastega pärast hügieenilise iseloomuga veeprotseduure. Seda sümptomit ignoreerivad patsiendid sageli aastaid. Naha pigmentatsioon toimub järk-järgult: tumepruunid laigud ilmuvad kõigepealt seljaosale abaluude piirkonnas, põlvedel, küünarnukitel. Järk-järgult tumeneb kogu keha. Silmalaugudel kasvavad kollased tihedad naastud - ksantelasmid. Nad kasvavad muudel kehaosadel, asuvad peopesadel, küünarnukitel, harvemini tuharatel ja rinnal.

Põletikulise protsessiga ei kaasne temperatuuri tõus, see tõuseb aeg-ajalt 37,5 kraadini, samas kui on lihasvalusid, nagu ka ägeda hingamisteede viirusnakkuse kerge vormi korral, on mõnikord suus kibe maitse. Primaarse biliaarse tsirroosi kliiniliste sümptomite hulgas eristatakse põrna ja lümfisõlmede suurenemist.

Maksa sapiteede kahjustuse hilisemates etappides ilmnevad dekompenseeritud staadiumile iseloomulikud sümptomid. Neid seostatakse progresseeruva maksapuudulikkuse, keha joobeseisundi, allesjäänud siseorganite talitlushäirete, komplikatsioonide arenguga: portaalhüpertensioon, astsiit, entsefalopaatia.

Teisest vormi iseloomustab tugev sügelus, mis ilmneb bilirubiini kontsentratsiooni suurenemise taustal veres. Sageli avaldub valu paremas hüpohondriumis. Muud nähud: kollatõbi, hüpertermia. Kliinilised sümptomid: maksa suurenemine ja tihenemine tuvastatakse palpatsiooni teel, parema lobe kasvu tõttu ületab see hüpohondriumi..

Diagnostika

Vere parameetrite muutusi üldise ja biokeemilise analüüsi tulemustes täheldatakse haiguse mõlemas vormis. Primaarset ei tuvastata kiirgusdiagnostika meetoditega, vaid alles pärast biopsiat. Parenhüümist ekstraheeritud mikroprodukti uuritakse mikroskoobi all. Diagnoosimine toimub haiglas spetsiaalse nõela abil.

Sekundaarset biliaarset tsirroosi diagnoositakse ultraheli, CT, MRI abil vastavalt parenhüümi struktuurile ja sapiteede kujule. Uuringud paljastavad maksa nekrootiliste muutuste põhjuse.

Biliaarse tsirroosi ravi

Haiguse vastu võitlemise taktikat arendatakse sõltuvalt vormist ja põhjustest, selle arenguastmest. Pakutavas kompleksravis:

  • ravimid;
  • füsioterapeutilised protseduurid;
  • toetav ravi, kasutades traditsioonilise meditsiini meetodeid;
  • meditsiiniline toitumine.

Kas tsirroosi saab ravida, sõltub haiguse staadiumist. Hilisematele patsientidele manustatakse albumiini, kuna valk ei imendu loomulikult. Patsienti leevendavad füüsilised kannatused, nad osalevad tüsistuste ennetamisel.

Narkootikumide ravi

Sapiteede tsirroosiga patsient on ette nähtud:

  • bilirubiini, kolesterooli kontsentratsiooni vähendamine veres;
  • hepatotsüütide funktsiooni stimuleerimine;
  • valuvaigistid;
  • hormonaalne, pärssides sidekoe kasvu;
  • kõhunäärme toetamine;
  • põletikuvastased kompleksid;
  • antihistamiinikumid, et vähendada naha sügelust.

Primaarse biliaarse tsirroosi korral on ette nähtud immunosupressandid. Tüsistustega, mis tekivad patoloogia arengu viimastel etappidel, suurendavad nad vere hüübivuse taset ja määravad ensüüme, mis parandavad seedimist. Astsiidiga pumbatakse liigne vedelik välja, et vähendada survet siseorganitele..

Kirurgia

Sõltuvalt patsiendi seisundist ja kaasnevatest patoloogiatest tehakse laparoskoopiline või kõhuõõneoperatsioon:

  • sapijuhte suruvate kasvajate resektsioon;
  • kõhuõõne venoossete veresoonte manööverdamine, et leevendada portaalrõhku (muuta verevoolu mustrit);
  • sapipõie eemaldamine kivide moodustumise ajal (sapp otse soolestikku, kanalite obstruktsiooni oht väheneb);
  • maksa siirdamine (¼ osast tervislikust elundist piisab, et maks täielikult taastuks rakkude uuenemise tõttu).

Ravi rahvapäraste ravimitega

  • Järgmised rahvapärased abinõud said meditsiinilise tunnustuse:
  • hepatoprotektiivsete omadustega ravimtaimedel põhinevad dekoktid ja vee infusioonid: piimaohakas, Pauli langenud;
  • kerge kolereetilise toimega taimed (maisi stigmad, naistepuna);
  • põletikuvastased tasud raudrohi, saialill, kummel, ristik;
  • vitamiiniteed, täiendades igapäevast dieeti kasulike komponentide ja mikroelementidega;
  • keeruline kibuvits.

Dieet

Pevzneri järgi on patsiendile ette nähtud terapeutiline dieet nr 5. Maksa laadimine rämpstoiduga on välistatud:

  • suitsutatud liha;
  • vürtse sisaldavad hõrgutised;
  • rasvane liha ja kala;
  • säilitamine äädika abil;
  • toidukeemiatooted: säilitusained, magusained, lõhna- ja maitseained, värvained;
  • kaunviljad;
  • jäme kiud;
  • maiustused ja kuklid.

Soovitatavad on köögiviljasupid, madala rasvasisaldusega liha- ja kalahautised, küpsetatud keedetud, köögiviljad ja puuviljad, tervendavad teed. Viimastes etappides on soovitatav toidupüree, vähendatakse valgu kogust, nii et putrefaktiivsed bakterid ei areneks soolestikus. Dieedi energiasisaldus ei ole suurem kui 3000 kalorit, toit jaguneb viieks vastuvõtuks: kaks suupistet ja täielik hommikusöök, lõuna, õhtusöök.

Tüsistused

Nagu kõigi sapiteede tsirroosi tüüpide puhul, on olemas:

  • astsiit (tilgakujuline), vedelik koguneb kõhuõõnde;
  • sisemine verejooks (maksarakkude kahjustuse taustal väheneb vere hüübimine, langeb trombotsüütide arv, areneb portaalhüpertensioon, kahjustatakse söögitoru, mao, soolte anumaid);
  • entsefalopaatia (tekib joobeseisundist, mida iseloomustab närvisidemete hävitamine, patsiendi isiksuse täielik halvenemine);
  • maksakooma (täielik organi puudulikkus);
  • pankrease vähk;
  • laienenud põrn.

Ennetamine ja prognoosimine

Ennetavatel eesmärkidel on riskirühma kuuluvatel inimestel soovitatav järgida tervislikku toitumist. Füüsiline aktiivsus peaks olema mõõdukas ja püsiv, need vähendavad paigalseisu riski, parandavad ainevahetust.

Primaarse biliaarse tsirroosi korral sõltub eeldatav eluiga haiguse diagnoosimise staadiumist. Oluline on naha sügelusele hoolikalt reageerida, perioodiliselt läbi viia. Inimesed elavad vähemalt 20 aastat, teadmata haigusest.

Nekrootilise maksakahjustuse sapiteede vormi komplikatsioonide korral halveneb prognoos. Sageli ei ela patsient kõhunäärmevähi arengu tõttu viimaste etappideni. Keskmiselt elavad 2. staadiumiga patsiendid rohkem kui 8 aastat. Kolmas ametiaeg lühendatakse poole võrra. Tüsistustega on surmaga lõppev tulemus võimalik kolme aasta jooksul. Sisemise verejooksuga suureneb surmaoht 80% -ni.

Kui kiiresti maksatsirroos areneb: ennetamine ja prognoos

Sügelus tsirroosiga: põhjused, diagnoosimine, ravi ja toitumine

Maksatsirroosi komplikatsioonid: portaalhüpertensioon, verejooks, kooma ja teised

Sega päritolu maksa tsirroos: põhjused, sümptomid ja ravi

Subhepaatiline kollatõbi: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi