Lastel esinevad viiruslikud maksakahjustused

Viirushepatiit on oluline meditsiiniline, sotsiaalne ja majanduslik probleem. Aastane ägeda hepatiidi kahjustus endise NSVL riikides on 0,5 miljardit dollarit, kroonilistest vormidest - peaaegu miljard dollarit. Laste hepatiidi individuaalsete nosoloogiliste vormide spetsiifilise raskuse ja olulisuse määramine on vajalik, kuna hepatiidi epidemioloogia eripärad võivad mõjutada nendega tegelemise eripära. Niisiis on epideemiaprotsessi kõige olulisem tunnus, mis määrab A-hepatiidi olulisuse, laste juhtiv roll kogu esinemissageduse kujunemisel. Parenteraalse hepatiidi (B ja C) lapsed haigestuvad palju vähem, kuid just need hepatiit on raskemad ja kroonilise patoloogilise protsessi suhtes altid.

Esimese eluaasta lapsed põevad ka viiruslikku hepatiiti, kuid nad moodustavad erirühma, kuna lisaks enteraalsele ja parenteraalsele ravile võivad nad nakatuda ka perinataalsel teel hepatiidi viirustega. Herpesinfektsiooni esinemine on immuunpuudulikkuse ilming, mida raseduse ajal süvendab loomupärane immunosupressioon, mis suurendab loote kahjustamise tõenäosust ja võib seetõttu põhjustada lastel mitmesuguse hepatiidi aktiivsuse teket. Maksakahjustus kaasasündinud tsütomegaloviirusnakkuse (CMV) korral toimub mitmel viisil, mõnikord kaasneb sellega ainult hepatolientaalne sündroom, rasketel juhtudel - kolestaatiline hepatiit ja sagedamini soodsa kuluga püsiva hepatiidi teke..

Eesmärk: analüüsida viirushepatiidi etioloogilist ja vanuselist struktuuri, uurida laste viirusliku maksakahjustuse kliinilise kulgu, levimust ja tulemusi.

materjalid ja meetodid

Kokku osales Grodno nakkushaiguste haiglas statsionaarsel ravil 1261 A-, B- ja C-viirushepatiidiga last vanuses 1–14 aastat..

  • A-hepatiiti (HAV) tuvastati 1129 lapsel,
  • B-hepatiit (HBV) - 85 lapsel (äge B-hepatiit tuvastati 17 patsiendil; krooniline B-hepatiit (HBV) - 68 patsiendil),
  • C-hepatiit (HS) - 47 lapsel (äge C-hepatiit - 4 patsiendil; krooniline C-hepatiit (CHC) - 43 patsiendil).

Etioloogiline diagnostika viidi läbi ELISA abil, määrates A-hepatiidi (anti-HBV IgM), B-hepatiidi (HBsAg, anti-HBc IgM), C-hepatiidi (anti-HCV IgM) seroloogilised markerid. Haiguse dünaamikas määrati bilirubiini ja selle fraktsioonide tase, hepatotsellulaarsete ensüümide (AlAT ja AsAT) aktiivsus, protrombiini indeks ja valgufraktsioonid. Vajadusel tehti maksa ja sapiteede ultraheliuuring. Samal ajal uuriti vanemaid. Vaatletud patsientide seas surmaga lõppenud tulemusi ei olnud..


Tulemused ja arutlus

A-hepatiidi esinemissageduse analüüsimisel vastuvõtuaastate järgi selgus selle nakkuse oluline vähenemine, mis kajastab Valgevene Vabariigi üldist olukorda (joonis 1). Kooliealistel lastel (96,5%) oli A-hepatiit tõenäolisem, kerget vormi täheldati 32,6% -l patsientidest, mõõdukat vormi 64,3% -l, A-hepatiidi rasket vormi 3,1% -l. Valitsevad haiguse tüüpilised vormid.

B-hepatiidi osakaal ägeda hepatiidi struktuuris on umbes 5%, kuid kroonilise hepatiidi ja muude maksakahjustuste hulgas võtab B-hepatiidi nakkus erilise koha. Äge B-hepatiit esineb peamiselt mõõdukate ja raskete vormide kujul. Lastel esinev krooniline B-hepatiit on kustutatud ja subkliiniliste vormide tagajärjel ning kulgeb esmase kroonilise protsessina, mille tagajärjeks on remissioon, ja ainult väikesel osal lastest lõpeb haigus tsirroosiga.

B-hepatiidiga patsientide hulgas olid ülekaalus poisid (56,4%) ja linna elanikud (84,7%). Peaaegu pooltel patsientidest (48,5%) tekkis krooniline B-hepatiit pärast ägedat B-hepatiiti, 23,5% -l lastest puudusid varasema hepatiidi tunnused. Erinevatel põhjustel tehti järelejäänud lastele inkubatsiooniperioodile vastavate veretoodete korduvaid süste või vereülekandeid. Meie vaatluste kohaselt arenes krooniline B-hepatiit 26,4% -l lastest üsna varakult - aasta pärast ägedat hepatiiti, 16,2% -l - kaks aastat hiljem. Ülejäänud kroonilist B-hepatiiti kontrolliti hiljem..

Rühma kõrge aktiivsusega kroonilise B-hepatiidiga patsiente oli 18 last vanuses 3 kuni 14 aastat. Enamikul patsientidest kulges hepatiit mõõdukas vormis. Hemorraagilise sündroomi esinemine 6 lapsel on tähelepanuväärne, kõhu venoosse võrgu laienemine selgus 4 patsiendil. 16 (88,9%) lapsel tuvastati hepatomegaalia, maks oli tiheda konsistentsiga ja terava servaga. Põrna suurenemine esines 7 patsiendil (38,9%). Biokeemiline uuring näitas AlAT aktiivsuse märkimisväärset suurenemist (85,6%), bilirubiini taseme tõusu 6 lapsel, peamiselt otsese fraktsiooni tõttu. Kõigi selle rühma patsientide maksa ultraheliuuringul tuvastati maksa parenhüümi difuusne tihenemine, maksa ja põrna piiride suurenemine, 8 lapsel - peene fookuskaugus ja kahel patsiendil - fibroosi fookuste esinemine. Minimaalse aktiivsusega kroonilise B-hepatiidiga patsientide rühma kuulus 39 last vanuses 1 kuni 14 aastat. Nendel lastel täheldati haiguse suhteliselt kerget kulgu. Lapsed ei jäänud maha füüsilises ja psühhomotoorses arengus, haiguse ägenemised olid suhteliselt haruldased ja avaldusid kui asthenovegetatiivne sündroom, mõõdukas hepatomegaalia. Krooniline B-hepatiit esines lainetena ägenemise perioodidega 65,8% -l patsientidest; 85,9% -l kroonilise B-hepatiidiga lastest oli remissioon rahuldavas seisundis.

Vaadeldaval perioodil täheldatakse C-hepatiidiga patsientide järk-järgulist suurenemist (joonis 2). Sagedamini põdes kroonilist C-hepatiiti lastel vanuses 7-10 aastat (32,7%) ja 11-14 aastat (53,5%). Mõnel patsiendil kulges krooniline HCV-nakkus latentselt, ilma erilise kliinilise pildita, mida iseloomustas hepatomegaalia 90,7% -l patsientidest ja splenomegaaliast 4,6% -l patsientidest. Tõenäoliselt on see põhjus, miks C-hepatiidi ägedas staadiumis tavaliselt ei tuvastata ja see avastatakse uurimise käigus enamasti juhuslikult. Ekstrahepaatiliste tunnuste esinemist täheldati 34,9% -l patsientidest: artralgia, aneemia, hemorraagiline vaskuliit, telangiektaasia, koletsüstiit ja koletsüstokolangiit, mis tõusid haiguse kliinilises pildis sageli esiplaanile. Kroonilisuse märke täheldati 41,9% -l patsientidest: laienenud venoosne võrk (13,9%), naha telangiektaasia (4,6%). Kroonilise C-hepatiidi biokeemiline aktiivsus oli järgmine: kõrge 4,6% -l patsientidest, mõõdukas 25,7% -l, madal 55,8% -l ja aktiivsuseta 13,9% -l. Kroonilise C-hepatiidiga patsientide ultraheliuuringul tuvastati muutused ehhoosstruktuuri heterogeensuse vormis, maksa ehhogeneratsiooni suurenemises, veresoonte, sapijuhade ja põie seinte paksenemises ja tihenemises, mis olid põletikulise protsessi tagajärjel, ning haiguse hilisematel perioodidel maksa fibroos. Kroonilise C-hepatiidi eripära lastel hõlmab ekstrahepaatiliste kahjustuste esinemist koos sapiteede primaarse kahjustusega, pikaajalist hüperfermenteemiat koos minimaalselt väljendatud kliiniliste sümptomitega. Kroonilist C-hepatiiti iseloomustab aeglane kulg, kalduvus patoloogilise protsessi kulgemisele kuni tsirroosini. Siiski pole välistatud soodne ravikuur vähestel patsientidel, sealhulgas püsiva kliinilise remissiooni loomine.

Esimese eluaasta lapsed moodustavad erirühma, kuna lisaks enteraalsele ja parenteraalsele ravile on võimalik ka hepatiidi viirustega nakatumise perinataalne viis.

Meie järelevalve all oli 65 esimese eluaasta maksapatoloogiaga last, kes viidi nakkushaiguste kliinilisse haiglasse 1995–2007. Poisse - 41, tüdrukuid - 24. 11 patsiendi maksapatoloogia etioloogilises struktuuris tuvastati B-viirushepatiit, 12-l - C-hepatiit, 18-l - herpeetiline hepatiit (GH), 7-l patsiendil tuvastati tsütomegaloviirusnakkus, 17-l juhul püsis hepatiidi etioloogia. pole installitud (NG).

B-hepatiidiga esimesel eluaastal täheldati maksakahjustuse sümptomeid sünnist saati. Preicteric periood puudus kõigil patsientidel. Haiglasse vastuvõtmisel peeti patsientide üldist seisundit mõõdukaks, 100% juhtudest täheldati mõõdukaid joobeseisundi ilminguid, mis avaldusid letargia või ärevuse, söögiisu vähenemise, regurgitatsiooni ja madala palavikuga. Kõigil patsientidel suurenes maks märkimisväärselt, põrn suurenes 66,7% -l patsientidest. Täheldati kõrget bilirubineemiat ja hüperfermenteemiat. Düsproteineemia avaldus globuliinide β- ja γ-fraktsioonide vanuserühmaga võrreldes suurenemisega. Üldvalgu näitajad jäid normi alumisse piiri. B-hepatiidi markerid - HBsAg, anti-HBc IgM - tuvastati kõigil patsientidel. Ultraheli skaneerimine näitas maksa suuruse suurenemist, mis oli sageli tingitud parempoolsest lobeest, parenhüümi ehhogeensuse suurenemisest 22-24 ühikuni. (keskmiselt 23 ± 1,12 ühikut vanusenormiga 19,0 ± 0,86 ühikut), mis kajastas tegelikult patoloogia kestust. B-hepatiidi perifeerses veres täheldati aneemiat (46,4%), leukopeeniat (95,2%), lümfotsütoosi (85,3%), ESR-i langust (74,8%)..

C-hepatiidiga esimese eluaasta 12 lapsel arenes haigus vastavalt esmasele kroonilisele variandile. Patsiendid lubati kliinikusse pikaajalise hepatosplenomegaalia ja mõõduka hüperfermenteemia tõttu. Paralleelsel uurimisel lastega kahel emal selgus anti-HCV. Kolmel patsiendil lõppes haigus taastumisega, 11 patsiendil püsis AlAT ja AsAT aktiivsuse suurenemine.

C-hepatiidi tunnused esimese eluaasta lastel peaksid hõlmama ekstrahepaatiliste kahjustuste esinemist, nagu koletsüstiit, kolangiit, telangiektaasia. Märkimisväärsel osal patsientidest asendatakse äge faas latentse faasiga, mille nakatumine on kestnud mitu aastat..

18-l esimesel eluaastal herpesehepatiidiga lapsel kinnitati diagnoosi 1. ja 2. tüüpi herpes simplex-viiruse tuvastamine kõigil patsientidel. Raseduse ajal esines 6 emal korduvat herpetilist infektsiooni (herpes labialis - 2 patsienti, emakakaela erosioon - 3 patsienti, ühel patsiendil oli raseduse viimasel trimestril tuulerõuge). Lisaks leiti viiel emal lastega samaaegselt uurides veres herpes simplex-antigeene, samuti teiste pereliikmete puhul herpes simplex-ilminguid. Haiglasse vastuvõtmisel peeti patsientide üldist seisundit mõõdukaks, joobeseisundit väljendati pisut, 4 patsiendil täheldati kehakaalu tõusu aeglustumist. Kõigil patsientidel ilmnes maksa mõõdukas suurenemine nii palpatsiooni kui ka ultraheli kontrolli abil. Põrn laienes 8 patsiendil. Täheldati transaminaaside aktiivsuse 2–3-kordset tõusu, 7 patsiendil tuvastati düsproteineemia ja kollatõbi, bilirubineemia ei jõudnud siiski kõrge arvuni. Kõik patsiendid said tsükloferooni..

Tsütomegaloviiruse infektsiooniga patsientide hepatiidi kliinilist pilti iseloomustas kollasus 5 patsiendil, hemorraagiline sündroom 4 patsiendil. Hemorraagiline sündroom avaldus petehhiate ja ekhümooside kujul, veritsus süstekohtadest. Haiglasse vastuvõtmisel peeti patsientide üldist seisundit mõõdukaks. Esines mõõdukaid joobeseisundi ilminguid. Kõigil lastel leiti hepatolientaalne sündroom, esimesel elukuul tuvastati maksakahjustuse sümptomid, 6 patsiendil suurenes põrn. Transaminaaside aktiivsuse suurenemine väljendus mõõdukalt, samuti täheldati kõrget bilirubineemiat ja düsproteineemiat. Tsütomegaloviirusega esimese eluaasta lastel on hepatiit üks generaliseerunud infektsiooni kliinilisi ilminguid, mida iseloomustab protsessi mõõdukas aktiivsus. Tsütomegaloviiruse nakkuse spetsiifilise ravi piiratud võimaluste tõttu on äärmiselt oluline hoolikalt jälgida jälgimise etappe ja tingimusi.

Tundmatu etioloogiaga hepatiidi hulgas esines 36,4% -l juhtudest koos hepatiidiga ka muude emakasisesele infektsioonile iseloomulike elundite kahjustusi - kaasasündinud südamedefekte, kesknärvisüsteemi patoloogiat, neerude patoloogiat, kopsupõletikku ja luusüsteemi düsplaasiat. See viitab hepatiidi nakkavale iseloomule..

Haiguse raskusastmele vastav kompleksne patogeneetiline teraapia ühendati hepatoprotektoreid, metüüluratsiili, ensüüme, trentali kasutades. Interferoonravi viidi läbi 7 patsiendil. HBsAg elimineerumist ei toimunud ühelgi patsiendil. Herpeetilise infektsiooni korral määrati tsükloferoon ja atsükloviir ning torpeetsuse korral määrati algne režiim bakteriaalse lipopolüsahhariidi - pürogenali kasutamiseks. Nende ravimite eesmärk võimaldas saavutada taastumist või üsna täielikku remissiooni. Kuid 5 juhul oli vaja uuesti hospitaliseerida aktiivraviga haiglas.

Seega on riskiprofiilide ja laste kroonilise protsessi põhjustavate põhjuste hulgas esiteks ägeda hepatiidi, eriti C-hepatiidi patsientide enneaegne haiglast väljaviimine ilma interferoonravita, kui kliiniliste ja biokeemiliste parameetrite täielik normaliseerumine puudub (14,5%). ), samuti režiimi ja dieedi rikkumine 12,1% -l lastest. Enamikul kroonilise hepatiidiga lastest oli ebasoodne eeldatav taust. 12,8% laste vanemad kannatasid maksa- ja sapiteede mitmesuguste haiguste, sealhulgas alkohoolsete maksakahjustuste tõttu või olid HBsAg kandjad. Ülaltoodud dikteerib vajadust töötada välja täpsemad meetodid maksa patoloogilise protsessi aktiivsuse ja staadiumi hindamiseks, tõhusad meetodid selle kategooria patsientide raviks, et vähendada lastel hepatiidi kroonilisust.

Meie arvates osutavad esitatud andmed kaasasündinud hepatiidi sagedasele esinemisele, nende täieliku etioloogilise dekodeerimise raskustele. Hepatiidi kliinilised ilmingud ja tulemused olid erinevad, sõltuvalt nakkuse etioloogiast ja mehhanismist. Enamikul lastel tuvastati esimesed maksakahjustuse nähud vastsündinu perioodil. Kaasasündinud hepatiidi etioloogia selgitamiseks oli hepatiidi markerite määramine ülioluline; Kliinilised ja laboratoorsed parameetrid võimaldasid kindlaks teha ravikuuri raskust ja patoloogilise protsessi aktiivsust maksas. Kontrollimise õigeaegsus annab võimaluse ratsionaalseks etiopatogeneetiliseks raviks (atsükloviir, tsükloferon, interferoonipreparaadid jne). Kaasasündinud hepatiidi korral vajavad lapsed pärast patoloogilise protsessi aktiivsuse peatamist hoolikat ja pikka jälgimist, kuna neil on sageli ja üsna kiire muutumine maksatsirroosiks, samuti haiguse tulemuse ennustamise ja piisava ravi määramise küsimus..

Pronko N. V. Grodno Riiklik Meditsiiniülikool.
Ajakiri Medical Panorama nr 1, jaanuar 2009.

Peatükk 22. Laste maksahaigused

Omandatud maksahaigusi esineb lastel palju vähem kui täiskasvanutel. Maksa patoloogia lapsepõlves on sageli seotud maksa- ja sapiteede tekke kaasasündinud häirete või geneetiliselt põhjustatud ainevahetushäiretega.

Lapseea maksahaigused avalduvad enamasti samade sümptomitega nagu täiskasvanutel: hüperbilirubineemia, hepatomegaalia, maksarakkude puudulikkus, portaalhüpertensioon, kolestaas. Lastel diagnoositakse ka maksa tsirroos, tuumor ja tsüstilised moodustised..

Kõik õigused kaitstud. Materjalide äriline kasutamine pole lubatud. Teave on mõeldud meditsiinitöötajatele..

Miks võib lapsel olla suurem maks ja kuidas seda suurust normaliseerida

Lastel esinev hepatomegaalia on seisund, mille korral maks suureneb. See ei ole haigus, vaid omamoodi sümptom, mis näitab, et patoloogia edeneb lapse kehas. Mingil juhul ei saa seda tähelepanuta jätta, kuna manifestatsiooni põhjused võivad olla väga tõsised. Näiteks kaasneb hepatomegaalia tavaliselt viirushepatiidi, südamepuudulikkuse, hepatoomi, verevähi ja muude vaevustega. Lapse maksa suuruse suurenemisega on kohe vaja spetsialisti näidata.

Väärib märkimist, et hepatomegaalia lastel ei näita alati haiguse arengut. On olemas selline asi nagu mõõdukas või vanusega seotud hepatomegaalia. Sel juhul on elundi suuruse suurenemine norm ja see ei vaja diagnoosi ja ravi. Vastsündinutel, samuti lastel vanuses kuus kuni seitse aastat, ilmneb see seisund tavaliselt. Kuid siin on teatud normid. Imikutel (kuni 6 kuud) võib elundi alumine osa ulatuda üle ribi serva mitte rohkem kui 3 cm võrra. Kuue kuu kuni kahe aasta vanusel lapsel on see norm 1,5 cm. Kahe kuni seitsmeaastaste laste norm on maksimaalselt 1 cm.

Tavalised maksa suurused erinevas vanuses lastele: tabel

0–7-aastaste imikute tervisliku nääre suurus erineb:

VanusParempoolne segmentVasak segment
Vastsündinud - 1 aastakuni 60 mmkuni 40 mm
Alates aastast 2 aastatumbes 66 mmumbes 42 mm

Parem ja vasak segment suurenevad igal aastal järk-järgult vastavalt 6 ja 2 mm. Seitsmendaks eluaastaks ulatub beebi maksa parem sakk umbes 96 mm-ni, vasak - 52 mm.

Kuni 1 aasta jooksul ulatub maksa alumine osa tavaliselt 2–3 cm võrra rannikukaare servast kaugemale.Kuus kuni kaks aastat - 1,5 cm, 2–7–7 - 0,5–1 cm.

Kui laps saab seitsmeaastaseks, ei tohiks elundi parem alumine serv ulatuda üle parema alumise ribi piiri.

Dieet

Määratud on tabel 5, mis võimaldab vähendada süsteemi kui terviku koormust, samuti normaliseerida sapi väljavoolu.

Toitumise peamised põhimõtted hõlmavad järgmist:

  • piisav joomine - alates poolteist liitrit vett päevas;
  • värske muffini, samuti maiustuste, soola ja hapu puuviljade piiramine;
  • vürtsikute maitseainete, suitsutatud liha, rasvaste piimatoodete ning liha- ja kalatoodete väljajätmine toidust;
  • fraktsionaalne toitumine, nimelt kuni kuus korda 24 tunni jooksul, väikeste portsjonitena.

Lisaks soovitavad dieeti teraviljad ja kliid, mis parandavad seedesüsteemi.

Lastel esineva hepatomegaalia põhjused

Arstid selgitavad imikute maksa suurenemise põhjuseid, millel on keha vanusega seotud omadused.


Tavaliselt on võimalik kindlaks teha, kas lapse maks ja põrn on laienenud, kogenud lastearst saab juba kätega - maksa piirkonda palpeerida ja koputada. Kahtlusi kinnitab ultraheli diagnostika.

Üle 5-7-aastase lapse maksa suurenemise peamised põhjused on infektsioon või maksakoe suletud kahjustused.

Vanuseomadused

Vastsündinu maks võib eenduda rinnakaare piiridest 4 cm võrra, mida peetakse normaalseks, kui puuduvad provotseerivad tegurid (kaasasündinud infektsioon / anomaalia). 3-5 aastaks muutub raud väiksemaks, selle alumine serv ulatub välja vaid 1-2 cm ribi servast kaugemale. Neid tegureid seostatakse elundi ebaküpse vereloome funktsiooniga (lapsel kuni aasta on sageli täiendavaid maksaartereid) ja maksa lobulaarse struktuuri süstemaatilise moodustumisega, mis lõpeb 4-5 aasta pärast.

Lapsepõlves on raud väga liikuv, nii et see muudab kergesti positsiooni, kui beebi kehaasend muutub.

Nakkuslik hepatiit

A-, E-, B- ja C-viirushepatiit põhjustavad lastel maksa suurenemist. Infektsioon siseneb kehasse määrdunud käte kaudu, pesemata puu- ja köögivilja söömisel koos süljega (nakatunud köha / aevastamise korral). B-hepatiit ja halvendab tõsiselt tervislikku seisundit. Ravimata kujul on neil krooniline vorm.

Hepatiiti peetakse healoomuliseks.Patoloogiat iseloomustab keha lühiajaline joobeseisund ja maksa funktsiooni kiire taastamine. Haigus võtab laste seas pärast ägedaid hingamisteede viirusinfektsioone ja sooleinfektsiooni 3. kohal. Hepatiit E on klassi A viiruse alamtüüp. Patoloogiat ei mõisteta hästi. Selle raske vorm põhjustab maksa- ja neerupuudulikkust..

Hemolüütiline aneemia

See haigus jääb mõnikord märkamatuks. Lapse ebastandardsele käitumisele (ärrituvus, pisaravus, apaatia) omistatakse sageli iseloomuomadustele ja emotsionaalsele stressile. Pärast hemolüütilise aneemia väliste sümptomite ilmnemist (naha ja silmade kollasus) näidatakse last spetsialistile. Arst paljastab maksa ja põrna patoloogilised mõõtmed. Peamine põhjus on punaste vereliblede kiire vananemine ja hävitamine..

Kui enneaegselt sündinud imikul on maks suurenenud, siis sageli vähendatakse selle põhjust E-vitamiini puudusena tema kehas. Muu nimi - enneaegne E-vitamiini vaegusaneemia.

Südamepuudulikkuse

Seisund, mille korral süda varustab siseorganeid ebapiisavalt verega, põhjustab kudedes ainevahetushäireid. Selle tagajärjel hakkab maksa parema lobe alumine serv ulatuda kaugemale kui rinnakaar. Lisaks näärme suurenemisele on öine köha, nõrkus, ravi puudumisel - naha ja silmade limaskestade sinisus.

Joobamine ravimite ja toksiinidega

Keha mürgistuse korral ilmneb maksa suurenemine vastsündinutel ja vanematel lastel:

  • ravimid - pikaajaline ravi antibiootikumidega, hormonaalsed ravimid;
  • halva kvaliteediga toidud - joobeseisund on äkiline, sellel on rasked mürgistuse sümptomid;
  • taimset päritolu mürgised ained - teed või infusioonid ravimtaimedel, kärnkonnidel;
  • olme-, tööstuskeemia - arseen, pestitsiidid, fosfor, aldehüüdid põhjustavad tõsist joobeseisundit.

Wilsoni-Konovalovi haigus

Harv pärilik haigus (30 juhtu miljoni inimese kohta). Põhjustatud organismist vaske eemaldava ensüümi puudusest. Laienenud maksa defektse geeniga lapsel diagnoositakse perioodil 8-16 aastat, kuid see võib ilmneda enne 3-aastaseks saamist. Wilsoni tõve korral koguneb vask silma sarvkesta, ajurakkude ja maksakudedesse..

Kasvajad

Primaarsed maksakasvajad on 30% healoomulised ja 70% pahaloomulised kasvajad.


Ema saab kaitsta oma last maksaprobleemide eest isegi raseduse staadiumis. Kui ta on oma tervise suhtes tähelepanelik ja kaitseb end nakkuste eest, on seedeorganite munemise ja talitluse tekke patoloogiliste muutuste tõenäosus puru kehas minimaalne.

Kasvajatest diagnoositakse lastel kõige sagedamini eluohtlikku hepatoblastoomi (vastsündinud, vanus 1-2 aastat) ja hepatotsellulaarset kartsinoomi (vanemas eas). Healoomulised kasvajad on mahukad hemangioomid - ummikud veresoontest.

Muud haigused

Sageli esinevad maksa ja põrna suuruse muutused teiste organite haiguste (kaasasündinud või omandatud) taustal. Sel juhul saavad arstid helitugevust kiiresti vähendada..

Esialgseks põhjuseks võivad olla verehaigused (aneemia, polütsüteemia), seedetrakti töö häired, helmintiaalne sissetung jne..

Raseda ema terviseprobleemid (näiteks hepatiit) võivad põhjustada beebi maksa suurenemist.

Kliiniline juhtum

Neli kuud tagasi pöördusid murega vanemad minu poole. Viimase paari nädala jooksul kaotas nende laps söögiisu täielikult, mille tagajärjel kaotasid nad kiiresti oma kehakaalu, muutusid passiivseks, põdesid pidevalt külma. Ma kahtlustasin hepatiiti, sest seal oli ka uriini tumenemine koos kerge väljaheite värvuse muutumisega.
Vereanalüüs, ultraheli ja muud uuringud kinnitasid viirushepatiiti, mida iseloomustab kiirenenud areng. Arvestades seda ja komplikatsioonide tõenäosust, otsustasin alustada raviga nii kiiresti kui võimalik. Teraapia oli kombineeritud: ravimid ja kirurgia. Selle tulemusel oleme pärast poolteist kuud teinud märkimisväärseid edusamme. Laps võtab nüüd kaalus juurde mõõdukalt, on muutunud aktiivseks ja rõõmsameelseks ning mis kõige tähtsam - maksafunktsioon on taastatud!

Täiendavad murettekitavad sümptomid

Kui lapsel on suurenenud maks, peaks see lapsevanemaid hoiatama. Hepatomegaalia peetakse keha patoloogiliste muutuste märgiks, mis võib olla eluohtlik. Tõsistel juhtudel kaasnevad elundi suuruse suurenemisega:

  • kardiovaskulaarsüsteemi rikkumine (õhupuudus, peavalud, kiire pulss, turse);
  • järsk kaalulangus;
  • krooniline väsimus;
  • isu puudus.

Vastsündinu kollatõbi

See väljendub näo, rindkere, kõhu naha kollasusest rinnast kuni nabani ja silmakõrvani, mida leidub 50% -l beebidest. Oluline on vältida füsioloogilise ikteruse üleminekut patoloogiliseks, nii et see ei põhjusta komplikatsioone.

Imiku kollatõbi ilmneb looduslikel põhjustel: ema ja beebi Rh-faktori konflikti tõttu; nende veregruppide ebakõla (mis on haruldane); enneaegne sünnitus, mille tagajärjel muutub beebi vere koostis aeglasemalt.

Kui beebi teeb esimese hingetõmbe kergeks, toimub vere koostise muutus: enneaegse beebi puhul pole keha veel küpsenud ja bilirubiini töödeldakse halvemini, selle liig põhjustab naha ja silmavalkude ajutist värvumist kollasena. Sel ajal on endiselt nõrga lapse maks ülekoormatud, on oht, et füsioloogiline ikterus muutub patoloogiliseks.

Loodusliku (vastsündinu) ikterusega:

  • vastsündinu nahk omandab kollase varjundi mitte varem kui 36 tundi pärast sündi;
  • bilirubiini tase peaks iga päev vähenema;
  • kollasus muutub kõige intensiivsemaks kolmandal päeval - pärast seda aega hakkab nahk heledama.

Pärast 2 (maksimaalselt 4) nädala möödumist peaks kollasus täielikult kaduma. Kogu selle aja peaks laps olema aktiivne, sööma hästi ja magama.

Patoloogilise ikteruse sümptomid vastsündinutel:

  • Naha kollasus mõni tund pärast sündi;
  • Kollane nahk kätel, jalgadel, jalgadel ja peopesadel;
  • Sage nutt;
  • Letargia, pidev unisus;
  • Kehv isu kuni keeldumiseni toidust;
  • Uriin on tumedat värvi;
  • Värvitu väljaheide;
  • Nähtavalt laienenud maks;
  • Kollasuse varjund ei ole sidrun, vaid rohekas.

Millised muutused võivad olla analüüsides

Arst saab märgata muutusi maksa suuruses, rakendades füüsikalist diagnostilist meetodit - palpatsiooni. Sündroomi põhjuse võimalikult kiireks kindlakstegemiseks on vaja laboratoorset ja instrumentaalset diagnostikat:

  • Biokeemiline vereanalüüs näitab kehas ainevahetuse eest vastutavate maksaensüümide taset. Kahjustatud hepatotsüütide ja südame paispuudulikkuse korral suureneb aminohapete vahetuses osalevate ALAT- ja ASAT-ensüümide tase. Nakkusliku hepatiidi, tuberkuloosi, tsirroosi ja maksavähiga patsientidel suureneb aluselise fosfataasi tase (osaleb fosforitranspordis). Ägeda joobeseisundi, hepatotsüütide ja sapijuhade kahjustuse korral ületatakse glutamaadi dehüdrogenaasi norm.
  • Ultraheli või kompuutertomograafia abil saab tuvastada patoloogilisi muutusi maksas.
  • Kasvaja olemuse kindlakstegemiseks määratakse biopsia, kui avastatakse neoplasmid..

Diagnostika


Hepatoblastoomi ja hepatokartsinoomi kahtluse korral on näidustatud vere ja uriini üldised kliinilised testid koos urobiliini, bilirubiini ja fetoproteiini taseme kohustusliku uuringuga.
Tulevikus on ette nähtud diagnostilised protseduurid:

  1. Fookusest, selle struktuurist ja suurusest täpse pildi saamiseks, ümbritsevate kudede ja veresoonte seisundi hindamiseks on ette nähtud ehhograafiline tuumamagnetresonantsuuring.
  2. Lõik kompuutertomograafia uuringust. Protseduur annab üksikasjaliku pildi patoloogilisest piirkonnast ja eemaldab selle erinevate nurkade alt..
  3. Biopsia. Edasiseks histoloogiliseks uurimiseks mikroskoobi all võetakse väike elundi fragment.

Kui on läbi viidud kõik diagnostilised protseduurid ja uuringud, on õige diagnoosi seadmise tõenäosus 100%.

Mida teha, kui lapsel on laienenud maks

Lapse hepatomegaaliat tuleb ravida vastavalt raviarsti ettekirjutustele. Te ei saa iseseisvalt ühtegi meedet võtta. Esiteks vabanevad nad põhjusest, mis kutsus esile oreli suurenemise. Kohustuslik haiglaravi on neoplasmidega ja maksa nekroosiga lastel.

Dieet

Sõltumata maksahaiguse põhjusest peaks haige lapse toitumine olema murdosa (kuni 6 korda päevas). Soovitatavate toodete loendis:

  • dieetliha (küülik, kalkun, kana);
  • mere- ja jõekalad (latikas, harilik karpkala, tursk, lest, karpkala);
  • köögiviljad (kartul, peet, porgand, suvikõrvits);
  • pärl oder, kaerahelbed, tatar, vermišelli;
  • looduslik mesi, kuivatatud puuviljad;
  • tarretis, kompott, roosi puusade keetmine;
  • eilne leib, nisukreekerid.

Toit keedetakse, aurutatakse või küpsetatakse. Enne keetmist tuleb liha jahvatada hakklihamasinas. Suured tükid seeditakse halvasti ja panevad maksale kurna.

Menüüst peate täielikult välistama loomset rasva sisaldavad toidud. Keelatud:

  • rasvaste sortide liha ja kala;
  • või, piimatooted, milles on kõrge rasvasisaldus;
  • munad, suitsutatud liha ja marinaadid;
  • hapud mahlad, kompotid, pähklid, šokolaad.

Dieettoitumine on keeruka ravi oluline osa. Ilma selleta on ravimite võtmine ebaefektiivne.

Ravimid

Ravimite väljakirjutamine toimub individuaalselt, võttes arvesse haiguse põhjust ja elundi patoloogiliste muutuste astet.

Imikutele määratakse ettevaatusega ravimid, mis on vajalikud haiguse algpõhjuse kõrvaldamiseks (antibiootikumid, viirusevastased ravimid, ensüümidega ravimid jne). Üle ühe aasta vanustele lastele on lisaks välja kirjutatud hepaprotektorid, mis pakuvad samaaegselt terapeutilist ja kaitsvat omadust (Galstena, Essentiale, Legalon).

etnoteadus

Laste ravis on traditsioonilise meditsiini kasutamine ilma arsti soovituseta võimatu. See puudutab peamiselt teesid ja ravimtaimede infusioone. Taimne materjal, kuigi see on meditsiiniline, sisaldab mürgiseid aineid. Ravimite väärkasutamine võib põhjustada haiguse progresseerumist..

Muud meetodid

Kui maksa suurenemine kutsus esile kasvaja, siis on ette nähtud neoplasmi kiiritamine või kirurgiline eemaldamine. Meetod valitakse saadud fookuse omaduste põhjal. Abstsessiga tehakse eksudaadi välja viimiseks õõnsuse punktsioon (punktsioon).

Ravi ja ennetamise tunnused

Ravi määratakse individuaalselt, maksa suurust kohandatakse ravimite abil, arst ütleb teile kõik - te ei saa ise midagi teha, et mitte olukorda süvendada..
Operatsiooni soovitatakse ainult kaasasündinud laadi tõsiste maksakahjustuste või kõrvalekallete tõttu.

Teraapia hõlmab mõju probleemi allikale. Kui hepatomegaalia on viirusnakkuse tagajärg, viiakse laps haiglasse ja viirusevastased ravimid valatakse haiglasse. Kodus selliseid ravimeid ei kirjutata.

Nakkuslikke protsesse ravitakse antibiootikumidega. Kõige sagedamini valitakse "kopse", mis ei halvenda maksa seisundit. Samal ajal on maksafunktsiooni parandamiseks ette nähtud hepatoprotektoreid:

Seedetrakti normaliseerimiseks on ette nähtud ensüümpreparaadid - Creon, Mezim. Annustamine määratakse sõltuvalt beebi kaalust, tema vanusest.

Lisaks on ette nähtud dieettoit. Rasvased toidud - juustud, või, hapukoor, koor - eemaldatakse laste toidust pikka aega. Ärge andke oma lapsele šokolaadi, seeni, mune, pähkleid, rasvast veiseliha ega sealiha, jäätist.

Hepatomegaalia ennetamine seisneb lastearsti külastamises, ennetavates uuringutes, lapse jälgimises.

On üldtunnustatud seisukoht, et funktsioneerimata peredest pärit lastel tekivad maksa patoloogiad varases eas ja need on põhjustatud suitsetamisest, alkoholist ja ainete kuritarvitamisest. Kuid ka jõukas laps võib haigestuda, sest maksa kahjustavad ka armastatud suupisted, paljud toiduvärvid ja rasvased toidud, mis pole vanuses. Kuna lapse keha on alles kujunemas, võivad isegi näiliselt ebaolulised koormused lapse maksa jäädavalt välja lülitada ja põhjustada krooniliste haiguste arengut.

Hepatiit (kollatõbi)

Kui füsioloogilise kollatõve ilmingud on lapse naha kollasuse taustal ebaharilikud, näitab see geneetilist patoloogiat või kollatõve tekkimist sünnikanali läbimisel saadud mehaaniliste vigastuste tõttu. Võimalik on ka haiguse viiruslik päritolu..

Vastsündinud lapse patoloogilise kollatõve õigeaegne tuvastamine võib põhjustada bilirubiini tungimist ajju ja tuumakollase arengu, mille tagajärjed on: kesknärvisüsteemi kahjustus, füüsilise arengu hilinenud areng, vaimne alaareng. Laps kaotab liigutuste koordineerimise, tõenäoliselt kurtuse arengu. Keha üldine joobeseisund võib lõppeda surmaga.

Viirushepatiit

A- ja B-viirushepatiit kandub imikusse nakatunud emalt sünnituse ajal; vanem laps võib viiruse tabada haige inimesega kokkupuutel. C-hepatiiti nakatub tõenäoliselt hambaarst kliinikus vaktsineerimise või haiglas kirurgilise ravi ajal: viirust hoitakse halvasti steriliseeritud instrumentidel.

Mürgine hepatiit

See tekib narkootikumide üledoseerimise, majapidamiskemikaalidega mürgituse, toidumürgituse tagajärjel. Noorukieas võib see areneda alkoholi võtmise ajal.

Autoimmuunne hepatiit

Patoloogia, mille korral maksa rakud hävivad inimese enda immuunsussüsteem. Lapse kehas, mis pole täielikult moodustatud, toimub ühe peamise vereloomeorgani kahjustuse progresseeruv protsess kiiremini kui täiskasvanul. Maksa kude sureb ja asendatakse armekoega, mis viib maksatsirroosini.

Rasvane hepatiit

See tekib lastel, kes kannatavad rasvumise ja kõhunäärmehaiguste all. Maksakude degenereerub rasva kogunemise tõttu neisse, elund hakkab toimima puudulikult.

RHK-10 haiguskood

Meditsiini mõistete standardiseerimiseks tutvustavad rahvusvahelised organisatsioonid erinevaid klassifikatsioone, teatmeteoseid, loendeid.

  • suurendada ravi efektiivsust,
  • arendada välja uusi tehnoloogiaid.

Kõige populaarsem ja sagedamini kasutatav viide on RHK. Lühend tähendab "rahvusvaheline haiguste ja terviseprobleemide klassifikaator". Maailma Terviseorganisatsiooni väljatöötatud käsiraamat.

Klassifikaatorit uuendatakse ja avaldatakse perioodiliselt. Praeguseks on kümnes väljaanne jõus ja seetõttu on kirjutatud mitte ainult RHK, vaid RHK-10.

Maksa suurenemine rahvusvahelises klassifikatsioonis kuvatakse koodi R16.0 all ja seda nimetatakse "hepatomegaaliaks, mujal klassifitseerimata".

Uurimistöö liigid

Erinevalt tabletipreparaatidest on põiepõletikuvastastel ravimküünaldel parim terapeutiline toime, mida kinnitavad arvukad patsientide ülevaated. Selliseid küünlaid kasutatakse abiainetena, mida eristab kiire toime ja patsiendi kehale üldise toime puudumine, mis ei ole sõltuvust tekitav.

Antibakteriaalne. Neid kasutatakse bakteriaalse tsüstiidi kiireks likvideerimiseks - nad suruvad maha haiguse arengut põhjustanud mikrofloora, s.o. otseselt mõjutada patoloogia põhjust.

Selliste küünlate hulka kuuluvad Hexicon, Betadine jne. Põletikuvastased. Seda ravimit kasutatakse sümptomaatiliseks raviks haiguse igas staadiumis..

Selliste ravimite üks eeliseid on see, et need aitavad kaasa kahjustatud elundite limaskesta taastamisele. Nende hulka kuuluvad diklofenak ja mõned muud ravimid.

Spasmolüütiline. Üsna sageli on valu, mis ilmneb koos põiepõletikuga, tingitud põieõõnes asuvate lihaste spasmist.

Spasmolüütikumid aitavad sellega toime tulla, mis toniseerib ja lõdvestab neid. Samuti väheneb tänu sellele omadusele urineerimise hulk.

Selliste ravimite hulka kuuluvad ravimküünlad, sealhulgas Papaverine. Hematogeenne.

Need taastavad kahjustatud elundite vereringet ja soodustavad kudede uuenemist. Selliste immunostimuleerivate ainete hulka kuuluvad metüüluratsiili ravimküünlad, mis suudavad normaliseerida kehas ainevahetusprotsesse, kiirendada uute tervete rakkude kasvu ja lisaks on võim ära hoida haiguse taastumist.

Kasutusmeetodi kohaselt jagatakse kõik ravimküünlad vaginaalseks ja rektaalseks. Nagu arstide ja patsientide arvukad ülevaated kinnitavad, on kõige tõhusamad ravimküünlad, mis ühendavad antibakteriaalset ja põletikuvastast toimet. Ravimküünalde kasutamisel selle haiguse ravimisel on oma eelised ja puudused..

Suposiitide puuduste hulka kuulub asjaolu, et need võivad põhjustada põie membraani kohalikku ärritust, mis põhjustab tugevat põletust ja sügelust.

Tsüstiidi raviks suposiite kasutades tuleb meeles pidada, et need on vaid osa keha taastamisest ja põletikust vabanemisest. Ainuüksi see ravim ei suuda põiepõletikku ravida, kuna ravimküünlad leevendavad ainult ebameeldivaid sümptomeid ja kiirendavad taastumist, kuid täielik ja tõhus ravi nõuab antibiootikumikuuri.

Seetõttu on enne tsüstiidi iseseisva raviga tegelemist vaja põhjaliku uurimise ja ravikuuri määramise osas pöörduda arsti poole.

Hepatoprotektiivsed ravimid. Nende eesmärk on parandada ainevahetusprotsesse kehas, suurendada resistentsust mitmesuguste patogeensete mõjude suhtes, kiirendada selle funktsioonide taastamist pärast kahjustusi.

Sellesse rühma kuulub palju tõhusaid ravimeid maksa raviks. Kõige populaarsemate ravimite loetelu: Essential Forte, Karsil, Ovesol, Progepar, Hepatamine, Hepel.

Cholagogue. Sellised ravimid suurendavad sapi sekretsiooni, aidates sellega kaasa selle väljumisele kaksteistsõrmikuõõnde.

Nendel eesmärkidel kasutatakse tõhusalt ravimeid "Allohol", "Cholenzym". Koleitolüütilised ravimid.

Sapikivide lahustamiseks mõeldud ravimid. Nende hulka kuuluvad ursodeoksükoolhape ja chenodeoksükoolhape.

Mõelge maksaravi kõige tõhusamatele ja populaarsematele ravimitele..

PCR Sel juhul räägime patogeeni geneetilisest materjalist.

C-hepatiidi viiruse RNA (r-DNK, TMA) kvantitatiivne analüüs. Selline analüüs viiakse läbi pärast patogeeni olemasolu kinnitamist kehas..

Seda nimetatakse ka viiruskoormuseks. See võimaldab teil tuvastada patogeensete esindajate arvu 1 ml veres.

Nendest näitajatest sõltuvad ravi kestus ja patsiendi nakatumise aste. R-DNK testib vahemikus üle 500 ME ja TMA vahemikus 5-10 ME.

Mõlemad meetodid on liigitatud lihtsateks ja odavateks. Genotüpiseerimine.

See viiakse läbi viimasena ja võimaldab teil selgitada, millistesse liikidesse tuvastatud haigus kuulub..

Kõige sagedamini kasutavad gastroenteroloogid selle sündroomi etioloogilist klassifikatsiooni. Sõltuvalt maksa laienemist põhjustanud haigustest eristatakse hepatomegaalia vereringehäirete, ainevahetushäirete, esmaste maksahaiguste, elunditesse sissetungimise, mõnede hematoloogiliste haiguste ja lokaalsete kahjustuste tõttu.

Samuti võetakse diagnoosi kontrollimisel arvesse hepatomegaalia anatoomilist ja morfoloogilist klassifikatsiooni: parenhüümi, sapijuhade, sidekoe või veresoonte võrgu kahjustused. Diferentsiaaldiagnostika jaoks kajastab klassifikatsioon seda, kas seda sümptomit kombineeritakse splenomegaalia (suurenenud põrn), ikteruse või astsiidiga.

Sõltuvalt elundi suurenemise astmest on isoleeritud mõõdukas hepatomegaalia (väike suuruse ja struktuuri muutus, mis ei sobi normi), hääldatav (kasv 10 cm normist kõrgem) ja hajus (üle 10 sentimeetri).

Konkreetne vorm on osaline hepatomegaalia, kui maks suureneb ebaühtlaselt - ainult osa või üks osa.

Parasiitnakkus

Iga kolmas koolieelne laps on giardiaasiga haige. Alla 3-aastased lapsed ei talu seda haigust, kuna selles vanuses tõuseb nakkus kõrge palavik, tugev iiveldus, oksendamine.

Giardia imab verest toitaineid, vabastades vastutasuks toksiine. Lapse immuunsus väheneb, tal hakkab ilmnema nõrkus, puudu on isu. Nõrgenenud keha muutub haavatavaks külmetushaiguste ja põletikuliste haiguste, bronhiaalastma ja allergiate tekkeks.

Saate kahtlustada lapse giardiaasi sagedase rasvase ja rasva väljaheite kaudu.

Laste maksahaigused (1. osa)

Ligikaudsete hinnangute kohaselt ulatub vastsündinute maksahaiguste esinemissagedus 1 juhtu 2500 elussünnist.

Varasem äratundmine on eriti oluline vastsündinute ja imikute puhul, kuna diagnoosi hilinemine võib negatiivselt mõjutada prognoosi.

On selgelt teada, et kui sapiteede areesia diagnoositakse pärast 2 kuu vanust, väheneb kirurgilise korrektsiooni (hepatoportoenterostoomia) õnnestumise määr dramaatiliselt.

Lisaks võimaldab maksafunktsiooni häirete progresseerumisel varajane äratundmine patsiendile edukamat toitumist toetada ja maksafunktsiooni languse võimalikku aeglustumist. Tulemuseks on paranenud kasv ja vähenenud kõrvaltoimed..

See on väga oluline, kuna maksa ortotoopne siirdamine on tavaliselt edukam üle 10 kg kaaluvatel imikutel operatsiooni ajal (maksa siirdamine on raske maksahaigusega laste puhul reaalne).

Kahjuks on raske maksahaiguse õigeaegne tuvastamine lastel endiselt tõsine probleem. Üks seda soodustavaid tegureid on see, et lapse maksakahjustusel on piiratud arv ilminguid..

Seetõttu on erinevatel häiretel praktiliselt identsed esialgsed ilmingud..

Näiteks maksakahjustusega vastsündinutel tuleb peaaegu alati kollatõbi. Kahjuks alahinnatakse sageli tõsist maksakahjustust viitava füsioloogilise hüperbilirubineemia ja hüperbilirubineemia vahelist erinevust. Ühendkuningriigi andmed registreerisid mitmeid tegureid, mis soodustasid maksahaigusega laste hilinenud suunamist (tabel 1).

Tabel 1
Maksahaigusega spetsialistidele spetsialiseerunud laste lastega viitamise hilinemise põhjused

  • Vastsündinute ikteruse (sh suutmatuse seerumi bilirubiini fraktsioneerida) järelkontrolli puudumine
  • Hemorraagilise haiguse / koagulopaatia ebapiisav uurimine
  • Rinnapiimast põhjustatud kollatõve (konjugeeritud bilirubineemia) vale diagnoosimine (konjugeerimata bilirubineemia)
  • Bilirubiini kontsentratsiooni vähenemisest või pigmenteerunud väljaheitest põhjustatud vale usaldus

ETIOLOOGIA

Maksahaiguse põhjused lastel erinevad vanuse järgi (tabel 2).

tabel 2.
Kõige sagedasemad maksahaiguste põhjustajad erinevas vanuses lastel

UUSSÜNNID JA INFANID

  • - Sapiteede atresia
  • - Ühise sapijuha tsüst
  • - Intrahepaatiliste sapijuhade puudumine (nt Allagili sündroom)
  • - Progressiivse perekondliku intrahepaatilise kolestaasi sündroomid (Byleri tõbi ja sündroom)
  • - Healoomuline korduv intrahepaatiline kolestaas (Caroli tõbi ja sündroom)
  • - Sapi paksenemine (S / P hemolüütiline haigus)
  • - Sapikivitõbi

Idiopaatiline vastsündinu hepatiit ja imiteerivad haigused

  • - Tsüstiline fibroos
  • - Alfa-1-antitrüpsiini puudus
  • - Hüpopituitarism / hüpotüreoidism
  • - Vastsündinu raua ladustamise haigus

    Viirushepatiit ja muud vastsündinu nakkushaigused

  • - Tsütomegaloviirus
  • - Herpes simplex / inimese herpesviirus 6 /
  • - Epsteini viirus - Barra
  • - Parvoviirus B19
  • - Punetised
  • - Reovrus - tüüp 3
  • - Adenoviirus
  • - Enteroviirus
  • - Süüfilis
  • - Tuberkuloos
  • - Toksoplasmoos

    Ainevahetushaigus

  • - Peroksüsmaalsete funktsioonide häired (Zellwegeri sündroom)
  • - Sapphapete ainevahetushäired
  • - Uurea tsükli häired (arginase defitsiit)
  • - Aminohapete metabolismi häired (türosineemia)
  • - Lipiidide metabolismi häired (Niemann-Pick tüüp C / Gaucher / Wolman)
  • - Süsivesikute metabolismi häired (galaktoseemia, fruktokeemia, IV tüüpi glükogeeni akumulatsiooni haigus)

    Toksiline / farmakoloogiline kahjustus (nt atsetaminofeen (paratsetamool), üldine parenteraalne toitumine, hüpervitaminoos A)

    Kasvajad (intra- ja ekstrahepaatiline)

    LASTE VANUS JA ADOLESTSENTNE Hepatiit

    • Viirushepatiit (B-hepatiidi viirus, C-hepatiidi viirus)
    • Autoimmuunne hepatiit
    • Mürgine
    • Farmakoloogiline (nt atsetaminofeen)
  • Kroonilise põletikulise soolehaigusega seotud maksahaigus, skleroseeriv kolangiit
  • Parasiitnakkused
  • Toksiinid ja farmakoloogilised ained
  • Pahaloomulised haigused
  • Wilsoni tõbi
  • Maksaveenide obstruktsioon
  • Rasvane maks raseduse ajal
  • Rasvmaksa infiltratsioon rasvumise korral (mitte-ahoolne steatohepatiit)
  • Hüpotensioon / isheemia / südamepuudulikkus
  • Sapiteede atreesiat ja idiopaatilist vastsündinu hepatiiti täheldatakse ainult sündides või vahetult pärast seda. Seevastu alkoholi- või atsetaminofeenimürgitus ja Wilmsi tõbi on tüüpilised vanematele lastele, eriti noorukitele.

    Pealegi, kuigi vastsündinu hepatiiti võivad põhjustada viirused, pole see sama nosoloogiline üksus kui vanemate laste ja noorukite puhul täheldatud viirushepatiit.

    Ehkki laste maksahaigust põhjustavate põhjuste loetelu on äärmiselt pikk, moodustab umbes 10% kõigist täheldatud kolestaasi juhtudest umbes 10 haigust ning nende hulgas on sapiteede atreesia ja vastsündinu hepatiit enam kui 60%..

    Tavaliselt kahtlustab arst kõigepealt maksahaigust vastsündinutel, kellel on sellised klassikalised nähud nagu püsiv kollatõbi, hepatomegaalia, koagulopaatia või kehakaalu langus..
    Muudel juhtudel on see seerumi uurimisel kõrvalekallete juhuslik tuvastamine.
    Kollatõbi, segasus ja kooma on täheldatud vanematel lastel ja noorukitel, kellel on äge hepatiit või pärast kokkupuudet toksiiniga. Vanematel lastel täheldatud sügelust võib pidada imikute ärrituvuseks.

    ELUKOGUDE AJALUGU JA MÄRGID
    Vastsündinu
    Ehkki imikul võis juba sündides olla kollatõbi (füsioloogiline hüperbilirubineemia) või ta toidab last rinnaga, on oluline mitte arvestada kollatõbe üle 14-päevase lapsega ühel neist põhjustest.

    Kolmekesi üle kahe nädala vanustel lastel peaks tekitama maksahaiguse kahtlus ja kutsuda esile asjakohane hindamine.

    Põhjalik ajalugu võib olla aimdus maksahaiguse olemasolust ja tüübist.

    Näiteks võib toitumisharjumustega seotud maksahaiguste ilmnemine põhjustada süsivesikute metabolismi kahtlast kaasasündinud malabsorptsiooni, näiteks suutmatust metaboliseerida galaktoosi või fruktoosi..

    Kahtlustatud geneetilise haiguse positiivse perekonnaanamneesi korral tuleks esialgne hindamine selles suunas keskenduda. Perekonnas taastuv kliiniline fenotüüp viitab pärilikule häirele nagu türosineemia või Byleri sündroom (progresseeruv perekondlik idiopaatiline kolestaas).

    Idiopaatiline vastsündinu hepatiit on sagedamini levinud poiste, eriti enneaegsete ja kergete beebide seas.

    Seevastu sapiteede atresia esineb sagedamini normaalkaalus tüdrukute seas ja peresisese retsidiivi määr läheneb nullile. Samaaegne polüspleniasündroom räägib ka sapiteede atreesia diagnoosimise kasuks.

    Sapiteede areesiaga patsientidel on vastsündinute hepatiidiga patsientidel varem tekkinud kollatõbi ja ahooliline väljaheide..

    Kolestaatilise haigusega täheldatakse esimesel elukuul peaaegu alati kollatõbe.

    Ahoolne väljaheide on väga iseloomulik ka lapseeas esineva kolestaasi korral. Täiendava või intrahepaatilise obstruktsiooni korral eritub väike kogus bilirubiini soolestikust või üldse mitte, mis põhjustab vormimata väljaheidete värvuse puudumist.

    Ehkki sapiteede obstruktsiooniga vastsündinute väljaheites võib esineda mõnda pigmenti pigmendi sisaldavate rakkude katkemise tõttu väljaheites.

    Lisaks näitab väljaheite tükeldamine tavaliselt, et pigment on ainult pealiskaudne, parimal juhul on selle sisemus savi..

    Emapalavik või muud nakkusnähud põhjustavad vastsündinul ikteruse põhjustajana sepsise kahtlust. Gramnegatiivsed bakterid (nt E coli), mis põhjustavad kuseteede infektsioone, on eriti levinud.

    Vanem laps
    Vanematel lastel, kellel on anoreksia anamneesis. palavik, oksendamine, kõhuvalu, tume uriin peaksid põhjustama A-hepatiidi viiruse (HAV) kahtlust.
    HAV-nakkus on ka maksahaiguse tõenäoline etioloogia igal lapsel, kellel on varem esinenud gripilaadset haigust, kellel tekib äge kõrgenenud aminotransferaasidega kollatõbi, kui puudub kokkupuude hepatotoksiliste ainetega. A-hepatiidil on alla 5-aastastel lastel sageli anicteric vorm ja seda sageli ei tunnustata..

    Maksahaiguse nähud tätoveeritud patsientidel, kes on kasutanud intravenoosseid ravimeid või kelle haigus on enne laialdast sõeluuringut (1992) suurendanud parenteraalsete veretoodete (hemodialüüs, hemofiilia, kirurgia) kokkupuudet, võivad põhjustada infektsiooni hepatiit C.
    Noortelt, kellel tekib kollatõbi, tuleks isiklikult küsida intravenoosse uimastitarbimise, puhta kokaiini kokkupuute ja intranasaalse kasutamise kohta, mis võivad olla seotud C-hepatiidi nakkusega (ja võib-olla ka B-hepatiidiga)..

    Kui kinnitatud B-hepatiidi nakkus on eriti raske, tuleb kahtlustada kaasinfektsiooni või B-hepatiidi nakatumist (D).

    Alati on oluline teada saada kokkupuute andmeid potentsiaalselt hepatotoksiliste ravimite, sealhulgas isonaasiidi, nitrofurantoiini, sulfoonamiidide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, näiteks atsetaminofeeni ja ibuprofeeni kohta..

    Kui üledoseerimine või joobeseisund põhjustab maksafunktsiooni häireid, võib lastel olla muutunud vaimne seisund ja isegi kooma.

    Segasus ja kooma põhjustavad maksapuudulikkuse või metaboolse haiguse kahtlust, mis põhjustab hüperammonemiat, hüpoglükeemiat ja mõlema kombinatsiooni.
    Teismelistel tüdrukutel, kellel tekib kollatõbi ja kellel on anamneesis akne, vahelduv artriit ja väsimus, võib olla autoimmuunne hepatiit; see nosoloogiline üksus on vähem levinud poistel ja noorematel lastel.

    Immuunpuudulikkuse ja kollatõvega patsientidel võivad olla tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri või retroviiruse infektsioonid.

    Farüngiit patsiendi ajaloos, kellel on ka ikterus, splenomegaalia ja lümfadenopaatia, viitab nakatumisele Epsteini-Barri viirusega.

    Parempoolses ülemises kvadrandis esinenud koolikud ja iiveldus (eriti pärast rasvase toidu söömist) viitavad sapipõie haigusele, mis on tavalisem vanematel lastel.

    Arvesse tuleb võtta südame-, endokriinsete või soolehaiguste rasvumise märke ja sümptomeid, kuna seerumi aminotransferaasi häired võivad kajastada sekundaarset maksakahjustust süsteemse haiguse korral (maks kui „süütu tunnistaja“)..
    Aminotransferaaside (eriti ASAT) kontsentratsiooni tõus võib olla ka lihashaiguse ilming.

    Maksahaigusega vanemad lapsed ja noorukid võivad esialgu kaevata anoreksia, väsimuse ja sklera kollasuse üle.

    Kolestasis võib põhjustada selliseid kaebusi nagu pruriit ja eriti tume ja vahune uriin. See värv on tingitud koluuriast (sapipigment uriinis); vahu olemasolu viitab kooleuriale (sapisoolad uriinis).

    Sapphappesoolad on puhastusvahendi molekulid, mis vähendavad lahuste pindpinevust, luues nii nähtava vahu.

    FÜÜSIKALISED Manifestid
    Konkreetsete maksahaigustega seotud tavalised füüsilised ilmingud on loetletud tabelites 3-6..

    Tabel 3.
    Haigused, mis põhjustavad ikterust / maksaensüümide aktiivsuse suurenemist

    LAPSED
    Nakkus

    • - Bakteriaalne sepsis (E coli)
    • - Viirusnakkused: tsütomegaloviirus, punetised, Coxsackievirus, ehhoviirus, herpesviirus, adenoviirus.
    • -Ainevahetushäired
    • -Pärilik: alfa-1-antitrüpsiini puudus, galaktoseemia, pärilik fruktoositalumatus, tsüstiline fibroos, Niemann-Picki tõbi, türosineemia
    • -Omandatud: üldisest parenteraalsest toitumisest põhjustatud kolestaas ja maksahaigus, hüpotüreoidism, panüpopituitarism
    • -Idiopaatilised häired
    • -Vastsündinu hepatiit, progresseeruv perekondlik intrahepaatiline kolestaas (nt Byleri tõbi),
    • Ivemarmi sündroom, tserebrohepatoreenne (Zellweger) sündroom

    Sapi voolu väärarengud

    • - Intrahepaatiliste sapikanalite atresia / puudulikkus, mittesündroomne ja sündroomne (Allagili sündroom)
    • - Tsüstilised väärarengud: sapijuha tsüstid, intrahepaatiliste sapijuhade tsüstiline laienemine (Caroli tõbi), kaasasündinud hepatiidi fibroos, polütsüstiline maksa- ja neeruhaigus.

    LASTE VANEMAD JA VANUSED

    Äge viirushepatiit (HAV)

    • Wilsoni tõbi,
    • tsüstiline fibroos,
    • maksa porfüüria,
    • dubin-johnsoni sündroom,
    • rootori sündroom
    • hepatotoksilised ravimid,
    • toksiinid (soolestiku süsivesinikud, alkohol, fosfororgaanid, hüpervitaminoos A, seened, atsetaminofeen).
    • skistosomiasis,
    • leptospiroos,
    • siseelundite vastse migrans

    Idiopaatilised või sekundaarsed kahjustused: krooniline hepatiit, põletikuline soolehaigus (haavandiline koliit), reumatoidartriit, rasvumine.

    Selle füüsiliste ilmingute rohkuse hulgas on kõige tavalisemad hepatomegaalia ja kollatõbi.

    Hepatomegaalia on sageli maksahaiguse ainus ilming, kuigi maksa serva palpeerimine võib olla eksitav normaalse kontuuri, keha harjumuse või maksa serva nihutamise tõttu külgnevate elundite või väliste või sisemiste neoplasmide tõttu..

    Seetõttu on maksa laiuse mõõtmine kasulik täiendav meetod palpatsiooniks esmase ravi ja järelkontrolli ajal..
    Maksa laius on maksa serva ja tuimuse ülemise piiri vaheline kaugus, mis määratakse löökidega paremas keskklalavikulaarses reas. Keskmine laius varieerub 4,5 cm-st 1 nädala vanuselt 6-7 cm-ni varases noorukieas.

    Tavaliselt on maks ümar ja pehme ning pind sile. Kõva õhuke serv ja sõlmeline pind võivad viidata fibroosile või tsirroosile.
    Viimane seisund on sageli seotud ka väikese maksaga..

    Maksa palpeerimine epigastimaalses piirkonnas tähendab kas tsirroosi või Riedeli lobe olemasolu (parema lobe normaalne anatoomiline pikenemine, mida võib segi ajada hepatomegaaliaga).

    Tabel 4.
    Hepatomegaalne haigus

    Imikud ja lapsed
    Kogunemise haigused

    • -Äge: Reye sündroom (rasv)
    • - Krooniline: glükogenoosid, mukopolüsahharoosid, Gaucheri tõbi, Niemann-Picki tõbi, ganglio didoos, Wolmani tõbi
    • -Toitumisprobleemid: üldine parenteraalne toitumine (kalorite üleküllus, kwashiorkor, diabeet)
    • -Infiltratiivsed häired: leukeemia, lümfoom, Langerhansi rakkude histiotsütoos, granuloomid (sarkoidoos, tuberkuloos)
    • Kaasasündinud maksafibroos

    Kasvajad

    • - primaarne: hepatoblastoomid, hematoom, hemangioendotelioom
    • - metastaatiline: neuroblastoom, Wilmsi kasvaja, sugunäärme kasvaja.

    Tabel 5.
    Maksapuudulikkust põhjustav haigus

    UUSSÜNNID JA INFANID

    Nakkused:

    • herpesviirused,
    • kaja,
    • adenoviirused,
    • sepsis.
      Ainevahetushäired: pärilik fruktoositalumatus,
    • mitokondriaalsed haigused,
    • türosineemia,
    • galaktoseemia,
    • sünnitusjärgne raua ladustamise haigus.
      Isheemia / šokk: kaasasündinud südamehaigus,
    • müokardiit,
    • raske hüpotensioon.
      Ravimid / toksiinid: valproaat,
    • atsetaminofeen

    LASTE JA TEENEGA
    Nakkused:

  • herpesviirused,
  • kaja,
  • adenoviirused,
  • sepsis
    Ravimid / toksiinid: valproaat,
  • atsetaminofeen,
  • seened (Amanita)
    Pahaloomuline haigus
    Isheemia / šokk: kaasasündinud südamehaigus,
  • müokardiit,
  • raske hüpotensioon.
    Ainevahetus:
  • Wilsoni tõbi,
  • rasvane maks raseduse ajal.

    Tabel 6.
    Maksahaigusega seotud mitmesugused füüsilised ilmingud

    LAPSED
    Mikrotsefaalia:

  • kaasasündinud tsütomegaloviirus,
  • punetised,
  • toksoplasmoos
    Iseloomulik näotüüp:
  • arneriohepaatiline düsplaasia (Allagile'i sündroom)
    Katarakt:
  • galaktoseemia
    Võrkkesta pigmentatsioon: Allagille'i sündroom
    Ebanormaalsed ilmingud kopsude askulteerimise ajal: tsüstiline fibroos.
    Neuromuskulaarsed häired (värinad, letargia): lipiidide akumulatsiooni haigus, Wilsoni tõbi, oksüdatiivsed fosforüülimishäired

    LAPSED
    Prurit:

  • krooniline kolestaas
    Hemangioomid:
  • maksa hemangiomatoos
    Kayseri-Fleischeri rõngad:
  • Wilsoni tõbi
    Glossiit:
  • tsirroos
  • Neeru laienemine: kaasasündinud hepatiidi fibroos või polütsüstiline haigus
    Artriit ja nodosumi erüteem: krooniline põletikulise soolehaigusega maksahaigus. akne, väsimus: autoimmuunne hepatiit.

    Kõhu palpatsioon võib paljastada ka laienenud põrna, mille maksahaiguse varases staadiumis on tavaliselt normaalne suurus.

    Kui põrn on laienenud, tuleb kahtlustada portaalse hüpertensiooni või kogunemishaiguse paljudest põhjustest..
    Hepatomegaaliaga palpeerimisel tekkiv valu võib lihtsalt peegeldada Glissoni kapsli laienemisega kaasnevat tursest tingitud kerget viiruslikku ajurabandust, mis põhjustab maksas lokaliseeritud vildivalusid.

    Raske hepatosplenomegaalia näitab akumuleerumishaigust või pahaloomulist haigust, kuigi eriti muljetavaldav hepatomegaalia on seotud raske hepatiidi fibroosiga

    Selles seisundis on vaja neere hinnata, et välistada samaaegne autosoomne retsessiivne või domineeriv polütsüstiline neeruhaigus.

    Maksa auskulteerimine võimaldab kliiniku arstil tuvastada veresoonte verevalumeid, mis on põhjustatud anatoomilistest veresoonte defektidest või maksa verevoolu suurenemisest.

    Astsiit viitab suurenenud venoossele rõhule ja maksafunktsiooni kahjustusele.

    Teatud füüsilised sümptomid põhjustavad konkreetsete maksahaiguste olulist kahtlust. Kaasasündinud infektsiooni all kannatavatel vastsündinutel on kaasuvateks manifestatsioonideks sageli mikrotsefaalia, koorioretiniit, purpur, madal sünnikaal ja üldine organipuudulikkus..

    Düsmorfsed tunnused võivad olla iseloomulikud teatud kromosomaalsetele kõrvalekalletele. Alagille'i sündroomiga patsientidel täheldatakse oftalmoloogilise uuringu ajal tavaliselt iseloomulikku näotüüpi (korakoidne nina, kõrge otsmik, liblikukujulised selgroolülid ja nurisemine südame-veresoonkonna auskultatsiooni ajal perifeerse kopsu stenoosi ja tagumise embrüotoksiini tõttu).

    Perioodiline oksendamine vastsündinul, eriti püsiv, võib viidata kaasasündinud ainevahetushäirele, mida tavaliselt seostatakse ka halva toitumisseisundi ja ärrituvusega. Sümptomite (näiteks oksendamise) ilmnemine pärast uue galaktoosi või fruktoosi sisaldava toote turuletoomist võib põhjustada galaktoseemia või päriliku fruktoositalumatuse kahtlust..

    Kaasasündinud astsiit võib viidata maksapuudulikkusele, tsirroosile või säilitushaigusele.
    Kolestaasiga lastel on sageli intensiivne pruriit, mis on iseloomulik obstruktiivsele maksahaigusele, mis avaldub peamiselt ärrituvuses.