Lastel esinev maksa tsirroos

Lastel esinev maksatsirroos on tõsine haigus, mille käigus elundi struktuur hakkab muutuma ja maksarakud asendatakse sidekoega, muutes elundi normaalse toimimise võimatuks. Patoloogia arengul võivad olla viiruslikud põhjused (hepatiit) ja need, mille tõttu on sapijuha obstruktsioon häiritud.

Diagnoosimise ja diagnoosimise staadiumis on äärmiselt oluline eristada tsirroosi fibroosist - haigusest, millel on mitmeid sarnaseid sümptomeid koos sidekoe vohamisega, kuid mis ei mõjuta elundi talitlust.

Põhjused

Enamikul juhtudel on laste tsirroos komplikatsioon maksa- ja sapipõie muudest haigustest, valesti ja varakult ravitava raviga või toksiliste kahjustustega..

Laste tsirroosi tekkemehhanismid on sarnased mehhanismidega, mis põhjustavad täiskasvanud elanikkonna haigusi. Üks levinumaid on viiruslikku või autoimmuunset päritolu hepatiit. Kõik hepatiidi esinemise tegurid on endiselt usaldusväärselt teadmata ja neid ei ole teaduse poolt uuritud, seetõttu on võimatu täielikult kindlustada selle ja selliste komplikatsioonide nagu tsirroos vastu..

Spetsiaalse riskirühma kuuluvatel lastel on üle 10-aastased tüdrukud - enamus diagnoositud juhtudest toimub neil.

Toksilisus võib põhjustada ka maksahaigusi. Kõige raskemad on maksakahjustus kui ravimite kõrvaltoime, mis on vajalik teiste haiguste raviks, ja mürgistus mürgiste seente poolt..

Geneetilistest haigustest võib laste maksatsirroos põhjustada Alagili sündroomi, mis on sapiteede arengu rikkumine..

Kahjuks on meie riigis suur protsent laste ja noorukite patoloogia juhtumeid alkoholi tarvitamise tagajärg, mis hävitab laste keha mitu korda kiiremini kui täiskasvanutel. Lisaks joovad noorukid kõige odavamat surfaatalkoholi, mis on täiendav riskifaktor.

Tüübi määravad elundi muutused ja see võib olla:

Kaasasündinud vorm

Laste kaasasündinud tsirroos hakkab arenema emakas. Infektsioonid, millega ema keha on nakatunud, võivad seda põhjustada: hepatiit, punetised, herpes. Need kanduvad paratamatult edasi lootele. Suur oht on toksoplasmoos, mis nakatus statistika kohaselt kuni poole kogu elanikkonnast. Naised enne rasedust ja raseduse ajal peavad hoolikalt jälgima oma tervist ja läbima kõik vajalikud uuringud, et välistada negatiivne mõju lootele ja vastsündinu patoloogia kujunemine.

Kuidas haigus areneb?

Tsirroosi patogenees, sealhulgas lastel, on hästi mõistetav. Haigus areneb kuude ja aastate jooksul ning seda iseloomustab hepatotsiidide muutus geenitasemel, keha loob uued rakud patoloogiliste muutustega. Immuunsus ja vereringesüsteem on häiritud, veresoonte obstruktsioon, verehüübed, veenilaiendid jne..

Lastel esineva tsirroosi astme arengujärk hõlmab järgmisi etappe:

  • hävitav kolangiit,
  • sapijuha hävitamine
  • cicatricial armistumine,
  • kolestaasi ja tsirroosi areng.

Peamised sümptomid

Tsirroosi manifestatsioonid on seotud maksafunktsiooni kahjustuse ja sapiteede ummistumisega. Algstaadiumis sümptomid puuduvad või on neid väga vähe.

Lapsel esinevad järgmised sümptomid: üldine nõrkus ja halb enesetunne, suurenenud unisus, isupuudus ja apaatia. Patsiendi hilisemates staadiumides lakkab maksafunktsioon enam täitmast, ilmneb kollatõbi, see on selgelt nähtav naha kihtidel ja limaskestadel. Vereringesüsteemi lüüasaamine avaldub ämblikveenide ilmnemisel nahale, lokaliseeritud kõhule ja rinnale. Väga iseloomulik sümptom on meduuside pea. Paisunud veenide tõttu ilmub maole kontuur, mis meenutab mütoloogilist iseloomu.

Muud iseloomulikud ilmingud hõlmavad järgmist:

  • sügelev nahk,
  • lihaste kaotus,
  • väljaheite värvimuutus,
  • sooleverejooks,
  • anoreksia.

Diagnostika

Lapse diagnoosimine algab lapse enda ja vanemate küsitlusega, et selgitada välja esimeste sümptomite ilmnemise aeg ja asjaolud. Perekonna ajalugu ja pärilikud tegurid mängivad üliolulist rolli..

Arst vaatab patsiendi läbi ja soovitab läbida mitmeid laboratoorseid analüüse ning läbida instrumentaalsed uuringud, mis võimaldavad teil hinnata maksa seisundit ja selles esinevate patoloogiliste protsesside arenguastet. Peamised markerid on maksa suurus, uriini ja väljaheidete koostis ja värvus.

Ultraheli abil saate hinnata maksa suurust ja jälgida selle tööd dünaamika, vereringehäirete ja paljude muude oluliste punktide osas.

Lõplik kinnitus annab biopsia.

Ravi

Lastel esineva tsirroosi ravi on keeruline ja pikk. On vaja jälgida lapse järgimist spetsiaalsele dieedile ja võtta mitmeid ravimeid, mis takistavad tüsistuste teket.

Ravi ajal peab patsient olema arsti järelevalve all.

Kui prognoos on halb, võib aidata operatsioon, mille käigus siirdatakse kahjustatud elund. Sellised toimingud on 90% juhtudest edukad..

Ärahoidmine

See sisaldab dieeti ja komplekti meetmeid, mille eesmärk on ennetada hepatiidi viiruse nakatumist. Dieedis on vaja minimeerida loomse päritoluga rasvadega toite ja eelistada neid, mis sisaldavad suurel hulgal valke, tervislikke süsivesikuid, vitamiine, mineraale ja mikroelemente. Optimaalse dieedi saamiseks peaksite otsima professionaalse toitumisspetsialisti nõu ja järgima tema soovitusi. Lastel pole võimalik maksatsirroosi täielikult ära hoida, kuid neid tegureid, mis võivad selle arengut provotseerida, saab minimeerida.

"Me jäime raviga hiljaks." Vastsündinud Amiril ei olnud kollatõbe, vaid tsirroos

Kõik ootasid Amirit - isa Rustam, ema Malikabonu ja vend Damir. Rustam ja Malikabona kavandasid teist rasedust, arutasid eelarvet, ostsid beebitarbeid, võtsid vanni, lapsevankri ja hoolikalt hoitud vestid ning maja pööningult Damiri liugurid. Nad uurisid, naersid, rakendades asju Damirile: "Te olite kunagi nii!" Ja Damir hüppas rõõmust: lõpuks vend. Amir oli teretulnud, väga teretulnud.

Malikabonu ütleb mulle seda tõrksalt, asudes Shumakovi nimelise transplantatsiooni ja tehisorganite föderaalse uurimiskeskuse kambrisse. Rustam paneb asjad paika, Amir karjub, lamades värske voodipesuga kaetud voodil. Ta lamab selili, põrutab jalgu ja justkui ähvardab kedagi tihedalt kokku tõmmatud rusikatega. Kuid isegi praegu, kogu oma keha pingutades, ei punasta ta nendest pingutustest. Tema nahk jääb intensiivselt kollaseks. Kollase värvi haigus.

“See möödub, oodake!” Ja siis: “Me ei saa midagi aidata”

Oh seda kollasust. Amir sündis täiesti terve, kuid kolmandal päeval ilmus ta välja. Rustam ja Malikabonu on pärit Usbekistanist, elavad Taškendis. Nad ütlesid haiglas Malikabonile: "Vastsündinu kollatõbi, see võtab 40 päeva." Tõsi, kes seda ei tee? Statistika kohaselt on 60% imikutest sündinud sama kollatõvega. Ja 60% -l see möödub.

Nii et vanemad olid täiesti rahulikud. Ema ja ta laps viidi koju, Damir nägi rõõmuga oma venda, vann ja aluspüksid läksid äri. Rustam läks rahulikult tööle - ta on autojuht. Kõik on nagu tavalises õnnelikus perekonnas.

See on lihtsalt kollasus. 40 päeva jooksul see ei möödunud, vaid ainult intensiivistus - nahk omandas isegi mingisuguse safranivärvi. Me läksime haiglasse, läbisime testid, selgus, et bilirubiin - üks peamisi sapi komponente kehas - on Amir väga kõrge. Kahe nädala jooksul anti poisile haiglas ravimeid, seejärel lasti nad välja samade sõnadega: "See möödub, oodake.".

Üldiselt, kui kollatõbi ei kao isegi 3 kuu möödudes, võtsid arstid Amirit tõsiselt ja leidsid, et tal on maksatsirroosi algstaadium. Sapipõis ei funktsioneerinud sünnist alates, maks ei saanud hakkama, suurenes, muutus kõvaks ja lõpuks arenes välja tsirroos. Seekord öeldi Amiri vanematele: „Me ei saa midagi parata, vajame maksa siirdamist. Viige laps Moskvasse ».

Aktiivne laps, keda ei saa liigutada

“Me oleme hiljaks jäänud,” ütleb Malikabonu. “Hiline ravile.” Pigem hilinesid arstid Taškendis. Kui sapipõie probleem avastataks varem, oleks enne kahe kuu vanust võinud Amiril teha Kasai operatsioon (hepatoportoenterostoomia) - luua sapist väljavool maksast soolestikku. Võib-olla poleks operatsioon probleemi täielikult lahendanud, kuid siirdamist poleks palju hiljem vaja olnud ega vaja. Ja nüüd…

Malikabonu võtab Amiri sülle ja ta lõpetab nutmise - ta rahuneb peaaegu silmapilkselt. Tema tegelane on üldiselt sõbralik. Isegi kui arst siseneb ruumi ja võtab verd analüüsiks, naeratab Amir ja uurib hoolikalt nii arsti käsi kui ka nõela. Ta on juba 7 kuud vana - aktiivne vanus. “Amir tahab tõesti istuda, roomata ja ümber rulluda,” ütleb Malikabonu. - Seisa jalgadel. Kuid ta ei saa midagi teha, kuna vedelik on kogunenud kõhuõõnde. Lisaks said vedeliku rõhust välja herniad - sisemised, nabanööri. Kõik see segab liigutusi - Amir lamab ainult selili või istub veerus kätel. ”.

Maksa siirdamiseta sureb Amir. Amir pani maksa siirdamiseks mitu heategevuslikku alust, sealhulgas meie. Ema saab Amirile doonoriks, nende veregrupp on sama. See on suur õnn. "Kui ma poleks tulnud," ütleb Malikabonu, "oleksin kutsunud oma noorema venna Taškendist. Kahjuks on Venemaal välisriikide kodanikel keelatud siirdada surnud täiskasvanud doonoritelt ”.

Me päästame ta koos. Pink-chee, rõõmsameelne, terve poiss - kas me võime sellist Amiri näha?.

Maksa tervis

Maksatsirroos on tõsine haigus, mille põhjustab maksukoe struktuuri rikkumine ja mis põhjustab funktsionaalset maksapuudulikkust. Struktuuri muutus on seotud sidekoe ja armide hajusa arenguga surnud maksarakkude kohas.

Maksakoe restruktureerimine tsirroosi korral on seotud fibroosi arengu ja regenereerimisõlmede olemasolu kombinatsiooniga. Fibroosi või regeneratsiooni sõlmede eraldatud tuvastamine ei ole tsirroos, kuna need ei põhjusta funktsionaalset maksapuudulikkust.

Maksa tsirrootiliste muutuste väljaarendamine nõuab mitu aastat, kuid mõnikord arenevad need mõne kuu jooksul. Sel perioodil toimub hepatotsüütides (maksarakkudes) geenistruktuuri muutus, mis põhjustab patoloogiliste rakkude põlvkonna loomist. Seda protsessi nimetatakse immunopõletikuliseks..

Mõned rase naise nakkushaigused võivad põhjustada loote tsirroosi.

Maksatsirroosi tekkeks lapsepõlves on palju põhjuseid. Kõige sagedamini on põhjuseks maksa- ja sapiteede kahjustus (maks, sapipõis, sapiteed). Siiski on palju muid tegureid..

Haigust saab tuvastada isegi vastsündinutel (loote tsirroos). See võib areneda viiruse või muu nakkuse transplatsentaalse ülekandumise tagajärjel ema kehast või sapijuhade kaasasündinud ülekasvumise tagajärjel.

Loote maksakahjustuste põhjuse võib naine kanda lapse kandmisel selliste haiguste korral:

  • viirushepatiit B või C;
  • punetised;
  • herpesinfektsioon;
  • süüfilis;
  • tsütomegaloviiruse infektsioon;
  • toksoplasmoos.

Vanemate laste maksatsirroos võib areneda järgmistel põhjustel:

  • viirushepatiit;
  • pärilikud haigused (hemokromatoos, tsüstiline fibroos, Konovalov-Wilsoni tõbi jne);
  • mürgiste ainete mõju (seenemürgitus, teatud ravimite mõju);
  • kaasasündinud geneetiline patoloogia (Alagili sündroom või arterihepaatiline alaareng, düsplaasia koos sapi väljavoolu rikkumisega);
  • autoimmuunne hepatiit (kehas toodetakse antikehi oma hepatotsüütide suhtes);
  • südamepuudulikkus (koos venoossete ummikute tekkega maksas, suurenenud rõhuga portaalveenis), sageli arenevad kaasasündinud südamedefektidega;
  • noorukite alkoholitarbimine;
  • primaarset biliaarset maksatsirroosi (mille põhjust ei ole kindlaks tehtud) esineb lastel harva.

Hepatiidi viiruste põhjustatud tsirroosi iseloomustab kiire progresseerumine. Agressiivset kulgu eristab ka autoimmuunne hepatiit, mille korral tsirroos areneb üsna kiiresti.

Sellised ravimid nagu TB-vastased ravimid (isoniasiid jt), verehaiguste ravis kasutatavad tsütostaatikumid (metotreksaat jne) võivad avaldada maksale toksilist toimet. Siiski võib välja areneda ka tuberkuloosne tsirroos, mis ei ole seotud ravimite toksilise toimega, vaid maksa enda tuberkuloosse infektsiooni lüüasaamisega.

Pärilikud haigused, mis põhjustavad maksatsirrootilisi muutusi, on peamiselt metaboolne patoloogia:

  • ensüümide puudusest tingitud hemosideroosiga ei imendu rauda soolestikus, vaid verevooluga viiakse see maksa koesse, koguneb sinna ja põhjustab tsirroosi;
  • Konovalov-Wilsoni tõve korral koguneb vask ainevahetushäirete tõttu maksarakkudesse, mis viib ka tsirroosini;
  • ebapiisav kogus alfa-1-antitrüpsiini (teatud tüüpi pärilik patoloogia) viib valkude akumuleerumiseni hepatotsüütides, mis neid kahjustavad ja põhjustavad tsirroosi;
  • spetsiaalsete ensüümide puudus, mis reguleerivad glükogeeni metabolismi, aitavad kaasa selle liigsusele organites (sealhulgas maksas) ja on ka tsirroosi põhjustajaks;
  • tsüstiline fibroos (süljenäärmete, higi, piimanäärmete kaasasündinud patoloogia) on kahjustatud naatriumi metabolism, see suurendab sapi viskoossust, põhjustab sapijuhade ummistumist ja seejärel tsirroosi.

Maksatsirroosi manifestatsioonid vastsündinutel:

  • naha ja limaskestade icteric värvus;
  • maksa ja põrna suurenenud suurus;
  • heledad või pleegitatud väljaheited;
  • erineva suurusega verevalumid näol ja kehal;
  • nabaväädi ülejäänud osa verejooks;
  • kõhu laienenud veenide väljendunud võrk;
  • sapipigmentide tuvastamine uriinis.

Vanematel lastel on esialgseid tsirrootilisi sümptomeid raske ära tunda. Reeglina ilmnevad ilmsed kliinilised ilmingud ainult tõsise maksakahjustuse staadiumis..

Maksatsirroosi tüüpilised kliinilised sümptomid:

  • kollatõbi (algselt märgatav silmade sklera ja seejärel naha peal);
  • sügelev nahk, mida väljendatakse suuremal või vähemal määral (sapphapete sünteesi langusega funktsionaalse maksapuudulikkuse tagajärjel väheneb sügelus);
  • peopesade ja jalataldade erkroosa värv (peopesa erüteem);
  • maksa ja põrna suurenemine;
  • valu paremas ülemises kvadrandis;
  • laienenud kapillaaride väljanägemine ämblikveenide ja telangiektaasiate kujul (tavaliselt rindkere piirkonnas);
  • laienenud venoosne võrk kõhupiirkonnas (meduuside pea sümptom);
  • käte sõrmede küünte falangid näevad välja nagu trummipulgad;
  • joobeseisundi sümptomid (isutus, nõrkus, kerge väsimus);
  • kaalukaotus;
  • naha kerge verevalum, verejooks võimalik (seedetrakt, söögitoru laienenud veenid, nina, hemorroidid).

Tsirroosi diagnoosimisel viiakse läbi vanemate ja lapse uuring, võetakse arvesse patsiendi läbivaatuse andmeid ning laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute tulemusi.

Uuringu ajal tuleb täpsustada:

  • kaebused
  • haiguse väljakirjutamine ja selle areng dünaamikas;
  • sapiteede patoloogia esinemine lähisugulastel;
  • raseduse käik emal;
  • lapse kantavad haigused ja muud andmed.

Uurimisel hindab arst naha ja limaskestade värvi, veresoonte muutuste esinemist nahal, määrab põrna ja maksa suuruse ning kõhu ümbermõõdu.

Laboratoorsed diagnostikameetodid ja nende tulemused tsirroosil:

  • üldised vere- ja uriinianalüüsid: võimalik aneemia, kiirenenud ESR, uriinis - urobiliini tuvastamine;
  • verekeemia: kõrgenenud leeliselise fosfataasi, bilirubiini, transaminaaside aktiivsuse, madalama kolesterooli ja albumiini sisaldus;
  • koagulogramm (vere hüübimissüsteem): vähenenud fibrinogeen, suurenenud protrombiini aeg;
  • viirushepatiidi markerite seroloogiline vereanalüüs.

Instrumentaalsed diagnostilised meetodid:

  1. Ultraheli abil saate täpselt kindlaks teha maksa suuruse, põrna, maksakoe ehhogeensuse, portaalveeni verevoolu seisundi, astsiidi olemasolu (vaba vedelik kõhuõõnes). Maksa vähenenud suurus koos tsirroosiga näitab kaugele arenenud protsessi.
  2. FGDS (mao, söögitoru ja kaksteistsõrmiksoole endoskoopiline uurimine 12) võimaldab tuvastada söögitoru veenide laienemist.
  3. Maksa biopsia on tsirroosi diagnoosimisel kõige usaldusväärsem meetod. Materjal võetakse punktsiooni abil spetsiaalse nõelaga. Meetodit kasutatakse eriti rasketel diagnostilistel juhtudel. Isegi vastsündinutel on lootehepatiidist tingitud tsirroosi raske eristada sapiteede areesiast tingitud sapiteede tsirroosist..

Iseenesest võib tõsine haigus, maksatsirroos põhjustada eluohtlikke tüsistusi.

Maksa kudede tsirrootilise protsessi võimalikud tüsistused on:

  1. Portaalne hüpertensioon või märkimisväärselt suurenenud rõhk portaalveeni süsteemis. See viib mitme ümmarguse verevoolu raja moodustumiseni, veresoonte häired teistes organites (söögitoru, pärasoole, mao veenilaiendid). Kõrge vererõhk võib põhjustada nende laevade sisemist verejooksu. Just portaalne hüpertensioon põhjustab astsiidi moodustumist - higistamist ja vedeliku kogunemist kõhuõõnde.
  2. Astsiiti iseloomustab lapse kõhu mahu järkjärguline suurenemine. Seejärel viib astsiit bakteriaalse peritoniidi (kõhukelme seroosmembraani põletik) arenguni, mis on sageli surma põhjus.

Kliiniliselt väljendub peritoniit tugev kõhuvalu, palavik, kõhukelme lihaspinged.

  1. Hepaatiline entsefalopaatia - kesknärvisüsteemi kahjustus valkude lagunemissaaduste (ammoniaak) poolt nende kahjustatud eritumise tõttu organismist. Selle tüsistuse kliiniline tunnus on neuroloogiliste ja vaimsete sümptomite kompleks..
  • letargia, unisus;
  • vastus antakse pärast pausi või ei vasta esitatud küsimusele;
  • une ja ärkveloleku rikkumine;
  • monotoonne kõne, korduv;
  • jäsemete tõmblemine, kiire ja ebaregulaarne;
  • magus-suhkruline hingeõhk.

Entsefalopaatia võib kiiresti areneda, kui sümptomid ilmnevad ja suurenevad lühikese aja jooksul koos kooma tekkimisega või järk-järgult mitme kuu jooksul, mille jooksul lapse käitumishäired suurenevad. Kõrgenenud vere ammoniaak ja elektroentsefalograafia aitavad diagnoosida maksa entsefalopaatiat..

Dieet on selle raske haiguse ravi oluline komponent. See täiendab uimastiravi, püüdes aeglustada haiguse progresseerumist. Toitumise alus on tabeli number 5 (Pevzneri sõnul). Lapse toitumine lepitakse raviarstiga kokku, kuna mõned selle funktsioonid sõltuvad tsirroosi raskusastmest ja arenguastmest.

Niisiis, tsirroosiga hüvitisetapis koos normaalse ammoniaagi sisaldusega veres (mis näitab maksa võime säilitada seda neutraliseerida) peaks lapse toit sisaldama täisvalke. Nende kättesaamine on ette nähtud piima, kodujuustu, loomaliha, kala (rasvavaba), munavalge, tatra, hirssi, kaerajahu tõttu.

Kui tsirroos on juba jõudnud dekompensatsiooni staadiumisse, siis vähendatakse valkude sisaldust päevases dieedis 20–30 g-ni. Kui lapse seisund ei parane, siis on valgud täielikult välistatud.

Rasvasisaldus on piiratud, need peavad olema taimsed. Loomsed rasvad (sealiha, talleliha, veiseliha) tuleb täielikult elimineerida. Mõnikord peate toidust eemaldama kõik rasvad.

Dieedi aluseks on süsivesikud. Need on kujul:

Suhkru ja maiustuste kogus on piiratud 100 g-ga päevas. Nõusid tuleb keeta keedetud kujul, võite aurutada, praetud toidud on täielikult välistatud.

Dieedist peate alati eemaldama:

  • vorstid;
  • rasvane liha (sealiha, part, lambaliha, hani);
  • rasvased kalad (tuur, täht-tuur, lõug), ​​soolatud kala;
  • igat tüüpi konservid;
  • neerud, maks;
  • puljongid (liha, seene, kala), rohelise kapsa supp, okroshka;
  • margariin, toiduõli;
  • värske leib, küpsetamine, koogid, pirukad, küpsetised;
  • terav ja soolane juust;
  • rasv kodujuust;
  • seened;
  • kõik kaunviljad;
  • küüslauk, sibul, redis, hapuoblikas, redis, spinat, marineeritud köögiviljad;
  • mis tahes vürtsid;
  • külmad ja gaseeritud joogid;
  • kakao, jäätis, šokolaad, kohv.

Toitu on soovitatav süüa osade kaupa, kuni 5-6 r. päevas. Tarbitud vedeliku ja soola kogus lepitakse arstiga kokku.

Narkootikumide ravi sõltub ka tsirroosi tõsidusest ja komplikatsioonide olemasolust. Portaalhüpertensiooniga kasutatakse astsiiti, diureetikume. Võib välja kirjutada veroshpirooni (Spironolaktooni), selle ebaefektiivsus - Furosemiid ja kaaliumipreparaadid.

Nende kasutamisel kontrollitakse tingimata ööpäevas vabaneva uriini kogust, kehakaalu, kõhu mahtu ja elektrolüütide taset veres.

Venoosse rõhu korrigeerimiseks portaalveeni süsteemis verevoolu vähendamise teel kasutatakse selles Obzidani. Äärmuslikel juhtudel võib diureetikumide toime puudumisel teha laparotsenteesi (punktsioon spetsiaalse tööriistaga - trokaar - kõhupiirkonnaga astsiidivedeliku eemaldamiseks).

Kuna vere albumiini tase on madal, manustatakse seda verepreparaati intravenoosselt. Laktuloosi kasutatakse ammoniaagi taseme korrigeerimiseks. Võib kasutada hepatoprotektoreid (Enerliv, Essentiale-forte).

Sisemise verejooksuga sisestatakse maosse selle kontrollimiseks nasogastraaltoru. Söömine peatub. Kasutatakse hemostaatilisi ravimeid (aminokaproonhape, Vikasol, fibrinogeen, etamsülaat, Kontrikal). Efekti puudumisel võib kasutada skleroteraapiat..

Spontaanse bakteriaalse peritoniidiga on ette nähtud antibiootikum (kolmanda põlvkonna tsefalosporiin) tsefotaksiim, millel on kõige vähem väljendunud toksiline toime maksale. Kui 3 päeva jooksul efekti ei toimu, asendatakse antibiootikum vastavalt külvamise ajal eraldatud mikrofloora tundlikkuse tulemustele.

Arenenud maksa entsefalopaatia ravi on keeruline protsess. Suremus selle tüsistuse korral on kõrge. Intravenoosne võõrutusravi, albumiin. Kasutatakse sooda enemas. Hemodialüüs, plasmaasendajate kasutuselevõtt ja muud meetodid olid ebaefektiivsed. Sellepärast on selle tüsistuse prognoos väga tõsine.

Kirurgilistest ravimeetoditest saab portaalse veenihäirete rõhu vähendamiseks kasutada portokaalse anastomoosi rakendamist koos portaalhüpertensiooniga.

Kasutatakse keerukatel juhtudel, maksa siirdamisel. Maksa siirdamisel on spetsiaalsed näidustused. Siirdamise tõhusus saavutatakse 90% juhtudest.

Päriliku patoloogia vältimiseks on tulevastele vanematele geneetiline nõustamine, et teha kindlaks lapse haiguste oht.

Rasedanaise jaoks on oluline vältida haigusi, mis võivad lootele maksakahjustusi põhjustada. Viirusliku hepatiidi ennetamiseks on olemas vaktsiinid..

Lapse arengu regulaarne jälgimine lastearsti poolt võimaldab tsirroosi õigeaegset tuvastamist selle algfaasis ja ravi, mis hoiab ära tüsistuste tekkimise.

Tsirroos on tõsine haigus, millel on lapse elule väga tõsine prognoos. Selle haiguse ennetamiseks lapsel tuleb võtta kõik meetmed. Selle arengu puhul on oluline varajane diagnoosimine ja ravikuurid, dieedid komplikatsioonide vältimiseks ja lapse elu pikendamiseks.

Kui me räägime laste maksatsirroosist, siis reeglina on see kaasasündinud haigus, mis moodustub isegi sünnieelses perioodis ja mida iseloomustab normaalse maksakoe asendamine sidekoega.

See toob kaasa vastsündinu maksa funktsionaalsete võimete olulise vähenemise või nende täieliku kadumise.

Kuid ka vanematel lastel diagnoositakse tsirroos..

Laste maksatsirroos on tõsine haigus, mis vajab adekvaatset ravi esimestest elupäevadest alates.

Tsirroosi arengu põhjused on paljud tegurid..

  1. Emahaigus:
  • emahepatiidi viirused (B, C, D);
  • punetised raseduse ajal;
  • herpes;
  • tsütomegaloviiruse infektsioon (infektsioon raseduse ajal);
  • toksoplasmoos;
  • HIV-nakkus;
  • süüfilis.
  1. Kaasasündinud väärarengud:
  • sapijuhade vähearenemine või puudumine;
  • sapipõie puudumine.
  1. Pärilikud haigused:
  • ensüümopaatia (ensüümi a1-antitrüpsiini defitsiit);
  • Wilson-Konovalovi tõbi on suures koguses vase kogunemine maksa kudedesse selle metabolismi rikkumise tõttu lapse kehas;
  • hemokromatoos - kahjustunud raua metabolism;
  • galaktoosemia - galaktoosist glükoosi moodustumise rikkumine;
  • Alagili sündroom (maksaarterite pärilik alaareng).
  1. Tsirroosi põhjused vastsündinutel:
  • toksiline tsirroos. See tekib pärast mürgitust mürkide, kemikaalidega. Või ilmneb pärast ravi hepatotoksiliste ravimitega, näiteks pärast ravi mõne TB-vastase ravimiga;
  • autoimmuunne hepatiit. Nad on sagedamini haiged tüdrukud alates kümnest aastast. Sellise haiguse korral hakkab keha tajuma oma maksa võõrana ja proovib seda hävitada, töötades välja kaitsvad antikehad;
  • parema vatsakese puudulikkus põhjustab üsna sageli maksatsirroosi, täites maksa venoosse verega.

Maksa kaasasündinud tsirroosil on sümptomeid, mis võivad kogenematuid vanemaid segadusse ajada.

Kuid reeglina määratakse selline patoloogia nagu tsirroos kohe pärast sündi sünnitusmaja lastearstil järgmiste sümptomite järgi:

  • kehatemperatuuri tõus;
  • tujukus;
  • märgatavalt vähenenud või puudub täielikult isu;
  • unehäired;
  • oluliselt kaotanud kaalu;
  • üles sülitamine
  • kollatõbi (nahk ja nähtavad limaskestad omandavad kollase varjundi);
  • tähed imiku naha veresoontest;
  • kõhu suurus on suurenenud;
  • venoosse mustri avaldumine kõhupiirkonna eesosas (meduuside pea);
  • vere "kohvipaksu" oksendamine;
  • tõrva väljaheide (melena);
  • soolte verejooks;
  • nabanööri veritsus.

Mõned diagnostilised meetodid on sündides standardid, kuid nende tulemuste põhjal ja selle haiguse kahtluse korral on ette nähtud ka täiendavad meetodid.

  1. Laboriuuringud:
  • üldine vereanalüüs, mis määrab kindlaks: retikulotsüütide arvu suurenemise, hemoglobiini taseme languse, punaste vereliblede ja valgete vereliblede arvu vähenemise, ESR-i suurenemise (erütrotsüütide settimise määr);
  • maksanalüüsid, patoloogia tingimustes on iseloomulikud otsese ja kaudse bilirubiini, aluselise fosfataasi, maksa transaminaaside sisalduse suurenemine ning üldvalgu ja glükoosi koguse vähenemine;
  • on näha vere biokeemiat, elektrolüütide koostise vähenemist, vähenenud protrombiini indeksit, aga ka kolesterooli langust koos kõigi selle fraktsioonidega;
  • uriini üldanalüüs, see määrab suure hulga valkude, valgete vereliblede, lamerakkide ja punaste vereliblede arvu suurenemise.
  1. Instrumentaalsed uurimismeetodid:
  • Maksa ultraheli. Ultraheliuuringu abil visualiseeritakse fokuseeritud tihenemise piirkonnad suurenenud ehhogeensusega - see on just sidekude, mis on asendanud hepatotsüüte (maksarakud). Samuti vaatab arst läbi sapipõie ja selle kanalid, nende struktuuri, olemasolu või puudumise. See meetod on kiireim, ohutum ja odavaim;
  • Maksa MRT (magnetresonantstomograafia). See meetod aitab suure täpsusega näha kõiki patoloogilisi moodustisi maksas, elundi struktuuri, veenide ja arterite ning sapiteede struktuuri defekte. Kuid hoolimata selle täpsusest nõuab see lapse tuimestamist anesteesiasse, kuna MRT ajal on võimatu liikuda;
  • Maksa CT-l (kompuutertomograafil) on samad eesmärgid ja võimalused kui MRI-l, kuid seda tehakse röntgenikiirguse abil;
  • Maksa biopsia ultraheli kontrolli all. Kõhupiirkonnas oleva pisikese punktsiooni kaudu võetakse väike tükk maksakude. See meetod viiakse läbi diagnoosi täpsustamiseks ja haiguse astme täpseks kindlaksmääramiseks..

Ravimeetod sõltub ennekõike algpõhjust, mis põhjustas lapse tsirroosi.

Kui põhjus on mõni viirus, on ette nähtud viirusevastane ravi. Reeglina viiakse selline ravi läbi kuuridel ja selle eesmärk on vähendada viiruse aktiivsust, samuti suurendada beebi immuunsusjõude.

Kui haigusel on autoimmuunne iseloom, on ette nähtud pikaajaline ravi hormonaalsete ravimitega - glükokortikosteroidid. Samuti on vastunäidustuste puudumisel ette nähtud kolereetilised ravimid.

Ravis on oluline koht võõrutusravil. Kuna maks ei suuda valkude ja ravimite lagunemisel tekkivaid toksiine neutraliseerida, kasutatakse glükoosi, albumiini ja hepatoprotektiivsete lahuste intravenoosset tilgutamist (Heptral, Essentiale).

Adsorbendid seovad ja eemaldavad toksiine (Enterosgel, laktofiltrum, smecta). Laktuloosil põhinevad valmistised (Normase jt).

Plasmafereesiprotseduuri tehakse ka toksiinide plasma puhastamiseks. Astsiidi tekkimisel on ette nähtud diureetiline ravi.

Tunnistuse kohaselt on vere punaliblede doonormass vereülekanne, reeglina on see vajalik verejooksu korral.

  1. Kirurgia.

Kui tehakse täpne diagnoos - maksatsirroos, on doonori maksa siirdamine ainus viis lapse elu ravimiseks ja päästmiseks. Lähedane sugulane (ema, isa) võib doonorina tegutseda.

Doonor ei tohi aga olla ainult geneetiliselt sobiv, vaid ka terve, tal ei tohi olla tsirroosi (hepatiit jne) tekitavaid viirusnakkusi ega tohi alkoholismi põdeda. See tähendab, et doonori maks peab olema terve.

Tsirroosi ravimata jätmine põhjustab lapse keha kompenseerivate funktsioonide ammendumist, põhjustades tüsistusi:

  • astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnes);
  • portaalne hüpertensioon;
  • veenilaiendite veritsus.
  • maksapuudulikkus;
  • maksa kooma;
  • surmaga lõppenud tulemus.

Prognoos sõltub täielikult tsirroosi põhjusest. Sõltumata põhjusest võib ainult doonori maksa siirdamine aidata taastuda või vähemalt pikendada beebi elu.

Ükskõik kui traagiline see ka ei oleks, on paljudel lastel tänapäeval mitmesuguseid vaevusi, mis võivad põhjustada tõsiseid tüsistusi. Seetõttu peate mis tahes haiguse ilmingute korral viivitamatult pöörduma spetsialiseeritud spetsialisti poole. Lastel on tsirroos palju vähem levinud kui täiskasvanutel. Tavaliselt on see viirusliku hepatiidi tagajärg anicteric kujul. Vastsündinutel võib maksa tsirroos olla tingitud viiruse ülekandumisest platsenta kaudu. B-viirushepatiidiga patsientide seas võib haiguse sagedus ulatuda 0,5% -ni. Proovime välja mõelda, mis põhjustab lapsel tsirroosi, kuidas seda patoloogiat ravitakse ja kuidas seda vältida.

Vaatleme siis üksikasjalikumalt seda. Tsirroos tähendab mis tahes põletikulist kroonilist protsessi maksas, millega kaasneb parenhüümi nurgeline vohamine. Selle haigusega kasvab sidekude. Selle tagajärjel on maksa lobulaarvaskulaarne arhitektoonika ebaühtlane. Ilmnevad põletikuliste ja maksarakkude häired.

Lapse maksa tsirroos on sapiteede kaasasündinud väärarengute tagajärg. See võib olla ühise sapijuha tsüst, sapijuhade atresia, ühise sapijuha tsüst, sapijuhade osaline stenoos. Maksakese aju düstroofia või fermentopaatia võivad ikkagi põhjustada tsirroosi. Haiguse toksilised ilmingud väikelastel, erinevalt täiskasvanutest, on äärmiselt haruldased.

Lapsepõlves võib sellise kohutava haiguse nagu tsirroos tekkida üsna palju põhjuseid. Tavaliselt on põhjuseks maksa- ja sapiteede kahjustus. Probleemiks võivad olla aga muud tegurid..

Kust võib tulla lapse tsirroos 3-4 kuu jooksul? Selline beebi haigus on võimeline arenema ema organismist nakkuse siirdamise tagajärjel. Lisaks võib põhjuseks olla sapijuhade kaasasündinud sulandumine..

Väikese lapse maksatsirroos areneb, kui ema kannatas raseduse ajal selliseid haigusi:

  • punetised;
  • herpes;
  • viirushepatiit;
  • süüfilis;
  • toksoplasmoos.

Koolieelses ja koolieas lapsel võib maksatsirroos ilmneda järgmistel põhjustel:

  1. Ülekantud viirushepatiit.
  2. Toksiinide mõju (kokkupuude ravimitega, mürgitus mürgiste ainete poolt).
  3. Kaasasündinud geneetiline patoloogia (sapijuha düsplaasia, Alagili sündroom).
  4. Autoimmuunne hepatiit (selle patoloogiaga tekivad kehas antikehad, mis omavad hepatotsüüte).
  5. Südamepuudulikkus. Võib areneda koos vastsündinu südamehaigustega.
  6. Alkoholi kuritarvitamine noorukieas.

Mis veel võib laste tsirroosi provotseerida? Põhjused võivad olla seotud halva pärilikkusega. Reeglina on need kõik põhjustatud ainevahetushäiretest.

Probleem võib olla seotud järgmiste vaevustega:

  • Hemosideroos (vajalike ensüümide puuduse tõttu raua ei imendu soolestikus, vaid viiakse verevoolu kaudu maksakudedesse).
  • Konovalov-Wilsoni tõbi (vask koguneb maksarakkudesse ainevahetushäirete tõttu).
  • Alfa-1-antitrüpsiini puudus (selle tulemusel moodustuvad hepatotsüütides valgud, mis põhjustavad maksakahjustusi ja tsirroosi arengut).
  • Tsüstiline fibroos (häiritud naatriumi metabolismi tõttu suureneb sapi viskoossus, põhjustades sapijuhade ummistumist ja tsirroosi).

Seda küsimust tuleks rõhutada. Maksatsirroosi peamised sümptomid on maksa, põrna tihenemine ja laienemine, selja, kõhu ja rindkere nahaaluse venoosse võrgu areng, naha kollasus, sügelus, palmar erüteem, astsiit, telangiektaasia. Kõiki neid märke täheldatakse maksatsirroosiga täiskasvanutel. Tavaliselt jääb selle haiguse all kannatav laps seksuaalsest ja füüsilisest arengust maha. Kuid tüdrukute hormonaalse homöostaasi rikkumise tõttu täheldatakse sageli enneaegset puberteeti.

Tsirroos hüvitise staadiumis võib tekkida ka ilma nähtavate sümptomiteta. See tuvastatakse juhuslikult, näiteks tavapärase kontrolli käigus. Seda väljendatakse suurenenud väsimuses, kehakaalu hilinenud suurenemises, halvenenud üldises heaolus. Iseloomulikud sümptomid on ka valu paremas hüpohondriumis. Mõnel on rasvade ja valkude metabolismi mõõdukad kahjustused..

Alamkompensatsiooni staadiumis võivad sümptomid suureneda. Aja jooksul ilmnevad maksapuudulikkuse ja portaalhüpertensiooni nähud. Dekompensatsiooni ajal tekib astsiit. Tüsistused on sagedased nina- ja gastroösofageaalsed verejooksud..

Vastsündinutel leitakse tavaliselt sellised maksatsirroosi ilmingud nagu naha ja limaskestade värvimuutus. Veel üks selge märk on fekaalide hele värv. Verevalumid võivad tekkida kehal ja näol. Ülejäänud nabanöörist võib verd tühjeneda. Venoosne võrk on kõhul selgelt nähtav. Uriinis võib endiselt täheldada pigmendi sapi jääke..

Milline ta on? Kuidas tuvastada maksatsirroos? Lastel esinevaid sümptomeid saab üsna õlitada. Seetõttu on vaja põhjalikku diagnoosi. Peamiselt viiakse läbi samade meetoditega nagu täiskasvanutel. Haiguse varases staadiumis võib kasutada tomograafiat, angiograafiat, dünaamilist hepatobilistsintigraafiat, mesenterikograafiat. Punkt-maksa biopsiat tehakse harva..

Mis puutub laboratoorsetesse uuringutesse, siis reeglina saab lapse maksatsirroosi kindlaks teha üldise vereanalüüsi abil. Tulemusi iseloomustab retikulotsüütide arvu järsk suurenemine, leukotsüütide ja punaste vereliblede taseme langus ning suurenenud erütrotsüütide settimise määr. Vaatlusaluse haigusega maksakatseid iseloomustab tavaliselt kõrge otsese ja kaudse bilirubiini sisaldus. Vere biokeemia näitab tõenäoliselt elektrolüütide koostise vähenemist. Põhjaliku diagnoosi ajal määrab kvalifitseeritud arst uriinianalüüsi. Tsirroosiga näitab ta suurt hulka valgeid vereliblesid, valke, punaseid vereliblesid ja lamerakkusid.

Mida teha, kui lapsed avastavad sellise haiguse nagu maksatsirroos? Kliinilised soovitused on sel juhul peaaegu samad, mis täiskasvanute teraapias. Kui haigus tekkis viiruse tagajärjel, võib välja kirjutada viirusevastase ravi. Selline ravi viiakse tavaliselt läbi kursustel. See aitab vähendada viiruse aktiivsust, samuti suurendada lapse immuunsust.

Kui tsirroosi põhjus on autoimmuunhaigus, siis määratakse patsiendile tavaliselt pikaajaline ravi hormonaalsete ravimitega. Teaduslikult nimetatakse neid glükokortikosteroidideks. Arst määrab endiselt kolereetilisi ravimeid, kuid ainult vastunäidustuste puudumisel.

Milliseid muid meetodeid saab kasutada laste tsirroosist üle saamiseks? Ravi hõlmab tavaliselt võõrutusravi. Kuna maks üksi ei suuda neutraliseerida toksiine, mis ilmnevad ravimite ja valkude lagunemise tagajärjel, tuleb patsiendile süstida glükoosi, hepatoprotektorite, albumiini lahus.

Toksiinide eemaldamiseks kehast saab kasutada selliseid adsorbente nagu Smecta, Enetrosgel, Laktofiltrum. Need ravimid põhinevad laktuloosil. Mõnel juhul on tsirroosi ravis ette nähtud plasmafereesiprotseduur. Lisaks soovitab professionaalne arst astsiidis kasutada diureetikume. Verejooksu korral võib olla vajalik punaste vereliblede doonormassi ülekandmine..

Seega määrab ravimeetodi valiku suuresti lapse tsirroosi põhjus..

Selline kohutav diagnoos, nagu maksa sapiteede tsirroos, nõuab läbikukkunud lastel elundi siirdamist. Doonor võib sel juhul olla beebi lähisugulane - ema või isa. See peab olema mitte ainult geneetiliselt sobiv, vaid ka tervislik. Tsirroosi tekkimiseni viiruslike viirusnakkuste esinemine ja alkoholism on selged vastunäidustused.

Kui te ei alusta lapse tsirroosi õigeaegset ravi, võivad tagajärjed olla üsna kohutavad.

Kõige tavalisemad tüsistused on järgmised:

  • astsiit;
  • maksapuudulikkus;
  • portaalne hüpertensioon;
  • maksa kooma;
  • surmaga lõppenud tulemus.

Millega tasub arvestada? Lapse tsirroosi ravimisel ei pruugi ennustused olla kõige paremad. Haigus viib lapse keha täieliku ammendumiseni. Prognoosid sõltuvad rohkem haiguse arengu põhjustest. Kuid täielikku taastumist aitab saavutada ainult doonori maksa siirdamine..

Sellise tõsise haiguse nagu lapse maksatsirroos ravi lahutamatu osa on õige toitumine. Teatud dieedi järgimine täiendab meditsiinilist ravi ja aitab aeglustada haiguse arengut. Tsirroosi dieedi alus on Pevzneri klassifikatsiooni järgi tabel number 5. Enne dieedi järgimist pidage kindlasti nõu oma arstiga. Maksahaiguse staadiumi ja raskusega võivad olla seotud mõned tunnused..

Kui tsirroos on kompenseerimise staadiumis ja ammoniaagi sisaldus veres on normaalne, võib dieet sisaldada täisvalke. Nad võivad lapse kehasse siseneda selliste toodetega nagu piim, kodujuust, veiseliha, madala rasvasisaldusega kala, tatar, hirss, kaerahelbed. Kui me räägime haigusest hüvitamise etapis, siis tuleb päevas tarbitud valgu kogust vähendada 20-30 grammini. Kui lapse seisund ei parane, tuleks valgud täielikult kõrvaldada..

Dieedi rasvasisaldust tuleks piirata. Parem on süüa ainult taimseid koostisosi. Mõnel juhul on nad dieedist täielikult välja jäetud..

Tsirroosi dieedi alus peaks olema süsivesikud. Neid võib süüa pudingutena, seisnud valget leiba, moosi, mett, tarretist, võid mitte sisaldavaid küpsiseid, marmelaadit, puuvilju, hautatud puuvilju. Maiustusi ja suhkrut ei tohi süüa rohkem kui 100 grammi päevas. Kõiki roogasid süüakse ainult keedetult või aurutatult. Praetud ja suitsutatud toit tuleb täielikult eemaldada..

Maksatsirroosiga ei saa süüa selliseid toite nagu rasvane liha, vorstid, rasvane kala, konservid, maks, neerud, puljongid, okroshka, rohelise kapsa supp, margariin, rikkalikud jahutooted, värske leib, soolatud ja vürtsikad juustud, seened, rasvane kodujuust, kaunviljad, küüslauk, sibul, hapuoblikas, spinat, redis, marineeritud köögiviljad, vürtsid, gaseeritud joogid.

Tsirroosi dieet peaks koosnema 5-6 toidukorrast. Tarbitud soola ja vedelike kogus tuleb kõige paremini kokku leppida arstiga.

Selles ülevaates uurisime, mis kujutab endast laste maksatsirroosi, kliinilisi soovitusi, mida arstid annavad selle patoloogia kohta, ravimeetodeid ja prognoose. Igal juhul on see haigus väga tõsine. Haiguse vastu võitlemiseks on hädavajalik võtta õigeaegselt meetmeid. Narkootikumide ravikuur ja sobiv dieet aitavad vältida tüsistuste teket.

Proovige beebi harjutada tervisliku eluviisiga juba varases nooruses ja siis on võimalik mitmesuguseid vaevusi vältida.

Lastel esinev maksatsirroos on tõsine haigus, mille käigus elundi struktuur hakkab muutuma ja maksarakud asendatakse sidekoega, muutes elundi normaalse toimimise võimatuks. Patoloogia arengul võivad olla viiruslikud põhjused (hepatiit) ja need, mille tõttu on sapijuha obstruktsioon häiritud.

Diagnoosimise ja diagnoosimise staadiumis on äärmiselt oluline eristada tsirroosi fibroosist - haigusest, millel on mitmeid sarnaseid sümptomeid koos sidekoe vohamisega, kuid mis ei mõjuta elundi talitlust.

Enamikul juhtudel on laste tsirroos komplikatsioon maksa- ja sapipõie muudest haigustest, valesti ja varakult ravitava raviga või toksiliste kahjustustega..

Laste tsirroosi tekkemehhanismid on sarnased mehhanismidega, mis põhjustavad täiskasvanud elanikkonna haigusi. Üks levinumaid on viiruslikku või autoimmuunset päritolu hepatiit. Kõik hepatiidi esinemise tegurid on endiselt usaldusväärselt teadmata ja neid ei ole teaduse poolt uuritud, seetõttu on võimatu täielikult kindlustada selle ja selliste komplikatsioonide nagu tsirroos vastu..

Spetsiaalse riskirühma kuuluvatel lastel on üle 10-aastased tüdrukud - enamus diagnoositud juhtudest toimub neil.

Toksilisus võib põhjustada ka maksahaigusi. Kõige raskemad on maksakahjustus kui ravimite kõrvaltoime, mis on vajalik teiste haiguste raviks, ja mürgistus mürgiste seente poolt..

Geneetilistest haigustest võib laste maksatsirroos põhjustada Alagili sündroomi, mis on sapiteede arengu rikkumine..

Kahjuks on meie riigis suur protsent laste ja noorukite patoloogia juhtumeid alkoholi tarvitamise tagajärg, mis hävitab laste keha mitu korda kiiremini kui täiskasvanutel. Lisaks joovad noorukid kõige odavamat surfaatalkoholi, mis on täiendav riskifaktor.

Tüübi määravad elundi muutused ja see võib olla:

Laste kaasasündinud tsirroos hakkab arenema emakas. Infektsioonid, millega ema keha on nakatunud, võivad seda põhjustada: hepatiit, punetised, herpes. Need kanduvad paratamatult edasi lootele. Suur oht on toksoplasmoos, mis nakatus statistika kohaselt kuni poole kogu elanikkonnast. Naised enne rasedust ja raseduse ajal peavad hoolikalt jälgima oma tervist ja läbima kõik vajalikud uuringud, et välistada negatiivne mõju lootele ja vastsündinu patoloogia kujunemine.

Tsirroosi patogenees, sealhulgas lastel, on hästi mõistetav. Haigus areneb kuude ja aastate jooksul ning seda iseloomustab hepatotsiidide muutus geenitasemel, keha loob uued rakud patoloogiliste muutustega. Immuunsus ja vereringesüsteem on häiritud, veresoonte obstruktsioon, verehüübed, veenilaiendid jne..

Lastel esineva tsirroosi astme arengujärk hõlmab järgmisi etappe:

  • hävitav kolangiit,
  • sapijuha hävitamine
  • cicatricial armistumine,
  • kolestaasi ja tsirroosi areng.

Tsirroosi manifestatsioonid on seotud maksafunktsiooni kahjustuse ja sapiteede ummistumisega. Algstaadiumis sümptomid puuduvad või on neid väga vähe.

Lapsel esinevad järgmised sümptomid: üldine nõrkus ja halb enesetunne, suurenenud unisus, isupuudus ja apaatia. Patsiendi hilisemates staadiumides lakkab maksafunktsioon enam täitmast, ilmneb kollatõbi, see on selgelt nähtav naha kihtidel ja limaskestadel. Vereringesüsteemi lüüasaamine avaldub ämblikveenide ilmnemisel nahale, lokaliseeritud kõhule ja rinnale. Väga iseloomulik sümptom on meduuside pea. Paisunud veenide tõttu ilmub maole kontuur, mis meenutab mütoloogilist iseloomu.

Muud iseloomulikud ilmingud hõlmavad järgmist:

  • sügelev nahk,
  • lihaste kaotus,
  • väljaheite värvimuutus,
  • sooleverejooks,
  • anoreksia.

Lapse diagnoosimine algab lapse enda ja vanemate küsitlusega, et selgitada välja esimeste sümptomite ilmnemise aeg ja asjaolud. Perekonna ajalugu ja pärilikud tegurid mängivad üliolulist rolli..

Arst vaatab patsiendi läbi ja soovitab läbida mitmeid laboratoorseid analüüse ning läbida instrumentaalsed uuringud, mis võimaldavad teil hinnata maksa seisundit ja selles esinevate patoloogiliste protsesside arenguastet. Peamised markerid on maksa suurus, uriini ja väljaheidete koostis ja värvus.

Ultraheli abil saate hinnata maksa suurust ja jälgida selle tööd dünaamika, vereringehäirete ja paljude muude oluliste punktide osas.

Lõplik kinnitus annab biopsia.

Lastel esineva tsirroosi ravi on keeruline ja pikk. On vaja jälgida lapse järgimist spetsiaalsele dieedile ja võtta mitmeid ravimeid, mis takistavad tüsistuste teket.

Ravi ajal peab patsient olema arsti järelevalve all.

Kui prognoos on halb, võib aidata operatsioon, mille käigus siirdatakse kahjustatud elund. Sellised toimingud on 90% juhtudest edukad..

See sisaldab dieeti ja komplekti meetmeid, mille eesmärk on ennetada hepatiidi viiruse nakatumist. Dieedis on vaja minimeerida loomse päritoluga rasvadega toite ja eelistada neid, mis sisaldavad suurel hulgal valke, tervislikke süsivesikuid, vitamiine, mineraale ja mikroelemente. Optimaalse dieedi saamiseks peaksite otsima professionaalse toitumisspetsialisti nõu ja järgima tema soovitusi. Lastel pole võimalik maksatsirroosi täielikult ära hoida, kuid neid tegureid, mis võivad selle arengut provotseerida, saab minimeerida.

Laste maksahaigused.

Laste tsirroos on peaaegu surmaotsus. Haigusega kokkupuutumise vältimiseks on vaja teada selle kohta võimalikult palju teavet ja leevendada nii palju kui võimalik beebi seisundit.

Lastel esinev tsirroos on progresseeruv haigus, mille arenguperioodid kiirenevad ja aeglustuvad. Taastumise juhtumid on äärmiselt haruldased, kuna need on võimalikud ainult tsirroosi arengu algfaasis, mis mõjutas väikest elundi osa, välja arvatud selle ilmnemise põhjus.

Lastel, nagu ka täiskasvanutel, maksatsirroos jaguneb kolmeks etapiks:

  • Kompenseeritud. Tsirroosi algstaadium, kui surema hakanud rakud ei mõjuta oluliselt elundi tööd, kuni need asendatakse armi või sidekoega. Selles etapis saab häire tuvastamisel tüsistuste teket vältida. Kuid seda juhtub harva ja ainult perioodilise tervisekontrolliga.
  • Alamkompenseeritud. Tsirroosi sümptomite staadium koos maksakoe järkjärgulise kahjustusega, kuid koos selle funktsioonide säilimisega.
  • Terminal. Tsirroosi viimane etapp koos ilmsete tüsistustega, täielik kliiniline pilt, kudede nekroos, äge maksapuudulikkus.

Tsirroosi tulemus on alati kurb - väikese patsiendi surm toimub järk-järgult arenevate tüsistuste tagajärjel:

  1. Seedesüsteemis lokaliseeritud sisemine verejooks.
  2. Kudede surmast tulenev äge maksapuudulikkus, mis põhjustab maksa puhastusfunktsioonide lakkamist ja patsiendi järkjärgulist mürgistust.
  3. Keha mürgistusest põhjustatud sekundaarsed haigused, ainevahetushäired.

Lastel on kaasasündinud tsirroosi põhjused:

  • Anomaaliad sapijuhade arengus. Sapi väljavoolu rikkumistest põhjustatud stagnatsioon provotseerib läheduses asuvate kudede mürgitust lagunemisproduktide, nende nekroosi tagajärjel. Kahjustatud kanaliseinad ei suuda enam oma tööd normaalses režiimis täita, need on kaetud armkoega, halvendades patsiendi seisundit.
  • Kardiovaskulaarsüsteemi kaasasündinud väärarengud. Maksa ebapiisav verevarustus aeglustab selle tekitatavaid füsioloogilisi protsesse. Orgaanilised rakud on ebasoodsate tingimuste suhtes tundlikud, surevad välja, neil pole aega taastuda.
  • Ülekantud viirushepatiidi tagajärg.
  • Wilsoni-Konovalovi haigus. Pärilik haigus, mis põhjustab maksatsirroosi igal kümnendal haigel lapsel. Seisund areneb vase ebapiisava töötlemise tõttu kehas. Element ei lagune ioonideks, mis on "sobivad" füsioloogilistes protsessides osalemiseks. Kuid ta reageerib "meelsasti" teiste ainetega, moodustades toksilisi aineid. Vase eemaldamine kehas esineval kujul on võimatu. Maks, mis täidab üleliigsete ainete depoo rolli, akumuleerib eluprotsessis tekkivaid sooli ja vaskoksiide, mürgitades neid.
  • Alfa-1-antitrüpsiini defitsiit, mis on põhjustatud ensüümi tootmist põhjustava geeni mutatsioonist. Rünnaku all on lapse kopsud ja maks. Nende elutähtsate organite kudesid moodustavad valgud hävitatakse..
  • Tsüstiline fibroos on raske ravimatu pärilik haigus. Sekretoorsete näärmete lüüasaamine, millega kaasneb sekreteeritava aine paksenemine, selle väljavoolu raskus. Stagnatsioon provotseerib põletikuliste protsesside ilmnemist, lähedalasuvate kudede joobeseisundit, elundite osade nekroosi.
  • Glükogenoos. Haigused, millega kaasneb glükogeeni ("loomse rasva") sünteesi, töötlemise ja eritumisega seotud häireid. Kogunemine viib maksaressursside ületäitumiseni, selle koe tingimusliku degenereerumiseni. Naatriumi metabolismi rikkumine provotseerib keha "räbu" nitraatidega, mürgitust.
  • Hemokromatoos. Raua metabolismi rikkumine. Metalloksiidid ei lagune, kogunevad maksas.
  • Süüfilis on haigus, mis mõjutab haige ema loote kõiki elundisüsteeme. Kahvatu treponema tungib kergesti läbi platsentaarbarjääri, paljunedes sündimata lapse veres, moonutades välimust, kahjustades siseorganite teket. Maksa süüfilist kahjustust iseloomustab elundi kudede kaasasündinud lagunemine, kanalite funktsiooni kahjustus või nende puudumine.
  • Tuberkuloosne tsirroos areneb koos selle organi toksiliste kahjustustega tuberkuloosi põhjustaja elutähtsate saaduste poolt. Keha üldine nõrkus, mürgistust pärssivate kaitsemehhanismide ammendumine on haiguse täiendavad stimulandid. Loote emakasisene nakatumine Kochi pulgaga on võimalik ka raseda ema haiguse latentse vormi korral (tingimusel, et see pole teistele nakkav).
  • Krüptogeenne tsirroos. 30 protsenti kõigist haigestunud lastest diagnoositakse see haigusvorm. Esinemise põhjust ei ole võimalik kindlaks teha. Tsirroosi seletamatu päritolu leitakse sageli Kagu-Aasias sündinud beebidel. Selle häire teine ​​populaarne nimi on India lapseea tsirroos. Selle esinemise võimalike põhjuste hulgas on ka pärilik tegur, mis seisneb suhteliselt suletud süsteemis paljunevate inimeste genotüübi omadustes. Raske keskkonnatervis kahjustab nende piirkondade elanike tervist põlvest põlve. Esimesed on riskitsoonis vere puhastamise eest vastutavad elundid.
  • Autoimmuunne tsirroos. Kaitserakkude abil võõrkehade äratundmise rikkumine. Immuunsüsteem ei reageeri õigesti omaenda kudedele, võttes selle võõra jaoks, rünnates neid.

Vähem levinud on laste tsirroosi põhjustatud põhjused:

  1. Toksiinimürgitus. Maks kui verd puhastav organ on alati sunnitud kogunema ja töötlema mitmesuguseid mürgiseid aineid ja nende lagunemissaadusi. Laste elundid, mis on kasvujärgus, on kahjulike ainete kahjustuste suhtes kõige vastuvõtlikumad. Tugevate ravimite vastuvõtmine, juhuslikult söödud või joobunud kemikaalidega mürgitus, kahjulike ainete sissehingamine „lööb” lapse maksa. Perioodilistest negatiivsetest mõjudest tulenev kumulatiivne toime aitab kaasa selle tähtsa organi kudede lagunemisele ja armistumisele.
  2. Alkohol. Alkohoolsete jookide varane tarbimine aitab kaasa lapse maksa koe kahjustuse tekkele. Füsioloogilises mõttes peetakse last inimeseks funktsionaalsete süsteemide ja närvisüsteemi kasvu ja küpsemise perioodil. See protsess jätkub sünnist umbes 21 aastani. Alkohoolsete jookide tarbimine ükskõik millises annuses on tervisele kahjulik, võib maksa aeglustada või täielikult peatada, põhjustada selle kudede surma.
  3. Nakkushaigused. Omandatud infektsioonid ja põletikulised protsessid võivad ebapiisava ravi korral viia lapse tsirroosini.

Laste maksatsirroosil on iseloomulikud maksakahjustuse ja talitlushäirete sümptomid:

  • Vaevused, nõrkus, apaatia, unisus, pearinglus.
  • Erinevat tüüpi valu keha paremal küljel ribide all. Ebameeldivad aistingud intensiivistuvad, kui laps asub tema paremal küljel.
  • Naha kollasus. Nahk, limaskestad ja silmavalged muutuvad kollaseks. Veres ja kudedes akumuleeruv bilirubiin värvib kollasena isegi eritised (pisarad, sülg).
  • Maksa suuruse suurenemine, selle tihenemine. Maksa piirkond ei tohiks ulatuda palju üle ribide taseme.
  • Kõhu "täispuhumine". Tsirroosiga provotseeritud ainevahetushäire aitab kaasa mitte ainult maksa ja põrna mahu suurenemisele, vaid ka vedeliku kogunemisele kõhuõõnes. Väikese patsiendi mao tsirroos on ülespuhutud nagu trummel.
  • "Meduuside pea." Naha alla kulgevatest veresoontest ilmuvad kõhule ja rinnale sinakasjäljed.
  • Ainevahetushäiretest põhjustatud kehakaalu langus, isutus.
  • Verejooks seedetrakti avatud väljapääsudest.
  • Perioodiline temperatuuri tõus 38 kraadini.
  • Keha üldise mürgituse sümptomid. Haige maks ei täida oma puhastusfunktsiooni.

Mis tahes haiguse diagnoosimise algfaasis on patsiendilt teabe kogumine. Kuid väikestest patsientidest on arusaadavaid andmeid võimatu saada..

Sel juhul on hea vereanalüüs varajase diagnoosimise hea vahend. Ta näitab muutusi vereanalüüsis, dekodeerib arst, kes otsustab lisameetmete võtmise üle:

  1. Sügav vereanalüüs.
  2. Ultraheli protseduur. Ultraheli abil võite näha maksa tsirroosi haiguse mis tahes staadiumis. Elundi struktuuri muutused, kanalite väärarengud on hästi määratletud. See meetod, mis on õrn beebi jaoks, ei kahjusta kudesid, ei kahjusta õnnetuid.
  3. Laparoskoopia. Seda kasutatakse harva väikelaste tsirroosi diagnoosimisel, kuna see nõuab patsiendi liikumatust..
  4. Biopsia. Võetud koeproovi uurimine nekrootiliste muutuste, iseloomulike ainete sisalduse osas.

Ravi küsimusele ei saa läheneda liigse enesekindlusega. Praegu pole teadus leiutanud viisi, kuidas vabastada lapsed maksatsirroosist. Arengu pärssimine, komplikatsioonide ennetamine on terapeutiliste meetmete peamine ülesanne. Kasutatavate ravimite ja protseduuride kompleks sõltub sümptomitest:

  • Albumiini puudus - intravenoosne manustamine.
  • Maksa entsefalopaatia - toidus sisalduvate valkude koguse vähendamine.
  • Vedeliku kogunemine kõhuõõnde - diureetikumid või (rasketel juhtudel) eritumine punktsiooni teel, piirates soola tarbimist. Vedeliku eemaldamisel kontrollitakse kehakaalu, vee tarbimise tasakaalu, elektrolüütide taset. Arsti range kontroll välistab beebi keha dehüdratsiooni.
  • Dieedi korrigeerimiseks tutvustatakse toidulauda nr 5. Toit on kõrge kalorsusega, sisaldab palju hargnenud aminohappeid, kaaliumi.
  • Ravimid, mis toetavad maksafunktsiooni ja kiirendavad kaotatud koe taastamist, pärsivad tsirroosi arengut, pikendades väikese patsiendi elu.

Ettevalmistus raseduse alguseks vähendab loote patoloogiate tekkimise võimalust. Maksatsirroosiga "kohtumise" riski vähendamiseks tuleb teie last kaitsta võimalike infektsioonide kandjatega kokkupuute eest. Muidugi pole laste elus esinevate haiguste korral 100% kindlustust, kuid vähendage märkimisväärselt nende esinemise riski ja vähendage negatiivset mõju hooldavate ja vastutustundlike täiskasvanute jõududele.