1. astme maksa fibroos: põhjused, ravi, ennetamine

Maksarakkude kiuline kahjustus on patoloogiline protsess, mille käigus terved rakud ei täida oma otsest funktsiooni ja surevad. Need asendatakse sidekoega, mis ei suuda kaotatud hepatotsüüte kompenseerida. See patoloogiline protsess, mis avaldub elundil olevate armide kujul, võib põhjustada pikaajalisi kahjustusi, mis on sageli põhjustatud põletikulistest protsessidest..

Kui selle haiguse põhjust pole suudetud kõrvaldada, siis progresseeruvad patoloogilised muutused, kuna armid häirivad maksa vereringet. Destruktiivsed protsessid algavad 1. astme fibroosiga, liikudes järk-järgult etapist 4. etappi, pärast mida tavaliselt toimub tsirroos.

1. astme maksafibroos on ainult haiguse esimene etapp, nii et transformatsiooni saab peatada, mille järel on võimalik kaotatud hepatotsüüdid taastada.

1. astme fibroos: esinemise ja arengu põhjused

Ükskõik milline on 1. staadiumi fibroosi põhjus, tuleb see kindlaks teha ja kõrvaldada. Seda peab tegema arst ja diagnoosi peaks toetama mitmed testid..

Tabelis on toodud fibroosi arengu levinumad tegurid ja lühike kirjeldus.

Peamised põhjusedKirjeldus
ViirushepatiitViiruseosake siseneb kehasse, mis hakkab maksarakke hävitama, ning B-, C- või D-hepatiidi hulgas peetakse kõige ohtlikumaks C. Seda seletatakse asjaoluga, et hepatotsüütidele on otsene mõju, viirusevirioon manustatakse otse rakku ja tapab selle. 1. astme fibroos C-hepatiidi korral on kõige ohtlikum. See nõuab pikka aega kompleksset ravi..
Mürgine hepatiitSel juhul hävitatakse maksa parenhüüm mürkide, toksiinide mõjul, mis sisenevad kehasse toiduga. See juhtub ka siis, kui inimene elab keskkonnale ebasoodsas piirkonnas..
AutoimmuunfaktorKeha tööd võivad seestpoolt häirida, kui immuunrakud hakkavad teadmata põhjustel tervislikke maksarakke ründama ja neid hävitama..
AlkoholisõltuvusEtüülalkoholi regulaarsel tarbimisel seedetraktis ilmnevad häired mitte ainult seal, vaid ka maksas. Alkohol on mürk, maks on filter, iga filter ummistub ja muutub kasutamiskõlbmatuks, eriti sellistes rasketes töötingimustes.
Sapiteede anomaaliadSiin esinevad kaasasündinud või omandatud häired. Sapp ei saa maksa sees vabalt liikuda, tekib stagnatsioon. Selles kohas tekib põletik ja algab maksaraku degeneratsioon sidekoesse.
Meditsiinilised preparaadidMõnel ravimil on maksale hävitav mõju - reumavastased, kasvajavastased ravimid.

Maksafibroosi 1. faasi manifestatsioonid

1.-2. Astme fibroosi tuvastamise raskus on see, et haigus ei avaldu mingil viisil, patsient ei tunne valu, visuaalne uurimine ei määra ka väliseid muutusi. Sageli tuvastatakse haigus juhuslikult, näiteks siis, kui on ette nähtud kõhuõõne ultraheli. Fibroosiga 0-1 mõjutavad kiulised muutused ainult portaaltrakte, septid pole veel moodustunud.

Väljendatud sümptomid ilmnevad ainult siis, kui 1. astme fibroos läheb 2. ja seejärel 3. – 4. See juhtub ka juhtudel, kui põrn osaleb põletikulises protsessis..

Peamised nähud, mille põhjal on võimalik fibroosi f 1 hinnata, on:

  • unetus öösel ja vastupandamatu soov magada päevasel ajal;
  • meeleolu kõikumine, ärrituvus, väsimus;
  • peavalud, iiveldus;
  • endokriinsüsteemi talitlushäired, selle tagajärjel ainevahetuse langus;
  • hemoglobiini näitajad on alla normi;
  • hematoomid tekivad nahal, samas kui patsient ei suuda selgitada nende päritolu olemust.

Milline on etapi 0-1 fibroosi oht??

1. astme fibroos on ohtlik, kuna see kulgeb peaaegu ilma ennast paljastamata ning asjaolu, et maksas pole närvilõpmeid, selgitab, miks see ei valuta enne, kui see kasvab. Patoloogia ei lõpe ilma piisava ravita, fibrootilised muutused intensiivistuvad, hõivates üha suuremat ala ja avaldades organismile negatiivset mõju.

1. etapi maksa fibroos on tüsistuste mass, mis võib põhjustada:

  • tsirroos, vähk on kõige ohtlikumad;
  • fokaalne gastriit;
  • astsiit - rõhk siseorganitele, kui maks on suurenenud.

Mida teha fibroosiga 1?

Esimese astme fibroosi kahtluse korral peate viivitamatult pöörduma arsti poole ja läbima kõik ettenähtud testid.

Kõiki arsti soovitusi tuleb järgida rangelt ja viivitamatult, alles siis saab maks taastuda kiiresti ja ilma komplikatsioonideta..

1. fibroos: diagnoosimine

1. astme fibroosi algstaadiumis on seda väga raske diagnoosida.

Laborikatsetest peaksid mööduma:

  • üldine vereanalüüs - hemoglobiini ja erütrotsüütide langus ja suurenenud ESR on informatiivsed näitajad;
  • uriinianalüüs - fibrootilisi muutusi saab hinnata valgu olemasolu järgi;
  • biokeemia - pöörake tähelepanu maksa näitajatele ALAT, ASAT, bilirubiin, aluseline fosfataas;
  • C-hepatiidi kahtluse korral on vaja verd uurida antikehade olemasolu (ELISA), PCR ja genotüpiseerimise osas - lähemalt siin.

Maksafibroosist 1 osutavad kõige paremini järgmised instrumentaalsed uuringud:

  • Ultraheli - kahjustuste ja nende lokaliseerimise määramine, üldine suuruse suurenemine;
  • CT, MRI - aitab määrata kiulise koe fookuste kogust ja kvaliteeti;
  • Kaudne elastomeetria - maksa uuritakse fibroskaani abil. Elastogramm näitab maksa iga piirkonna elastsuse ja tiheduse astet, saate hinnata maksa struktuuri. Seda meetodit peetakse kõige informatiivsemaks..

1. staadiumi fibroosi ravi ja prognoos

1. astme fibroosi ravi sõltub patoloogilise protsessi põhjusest. Rõhutatakse kolme peamist valdkonda:

  • haiguse põhjuse kõrvaldamine;
  • piisav ravi põletiku kõrvaldamiseks;
  • kiulise koe kasvu aeglustamine ja peatamine.

1. astme fibroosi ravi

  • Kui haiguse põhjustajaks on alkohol, mürgid või ravimid, peate kõigepealt lõpetama nende võtmise ja seejärel viima läbi keha täieliku võõrutusravi.
  • Kui C-hepatiidi korral tuvastatakse 1. etapis fibroos, on kõige mõistlikum lahendus alustada otsese viirusevastaste ravimite võtmist. Kõik raviskeemid põhinevad Sofosbuviiri ja teiste ainete kombinatsioonil, mis valitakse sõltuvalt genotüübist.

Venemaal saate ravimeid osta, aga apteekides müüakse ainult Ameerika päritolu ravimeid, mis maksavad üle miljoni rubla. C-hepatiidi diagnoosimisel eelistavad enamik patsiente India ravimeid, mille tootmiseks on sama Ameerika farmaatsiaettevõtte litsents, ainult et need maksavad palju vähem. Selliste tootjate hulka kuuluvad Natco, Zydus, Hetero koos SoviHepiga, LediHep, DaciHep, Hepcinat, Natdac. Teraapia tagab peaaegu sajaprotsendilise ravi ja väljendunud kõrvaltoimete puudumise.

  • Sapipõie töö parandamist saab saavutada kolereetiliste ravimite abil, kui sapijuhades on kive, siis ei tohiks kolereetilisi ravimeid kasutada.
  • Põletikulise protsessi üldiseks vähendamiseks võtke hormonaalseid ravimeid - prednisooni.
  • Toetusena maksarakkude kaitsjad: Essentiale, Karsil, Ursofalk, piima ohakas rohi, samuti vitamiinide ja mineraalide kompleksid, antioksüdandid.
  • 1. astme fibroosi progresseerumise pärssimiseks kasutatakse immunomodulaatoreid - Virferon, Ergoferon. Lisaks kasutatakse ravimeid, mis parandavad mikrotsirkulatsiooni ja vähendavad sidekoe (Altevir) tootmist..

Ravi hõlmab ka dieedis nr 5 täpsustatud toitumispõhimõtteid - see on minimaalne soola ja tervisliku toitumise miinimumkogus, mis koosneb köögiviljadest, puuviljadest ja minimaalse rasvasisaldusega aurutatud roogadest.

Fibroosi prognoos 1

Maksa esialgsete muutustega ravi tulemus on väga soodne, kuid mitte ainult soovitatav ravi läbi viia, vaid muuta ka kogu eluviisi tervikuna:

  1. Pidage kinni tervislikust toitumisest mitte ainult ravi ajal, vaid ka pärast seda.
  2. Ärge ülekoormake maksa alkoholi ja mürgiste ravimitega.

1. faasi fibroos taandub kiiresti, välja arvatud haiguse põhjus ja ravikuur, maks normaliseerub järk-järgult.

Ärahoidmine

F 1 fibroosi ennetavad meetmed hõlmavad järgmist:

  • tootmistegurite, kodukeemia toksiliste mõjude kõrvaldamine;
  • toitumine peaks olema tasakaalus;
  • mõõdukas treening aitab teil end vormis hoida;
  • Ärge unustage ennetavaid uuringuid üks kord aastas, need aitavad haigust tuvastada varases staadiumis, kui seda saab kiiresti ja tõhusalt ravida, kartmata retsidiivi;
  • mis tahes seedetrakti patoloogiate õigeaegne ravi;
  • ettevaatusabinõude järgimine verega otseses kontaktis olevate paikade külastamisel (tätoveerimis- ja maniküürisalongid, hambaarsti kabinet) hepatiitnakkuse välistamiseks.

Maksa fibroos - mis see on ja kuidas seda haigust ravida

Selles artiklis proovime üksikasjalikult selgitada, mis on maksa fibroos ja kuidas seda ravida.

Maksa fibroos (lat. Fibroos) on haigus, mille käigus normaalne parenhüümne maksakude asendatakse sidekoega. Selle tagajärjel kaotab maks töövõime ja normaalse funktsioneerimise võime.

Maksafibroosiga hakkab elund tootma kollageeni ja rakkudevahelist ainet täis sidekoe. Maksa kude on selle väga sidekoega ülekasvanud, häirides maksa normaalset funktsioneerimist. Kuna sidekude on parenhüümist tihedam, hakkavad sellel moodustuma armid.

Maksafibroosi eripära on see, et üsna pikka aega võib haigus areneda asümptomaatiliselt, avaldumata või ennast tundmata, mis raskendab oluliselt fibroosi tuvastamist ja ravi.

Klassifikatsioon

Haigusel on palju sorte, sõltuvalt selle asukohast maksa erinevates osades.

Maksa fibroosi on 8 tüüpi:

1. Fookus. Seda tüüpi haigus avaldub armide ilmnemisega üksikute maksa sõlmedes. See näitab maksa fibroosi algfaasi..

2. Perihepatotsellulaarne fibroos. Muutused esinevad hepatotsüütides. Peamised allikad võivad olla: alkoholimürgitus või näiteks süüfilis. Samuti võivad nimekirja täiendada mitmed tõsised haigused..

3. Tsonaalne tsentraalne maksa fibroos - mida iseloomustab sidemete septa välimus maksa keskveenides.

4. Multilobular fibroos. Siin on haiguse manifestatsioon palju tõsisem: parenhüümi nekroos ilmneb mõnes maksa segmendis.

5. Maksa sildfibroos. Seda tüüpi haiguse korral moodustuvad maksa veresoonte vahel ühendavad septid, mis võivad jääda kas puudulikuks või täielikuks. Selle tulemusel võib moodustuda pseudosegmente (segmentide dubleerimine).

6. Predutulaarne nekroos - millega kaasneb sündroom, mida iseloomustab intra- ja ekstrahepaatilise sapiteede põletik ja ahenemine.

7. Perivenulaarne fibroos - see tüüp ilmneb alkohoolse maksahaiguse või ravimite tarvitamise tõttu. Seda tüüpi fibroosi arenguga jätab haigusprotsess oma esinemiskoha ja levib edasi piki maksa keskveeni, paksendades samaaegselt selle seinu.

8. Maksa kaasasündinud fibroosi saab diagnoosida eraldi haigusliigina. See on väga keeruline protsess, mis tulevikus põhjustab mitte ainult probleeme maksaga, vaid ka veresoonte ja sapijuhadega. Kaasasündinud maksa fibroos nõuab erilist tähelepanu..

Maksa fibroosi põhjused

Maksa fibroos tekib trauma või põletiku tõttu maksas. Maksarakud paranevad pidevalt haavu. Haavade paranemise ajal sekreteeritakse ja akumuleeruvad maksas valgud nagu kollageen, glükoproteiinid. Lõppkokkuvõttes ei saa inimese maksa parenhüümi rakud (tuntud hepatotsüüdid) pärast paljusid taastamisprotsesse valkude liigsuse tõttu enam taastuda, põhjustades maksukoe armistumist või fibroosi.

Fibroosi põhjustada võivad mitut tüüpi haigused ja tegurid. Nad sisaldavad:

  • autoimmuunne hepatiit;
  • raua liigne imendumine;
  • sapiteede obstruktsioon;
  • alkoholivaba steatohepatiit (NASH);
  • alkoholivaba rasvmaksa haigus;
  • viirushepatiit B ja C;
  • alkohoolne maksahaigus;
  • ebaõige toitumine (kiirtoit, suur kogus praetud toitu);
  • rasked süsteemsed haigused (suhkurtõbi, sapikivitõbi, mononukleoos jne);
  • rasvumine.

Maksa fibroosi sümptomid

Arstid ei diagnoosi sageli kerget kuni mõõdukat maksafibroosi. Selle põhjuseks on asjaolu, et maksafibroos ei põhjusta tavaliselt sümptomeid enne, kui suurem osa maksast on kahjustatud..

Haiguse progresseerumisel võivad inimesel esineda järgmised sümptomid:

  • isutus;
  • segane mõtlemine;
  • vedeliku kogunemine jalgades või kõhus (astsiit);
  • kollatõbi (kui nahk ja silmad muutuvad kollaseks);
  • iiveldus;
  • seletamatu kaalukaotus;
  • nõrkus;
  • suurenenud ärrituvus;
  • valutav valu paremas hüpohondriumis (maksa asukoht).

Kui esineb vähemalt mitu neist sümptomitest, tasub maksa uurida fibroosi või veelgi hullem - maksatsirroosi esinemise osas, kuid isegi sel juhul on uurimine väga keeruline, kuna kõik ülaltoodud fibroosi sümptomid ilmnevad ainult kahes etapis või isegi 3; esimesed etapid on peaaegu asümptomaatilised ja just fibroosi esialgsed astmed omistavad patsiendid sageli stressi või kroonilist väsimust. Nende haiguste korral hakkavad maksarakud aktiivselt surema ja elund ise kaotab võime korralikult toimida.

Kui fibroosi areng läheb veelgi kaugemale, tekib 3-kraadine ja seejärel 4-kraadine fibroos. Kollatõbi, astsiit ja muud tõsised terviseprobleemid liituvad nende etappidega..

Patsientide fotod

Tüsistused

Nagu eespool juba märgitud, ei anna esialgsed etapid fibroosi, eriti 1. etapi maksa fibroosi, ilmnemist. Selle ajal pole maksas ilmseid märke ja häireid. Esimene aste on nähtamatu ja seda on üsna raske tuvastada. Kõige sagedamini omistavad patsiendid kõik kroonilise väsimuse või stressi tekkele ja otsivad arstilt abi juba fibroosi üsna hilises staadiumis.

Mis puutub 2. astme fibroosi, siis see ei anna spetsiifilisi fibroosi tüsistusi. Spetsiifiliselt kahe staadiumi väljatöötamisel on patsiendil ainult peavalud, iiveldus, oksendamine, väljaheide, mis võib olla ka muude haiguste sümptom, kuna spetsiifilisi maksafunktsiooni häireid ei täheldata.

Eraldi koha maksa fibroosi arengus hõivavad 3. ja 4. etapp, kus tüsistused tunduvad täpselt samad.

Fibroosi kõige olulisem tüsistus võib olla maksa tsirroos või tugev armistumine, mille korral inimese maks on täielikult kahjustatud. See võtab tavaliselt pikka aega, näiteks ühe või kahe aastakümne..

Inimene vajab oma maksa elamiseks, sest maks vastutab veres kahjulike ainete filtreerimise ja paljude muude keha jaoks oluliste ülesannete täitmise eest. Lõppkokkuvõttes, kui inimese fibroos progresseerub tsirroosiks ja maksapuudulikkuseks, võivad tal olla järgmised komplikatsioonid:

  • astsiit (tõsine vedeliku kogunemine kõhus);
  • maksa entsefalopaatia (jäätmete kogunemine, mille tagajärjel aju kannatab);
  • hepatoreenne sündroom;
  • portaalne hüpertensioon;
  • veenilaiendite veritsus.

Kõik need seisundid võivad maksahaigusega inimesele surmaga lõppeda..

Millised uuringud on vajalikud maksa fibroosi jaoks

Diagnoosi kinnitamiseks uurib arst kõigepealt patsienti. Pärast patsiendi seisundi visuaalset uurimist viiakse läbi uuringute seeria, mis paljastab haiguse.

Kui see on 1 või 2 fibroosi staadium, siis on seda väga raske kindlaks teha. Kui staadium on juba liikunud 3 või 4, siis saab neid kindlaks teha tänu normaalsele palpatsioonile, mille jooksul võite tunda märgatavat maksa suurenemist või valu patsiendi paremas hüpohondriumis. Isegi väikese rõhuga maksa piirkonnas tekib patsiendil kahjustatud ja põletikulise organi tõttu tugev valu sündroom. Maksa seisundi mõistmiseks viivad spetsialistid läbi järgmised diagnostilised meetmed:

Kuid lisaks kõigile ülaltoodud analüüsidele on vaja välja tuua kõige elementaarsem, mille abil saate usaldusväärselt kuulutada kohtuotsuse "maksa fibroos" - see on biopsia.

Paksu trepanõelaga läbivaatuse tõttu (ultraheli skaneerimise järelevalve all) võetakse väike osa kahjustatud maksakoest maksarakkude, üldise seisundi edasiseks üksikasjalikuks uurimiseks, olemasolu või käibe, elementide puudumise osas.

See aitab tulevikus ka maksa fibroosi õigesti ravida, valides individuaalse ravi tüübi, lähtudes maksa seisundist..

Fibroosi konkreetse staadiumi tuvastamiseks tuginevad arstid teatud skaalale:

  • 0 aste - fibroosi puudumine;
  • 1 kraad - maksafunktsiooni kahjustus. Haiguse algstaadiumide varase avastamisega on prognoos soodne. On vaja vähendada kehalise aktiivsuse hulka, järgida spetsiaalset dieeti ja ravimite kasutamist;
  • 2. aste - põletik levib kogu maksas. Õigete ravimite kasutamisel on võimalik paraneda ja taastada normaalne maksafunktsioon;
  • 3. aste - sapijuhad on laienenud, maks on märgatavalt laienenud, kaetud paksu sidekoega. Ravimid ei paranda oluliselt patsiendi seisundit, prognoos pole eriti soodne;
  • 4. aste (tsirroos) - haigus, maksapuudulikkus mõjutab maksakude täielikult. Ainus võimalus ellu jääda on maksa siirdamine.

Kuidas ravida maksa fibroosi

Selle haiguse avastamisel tekib kohe loogiline küsimus: "Kuidas ravida maksa fibroosi?" Seda protseduuri on raske rakendada selle haiguse raviks vajaliku ravimi puudumise tõttu. Kuid nende ravimiseks ja jätkamiseks on mitmeid viise:

  • mõju haiguse põhjusele;
  • põletiku kõrvaldamine;
  • põletiku edasise kasvu takistamine.

Maksafibroosi raviks ainult ravimitega - see ainult 50% aitab leevendada patsiendi seisundit või tema täielikku taastumist. Peamine tegur on elustiili korrigeerimine, dieet, teatud toodete tagasilükkamine, ravimite võtmine, regulaarsed uuringud.

Maksafibroosi ravi võtab teatud aja, kuid kõigi spetsialisti nõuannete nõuetekohase järgimisega saab haiguse algfaasis täielikult lüüa..

Põletikuprotsessi vähendamiseks rakendage:

  • hormonaalsed ravimid;
  • hepatoprotektorid ja antioksüdandid;
  • tsütostaatilised ravimid.

Kui me räägime sidekoe kasvu pärssimisest, siis kasutatakse järgmist:

  • immunomodulaatorid.
  • ravimid, mis parandavad mikrotsirkulatsiooni.
  • antiproliferatiivsed ravimid.

Maksafibroosi ravi peaks hõlmama kehakaalu normaliseerimist, hepatotoksiliste ainete kasutamise vähendamist, alkoholist keeldumist.

Sisestage igapäevasesse dieeti palju köögivilju, tailiha ja kala, et normaalselt taastada maksakude, vähendades sidekoe arengut ja keha normaalse funktsioneerimise võimalust.

Maksafibroosiga patsient vajab haiguse progresseerumise vältimiseks regulaarset arstlikku läbivaatust.

Rahvapärased abinõud

Rahvapärased abinõud on tõhusad ainult haiguse esimeses etapis ja need ei tühista arsti ettekirjutust..


Kurkum - taastab tõhusalt kahjustatud maksarakud, aitab maksahaiguste ravis ja ennetamisel. Selles taimes sisalduval ainel (nn kurkumiin või kurkuminoid), mille tõttu taim on kollase värviga, on suur meditsiiniliste omaduste arsenal.

Hoolimata asjaolust, et peamist kurkuminoidi hakati alles uurima laboratooriumides, pakub see nüüd suuri väljavaateid mitmesuguste maksaga seotud patoloogiate, mitte ainult.

2 tõhusat retsepti:

  • Esimene retsept: 0,25 tl kurkumit klaasi vees, lisage üks lusikas mett, segage, oodake 10 minutit, kuni kõik lahustub ja joo. Võtke selle retsepti järgi jooki kolm korda päevas 2 nädala jooksul.
  • Teine kurkumijook: pange segistisse 2 tl kurkumit, 2 spl kuivatatud india pähkleid ja pool klaasi piima. Jahvatage ja jooge kõik hästi. Sellist jooki tuleks võtta 3 korda päevas, hommikul, lõuna ajal ja õhtul.

Ennetamine ja soovitused

Maksafibroos on haigus, mida on lihtsam ennetada kui ravida. Selle haiguse esinemise vältimiseks soovitame:

  • söö korralikult;
  • mingil juhul ärge alkoholi kuritarvitage;
  • vähendage uimastite tarbimist ja ärge võtke midagi ilma arsti ettekirjutuseta;
  • vältige sagedasi pingeid ja ületöötamist;
  • sagedamini kõndima ja värskes õhus olema.

Samuti peate vähemalt kord aastas läbima meditsiinilise läbivaatuse, et vältida fibroosi võimalikku aktiivset avaldumist. Maksafibroosi ravimine on palju raskem kui lihtsalt selle ennetamine. Nii et peate olema oma keha suhtes tähelepanelik ja järgima kõiki arstide soovitusi.

Prognoos patsientide kohta (kui palju inimesi elab)

Kui tuvastatakse 1-2 fibroosi staadiumi, on haiguse tulemus soodne. Peate lihtsalt võtma teatud ravimeid ja tuvastama haiguse varajases staadiumis õigeaegselt. Siis on võimalus keha peaaegu täielikult taastuda.

Maksafibroosi avastamisega varases staadiumis ja fibroosi õige raviga saate ohutult elada vanaduseni.

Kui fibroos progresseerub 3 või isegi 4 etappi, kandudes edasi maksatsirroosini, on haiguse tulemus ebasoodne. Parimal juhul antakse 3. staadiumiga patsiendile umbes 20 aastat elu ning veelgi suurema fibroosi progresseerumise korral lühendatakse raviperioodi maksimaalselt 5 aastani.

Maksa fibroos

Maksa fibroos ei ole iseseisev haigus - see on üks tohutul hulgal teiste elundite patoloogiate komplikatsioone.

Arstid võrdlevad fibroosi ajapommiga, mis arvestab inimese elu sekundeid, kes sageli isegi ei kahtlusta, et ta on tõsiselt haige. Ja kui üks kord on "plahvatus"...

Kuidas mitte aega raisata ja mida teha, kui diagnoos pannakse pettuma?

Mis on maksa fibroos

Fibroos on sidekoe ebanormaalne välimus, vohamine ja armistumine seal, kus see ei tohiks olla. Seega üritab keha justkui telliskiviseina ehitades kaitsta elutähtsaid organeid ägeda põletikulise protsessi eest..

Kui maks on viiruste või mürgiste ainete poolt kahjustatud, hakkab sidekude järk-järgult asendama elundirakke ja armistumist..

Maksa fibroos progresseerub ja aja jooksul muutub maksa struktuur täielikult. See põhjustab selliseid tõsiseid haigusi nagu tsirroos, maksapuudulikkus ja portaalhüpertensioon..

Maksa fibroosi põhjused

Elundirakkude asendamine sidekoega algab järgmistel juhtudel:

  • B-, C- ja D-hepatiidi viiruste paljunemine
  • muud viirushaigused (näiteks herpesordid, näiteks tsüklomegaloviirus või nakkuslik mononukleoos)
  • alkohoolne hepatiit. Alkoholi mitmeaastane liigtarvitamine võib rasva degeneratsiooni keha rakke hävitada.
  • autoimmuunne hepatiit - inimese immuunsussüsteem programmeerib antikehad nii haigete kui ka tervete maksarakkude hävitamiseks. Samamoodi võib mõjutada sapijuhte (sapiteede tsirroos)..
  • sapiteede patoloogia: armide ja kivide moodustumine nendes, samuti ummistus
  • mürgise päritoluga hepatiit - maksa kahjustus mitmesuguste mürgiste ja mürgiste ainetega
  • portaalne hüpertensioon
  • teatud ravimite (A-vitamiin ja selle derivaadid, reuma- ja kasvajavastased ravimid) võtmine
  • venoosne ummik maksas
  • parasiitide nakkushaigused
  • mõned päritud patoloogiad
  • kaasasündinud vormid

Tüübid ja vormid

Kuigi arstid ei jõua fibroosi vormide ühtsesse loendisse, kuid teatav gradatsioon on siiski olemas. Klassifikatsiooni on kahte tüüpi.

Esimese kohaselt juhtub fibroos:

  • esmane
  • periportaalne
  • pärilik

Primaarne fibroos ehk mittetsirrootiline ilmneb maksa veenide ahenemisel või ummistumisel. Teise võimalusena võib blokeerida rebend või portaalveen. Primaarne fibroos on sageli krooniline südamepuudulikkus, ehhinokokoos või brutselloos..

Periportaalne fibroos on reaktsioon parasiithaigustele. Mõnikord kulub ohtlike helmintidega kokkupuute hetkest kuni fibroosi esimeste sümptomiteni rohkem kui 10 aastat.

Päriliku fibroosi põhjustavad mitmesugused ainevahetushäired. Kudedes ja elundites, eriti maksas, kogunevad tervisele ohtlikud toksilised ained. Kaasasündinud maksa fibroos lastel diagnoositakse enne 10-aastaseks saamist.

Teine klassifikatsioon põhineb sidekoe lokaliseerimisel ja levimusel. Eristatakse fibroosi:

  • venulaarne ja perivenulaarne - maksa lobes kahjustus
  • peritsellulaarne - membraani moodustumine elundi ümber
  • vaheseina - kudede nekroos
  • periduktaalne - armkoe moodustumine sapiteede kanalite ümber
  • segatud - mida iseloomustavad mitmed loetletud omadused

Arenguaste ja -aste

Haigus võib esineda ühes viiest teadaolevast etapist: F0, F1, F2, F3, F4. Igaüks neist kestab mitu aastat ja seda iseloomustab maksakoe muutuse aste..

Kiirus sõltub sellest, kui intensiivselt põletikuline protsess kulgeb..

Reeglina on kudede armistumine igal järgneval etapil kiirem kui eelmises etapis. F4 on juba maksa tsirroos.

Protsessi kiirendavad tegurid on järgmised:

  • ülekaal ja rasvumine
  • nakkus täiskasvanueas
  • alkoholi kuritarvitamine
  • nõrk immuunsus
  • diabeet
  • rasvane maks
  • hapete metabolismis osaleva ensüümi kõrgenenud tase (alaniinaminotransferaas)

Sümptomid

Kahjuks ei avaldu haigus algstaadiumis.

Alles 6–8 aasta pärast võivad inimesel tekkida järgmised maksafibroosi sümptomid:

  • aneemia
  • võimetus stressirohketes olukordades toime tulla
  • füüsiline nõrkus
  • väsimus
  • verejooksud naha all (verevalumid, vaskulaarsed "tähed")
  • söögitoru veenide laienemine ja sellele järgnev verejooks

Fibroosiga sündinud lastel diagnoositakse aneemiat, avaldub kollatõbi, suureneb kõhu maht, mõnikord on verine oksendamine või melena.

Fibroosi diagnoosimine

Haiguse diagnoosimiseks vajalik uuringute kompleks koosneb kolmest etapist:

  • Ülekuulamine ja patsiendi visuaalne kontroll. Arst fikseerib sümptomite ja kaebuste kirjelduse, palpeerib kõhu, uurib silmade sklera, kontrollib nahka verevalumite ja jäsemete tursetunnuste osas. Anamneesi jaoks on oluline teave lähisugulaste maksahaiguste kohta. Kohustuslik on troopilisi riike külastava inimese küsimus.
  • Laboriuuringud:
  1. vere ja uriini üldanalüüs
  2. verekeemia
  3. kontrollige haigusmarkereid
  4. väljaheidete analüüs helmintiaarse sissetungi jaoks
  5. antikehade olemasolu uuringud
  • Instrumentaalsed meetodid:
  1. Maksa ja naaberorganite ultraheli
  2. Endoskoopia - söögitoru, mao ja soolte veenide uurimine
  3. maksa kompuutertomograafia
  4. biopsia
  5. elastomeetria

Maksa fibroosi ravi

Hiljuti leiti, et fibroos on pöörduv protsess. Juba välja töötatud antifibrootilised ravimid, mis suudavad toime tulla haiguse põhjustega.

Maksafibroosi vastu võitlemiseks on tõestatud meetodid:

  • hepatiidi viirusevastane ravi
  • sümptomaatiline teraapia
  • ainevahetuse optimeerimine

Narkoteraapia seisneb selliste ravimite võtmises nagu:

  • hepatoprotektoreid (kaitsevad maksarakke)
  • hormonaalsed ravimid
  • ravimid, mis takistavad kehas sidekoe moodustumist
  • kolereetilised ravimid
  • immuunsussüsteemi stimulandid
  • põletikuvastased ravimid
  • antioksüdandid (toksiliste ainete mõju kõrvaldamiseks)
  • vitamiinide kompleksid
  • seedimisravimid (ensümaatilised)

Lisaks ravimitele, mis on ette nähtud maksa fibroosi vastu võitlemiseks, on ka rahvapäraseid ravimeid, kuid enne, kui proovite endale retsepti mõju avaldada, peab patsient nõu pidama oma arstiga.

Haigusevastases võitluses võib aidata:

  • koirohi (lisatakse maitseainena roogade valmistamisel)
  • vereurmarohi infusioon
  • kaselehtede infusioon
  • piparmündi tee
  • võilillemahl
  • Siberi ženšenni tinktuur
  • kurkum
  • kaera põhu infusioon
  • piima ohaka infusioon
  • küüslauk

Kui konservatiivne ravi on ebaefektiivne või patsient on kriitilises seisundis, osutub vajalikuks kirurgiline sekkumine.

Tagajärjed ja komplikatsioonid

Kuna fibroos on asümptomaatiline ja seda diagnoositakse sageli ühes hilisemas etapis, võivad mõjutada ka muud elundid ja elutähtsad süsteemid..

Ravi puudumine võib põhjustada järgmisi tagajärgi:

  • maksatsirroos
  • astsiit ja peritoniit
  • flebeurüsm
  • maksa pahaloomuline kasvaja
  • neerupuudulikkus
  • mao- ja sooltehaigused (gastropaatia, kolopaatia)
  • maksa entsefalopaatia (psüühika- ja käitumishäired)
  • naistel - viljatus

Ärahoidmine

Keegi pole maksafibroosi suhtes immuunne, sest see võib ilmneda isegi näiliselt hoolika suhtumise korral teie tervisesse.

Kuid on olemas teatud reeglid ja soovitused, millest järgides saab nakkusohtu vähendada:

  • hepatiidi ennetamine ja ravi
  • kahjulike ainete mõju kehale minimeerimine (nii tööl kui kodus)
  • mõõdukas, kuid regulaarne treening
  • tasakaalustatud toitumine (maksafibroosi dieet välistab kõik praetud, soolatud, suitsutatud, marineeritud)
  • seedetrakti probleemide õigeaegne kõrvaldamine
  • halbade harjumuste tagasilükkamine
  • vitamiinide ja mineraalide komplekside tarbimine
  • endoskoopia üks kord aastas

Maksafibroosi nähud tähendavad kahjuks seda, et haiguse vastu võitlemiseks on kaotatud palju väärtuslikku aega. Õnneks on tänapäeval juba olemas ravimeid, mis aitavad haigusega toime tulla..

Kuid see asjaolu ei tühista mingil juhul hoolikat suhtumist oma tervisesse ning fibroosi ja hepatiidi ennetamist.

Milline on maksa fibroos ja millised käivitavad tegurid mängivad võtmerolli

Inimese maks töötab iga päev meie heaks, kaitstes keha kõige kahjulikumate ainete eest. Ja muidugi on iga inimene kohustatud säilitama oma kõige olulisemaid funktsioone nii kaua kui võimalik. Tõsine patoloogia, näiteks maksafibroos, viitab ka haigustele, mis häirivad maksarakkude tööd märkimisväärselt..

Mis on maksa fibroos?

Maksafibroos on patoloogiline protsess, mis on paljude maksa parenhüümi krooniliste haiguste tagajärg, mida iseloomustab maksakoe asendamine jämedakoelise fibroossega. Haigust iseloomustab aeglane, progresseeruv kulg, mille tulemuseks on täielik funktsionaalne maksapuudulikkus..

Neid tuntakse ka teiste nimede järgi - perisinusoidsed, fibrogeensed, rasva- või Ito-rakud. Need struktuurid vastutavad maksa rakusisese aine moodustumise eest normaalses olekus. Lisaks moodustavad müofibroblastide sarnased rakud ja maksa sinusoidides asuvad endoteeli moodustised armkoe. Kiudkude koosneb omakorda märkimisväärsest arvust sidekoe kiududest (peamiselt kollageen) ja amorfsest ainest, mida esindavad sellised elemendid nagu glükoproteiinid, glükosaminoglükaanid ja proteoglükaanid.

Lühidalt maksa anatoomiast

Selle patoloogiaga toimuvate protsesside mõistmiseks peate mõistma, mis moodustab nii olulise inimese organi nagu maks. See asub paremas subcostal piirkonnas. Elundi mass varieerub 1,3–1,5 kg. Tervislikul täiskasvanul ei lähe see kaugemale rannakaare servast. Maksa mõlemad rinnad (vasak ja parem) jagunevad eristatavateks segmentideks ja sektoriteks, mis koosnevad veelgi väiksematest moodustistest - lobud, mis on maksa struktuuriliselt funktsionaalsed üksused. Need asuvad üksteise suhtes üsna tihedalt nagu kärgstruktuur. Lobules läbivad maksarakkude (hepatotsüütide) hunnikute vahel paiknevad sinusoidsed veresooned või sinusoidid, mida nimetatakse maksakiirteks. Sinusoidide ümber on perisinusoidne ruum (autori sõnul - Dissa), mis on tavaliselt täidetud vereplasma filtreerimisega. See hõlmab hepatotsüütide ja vere vahelist metabolismi. Maksas asub tavaliselt ka lahtine sidekude, peamiselt suurte veresoonte kõrval ja perisinusoidses piirkonnas.

Mis juhtub fibroosiga maksas?

Kui kahjustav tegur (alkohol, mitmesugused mürgid, ravimid, mikroobid jne) puutub kokku maksakoega, aktiveeruvad täherakud. Selle protsessiga kaasneb jämeda kiulise koe suurenenud akumuleerumine Disssi perisinusoidruumides. Nii on kahjustatud sõnumid maksarakkude ja vere vahel ning häiritud on üks maksa funktsioonidest. Lisaks väheneb fibroosi korral korralikult toimivate maksarakkude arv, kuna patogeense teguriga kokku puutudes nad surevad ja asendatakse mittefunktsionaalse, kasutu kiudkoega. Kõik need muutused kajastuvad maksa kõige olulisemates funktsioonides (valgu sünteetiline, võõrutus, sapi moodustav, akumuleeruv jne) ja viivad järk-järgult nende täieliku kadumiseni..

Mis vahe on kiulisel ja sidekoel??

Peamised erinevused on kollageeni ja amorfse aine kvantitatiivses ja kvalitatiivses suhtes. Esimene kiulises koes on rohkem kui 5–10 korda. Kiudaineid esindab tüüp I-VI kollageen, millel on täiesti normaalne struktuur ja mis pole patoloogiliselt muutunud. Amorfne aine koosneb muljetavaldavas koguses proteoglükaanidest, glükosaminoglükaanidest (dekoriin, fibromoduliin, lumikan, agrekaan) ja glükoproteiinidest (osteonektiin, fibronektiin, tenastsiin jne). Kiudkude on alati ühe koostisega, sõltumata kahjustavast tegurist (viirused, toksiinid, bakterid jne).

Maksa fibroosi tüübid

Haiguspuhangu asukohast

Sõltuvalt kiuliste kahjustuste asukohast eristatakse järgmisi maksa fibroosi variante:

  • peritsellulaarne - paikneb hepatotsüütide ümber;
  • perivenulaarne - maksa lobuuli keskel või pigem selles piirkonnas, kus keskveen läbib;
  • venulaarne - tekib siis, kui veen ise asendatakse kiulise koega;
  • portaal ja periportaal - nende traktide piirkonnas, kus asuvad portaalveeni harud, maksanärvide, lümfisoonte ja sapijuhade otsad;
  • vahesein - lobules, hepatotsüütide surmakohas moodustuvad mitmesuguse pikkuse ja paksusega sidekoe septid - septid;
  • periduktaalne - kiudne kude moodustatakse piki sapikanaleid;
  • segatud - erinevate ülaltoodud võimaluste kombinatsioon.

Protsessi etapist

Samuti on oluline eristada fibroosi sõltuvalt protsessi staadiumist. Selleks on välja töötatud ja aktiivselt kasutusel mitmesuguseid skaalasid, mille põhjal määratakse konkreetne etapp. Metaviiri skaala:

  • F0 - puudub fibroos (normaalne);
  • F1 - alaealine fibroos, septeid ei määrata. Portaalide laiendamine toimub tähtede kujul;
  • F2 - mõõdukas fibroos koos ühe sidekoe septaga, traktid laienenud;
  • F3 - kiudkoe difuusne vohamine koos arvukate septidega maksakoes, tsirroosi tunnused puuduvad;
  • F4 - maksa tsirroos - viimane etapp.

Samuti saab maksa fibroosi määra määrata Ishaki ja Knodelli skaaladel..

Maksa fibroosi põhjused. 10 ravimit, millel on kahjulik mõju maksale

Maksa fibroos ilmneb pikaajaliselt kahjulike mõjudega maksa struktuurile. Sellised põhjused võivad olla kaasasündinud või omandatud. Nende hulgas:

  • Wilsoni-Konovalovi haigus. Vase kaasasündinud ainevahetushäire, mille korral see element ladestub erinevates organites, sealhulgas maksas;
  • alkohoolne haigus. Atsetaldehüüdiks metaboliseeritavat etüülalkoholi sisaldavate alkohoolsete toodete pikaajaline kasutamine avaldab hepatotsüütidele otsest kahjulikku mõju ja põhjustab lõpuks fibroosi;
  • viirushepatiit B, C, D ja teised püsivad pikka aega maksakoes, kahjustavad seda ja põhjustavad fibrootilisi muutusi;
  • autoimmuunne hepatiit. Nendega moodustab keha antikehi omaenda maksa struktuuride vastu;
  • alkoholivaba rasva steatohepatiit - esineb rasvumise, diabeedi jt inimestel
  • toksiline hepatiit. See võib areneda teatud ravimite kasutamisel või pikaajalisel kokkupuutel mitmesuguste tööga seotud ohtudega - lakid, pestitsiidid, värvid jne;
  • hemokromatoos on geneetiliselt määratud haigus, mille korral ladestub kehas liigselt rauda.

Kaasasündinud liigid tekivad autosomaalses domineerivas päranditüübis ja on esitatud kolme põhivormi kujul:

  • portaalhüpertensiooniga - suurenenud rõhk portaalveenis;
  • Caroli tõbi, mis avaldub laienemisel sapijuhade tsüstide kujul koos kivide ja neis esinevate põletikuliste protsesside võimaliku arenguga;
  • kombineeritud variant.

Maksa fibroos võib areneda koos teiste haigustega..

Ravimitest on kõige hepatotoksilisemad:

  1. TB-vastased ained - isoniasiid, etambutool.
  2. Antibiootikumid - tetratsükliin, Aztreonam, mõned penitsilliinide esindajad.
  3. Salitsülaadid - aspiriin.
  4. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid - paratsetamool, tselekoksiib, diklofenak jne..
  5. Seenevastased - amfoteritsiin B, itrakonasool.
  6. Suukaudsed rasestumisvastased vahendid.
  7. "Südame" ravimid - Enalapril, Amiodarone, Nifedipine.
  8. Statiinid - spetsiifiliste maksaensüümide näitajad hakkavad tõusma 2 - 4 nädala pärast.
  9. Anaboolsed ravimid.
  10. Vitamiinid: A ja B rühm.

Maksafibroosi varased ja hilisemad sümptomid

Esimesed hõlmavad ainult mittespetsiifilisi ilminguid:

  • üldine nõrkus;
  • vähenenud jõudlus;
  • väsimus;
  • vähenenud söögiisu.

Hilisemates etappides on kliiniline pilt kõige selgem ja see hõlmab järgmiste haiguste esinemist:

  • kollatõbi;
  • naha sügelus;
  • mitmesuguse lokaliseerimise veritsus ja tursed - ninast, igemetest, anusest jne;
  • raskus paremas hüpohondriumis;
  • puhitus;
  • astsiit;
  • tume uriin ja kerged väljaheited;
  • maksa ja põrna suuruse suurenemine;
  • ksantoom ja ksantelasma - lipiidide hoiused keha erinevates osades;
  • telangiektaasia - "ämblikveenid";
  • maksa peopesad (nende sisekülje punetus).

Diagnostika

  • üldine vereanalüüs;
  • biokeemiline analüüs, eriti maksafunktsiooni testid;
  • fibrootiliste muutuste markerid - PGA indeks;
  • Siseorganite, eriti maksa ja sapijuhade ultraheli;
  • fibrogastroduodenoscopy - söögitoru ja mao veenide seisundi hindamiseks;
  • maksakoe biopsia ultraheli juhendamisel;
  • elastomeetria on viimane meetod fibroosi staadiumi kaudseks määramiseks. Sel eesmärgil kasutatakse praegu Fibroscan seadet. Protseduur võtab umbes kümme minutit.

Maksa fibroosi ravi

See sõltub selle patoloogilise seisundi põhjusest ja võib sisaldada:

  • täielik alkoholist keeldumine;
  • kutsetegevuse muutus;
  • viirusevastane ravi;
  • hepatotoksiliste ravimite kasutamise lõpetamine;
  • glükokortikoidide, tsütostaatiliste ravimite, hepatoprotektorite, antioksüdantide, vitamiinide ja mineraalide komplekside määramine;
  • vase, raua taseme stabiliseerumine kehas.

Rasketel etappidel pöörduda kirurgilise sekkumise poole - maksa siirdamine.

Järeldus

Eeldatav eluiga nii raske haiguse korral sõltub paljudest teguritest ja peamiselt põhjusest, mis selle põhjustas. Nii ületab alkohoolse haigusega vaid 7% patsientidest 10-aastase läve, C-hepatiit - 24%, autoimmuunne hepatiit - 21%, B-hepatiit - 19%, hemokromatoos - 22%, kaasasündinud patoloogia - üle 70%.

Tegime palju pingutusi, et saaksite seda artiklit lugeda, ja meil on hea meel teie tagasiside üle hinnangu vormis. Autoril on hea meel näha, et teid see materjal huvitab. tänan!

Maksa fibroos (K74.0)

Versioon: MedElement Disease Guide

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Märge

Alamrubriiki K74.0 kuulub täpsustamata või määratlemata etioloogiaga maksafibroos, mis on diagnoositud morfoloogiliselt ja / või laboratoorselt.

Sellest alamrubriigist välja arvatud:

- Professionaalsed meditsiinijuhid. Ravistandardid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige rakendus alla androidi jaoks

- Professionaalsed meditsiinijuhid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige rakendus alla androidi jaoks

Klassifikatsioon


Maailma Hepatoloogide Assotsiatsioon (Acapulco, 1974) on etioloogilisel põhimõttel heaks kiitnud järgmise fibroosi klassifikatsiooni:

II. Mittetsirrootiline maksa fibroos (primaarne hepatoportaalne skleroos, mida nimetatakse ka "idiopaatiliseks portaalhüpertensiooniks", "mittetsirrootiliseks portaalfibroosiks", "Banty sündroom") jaguneb järgmiselt:

2.1. Maksa fibroos portaalse hüpertensiooniga.
2.2. Maksa fibroos koos kolangiidiga.
2.3. Maksa fibroosi segavormid.

3. Presistinoidse portaalhüpertensiooniga schistomatoos ("Schistosomiasis [bilharciosis]") - B65 + "Mujal klassifitseeritud nakkus- ja parasiithaiguste maksakahjustused" - K77.0 *).

III. Maksa fibroos võib hakata arenema maksa lobules erinevates osades. Sõltuvalt fibrootilise protsessi põhjusest ja levimusest eristatakse järgmisi maksa fibroosi vorme:

IV. Klassifikatsioon mis tahes etioloogia fibroosi morfoloogiliste tunnuste (etappide) järgi

Fibroosi klassifitseerimisel võib kasutada Knodelli (KNODELL), Metaviri (METAVIR), Ishaqi (ISHAK) skaalasid, mis on algselt kavandatud maksakahjustuse staadiumi määramiseks viirushepatiidi korral. Indeksi arvutamiseks võetakse kasutusele hinne.


Indeksi esimene komponent (periportaalne ja / või silla nekroos) varieerub vahemikus 0 kuni 10.
Järgmised kaks komponenti (maksa lobede nekroos ja portaalpõletik) varieeruvad vahemikus 0 kuni 4.
Nende kolme markeri kombinatsioon näitab maksa põletiku astet..

- 0 = põletikku pole
- 1-4 = minimaalne põletik
- 5-8 = kerge põletik
- 9-12 = mõõdukas põletik
- 13-18 = märkimisväärne põletik

Tabel 1. Histoloogilise aktiivsuse indeks

KomponendidDigitaalne reitinguvahemik
1. Periportaalne nekroos sildade nekroosiga või ilma0-10
2. Intralobulaarne degeneratsioon ja fokaalne nekroos0-4
3. Portaali põletik0-4
4. Fibroos0-4

Metaviiri punktisüsteem loodi spetsiaalselt C-hepatiidiga patsientide jaoks. See süsteem hõlmab lavastuste ja gradatsiooni kasutamist. Astet iseloomustab infektsiooni aktiivsus või põletiku tase ja staadium (faas) annab ettekujutuse kiulise koe või armistumise hulgast.
Igale astmele omistatakse hinne vastavalt põletiku raskusastmele, tavaliselt 0–4 punkti („0“ tähendab, et põletikku pole ja „3“ või „4“ tähistab tugevat põletikku). Kuna maksapõletik on fibroosi eelkäija, on selline põletiku kvantitatiivne hindamine väga oluline..

Tabel 2. Metaviiri skaala. Histoloogilise aktiivsuse etapid

Astmeline nekroosLobulaarne põletikIGA

0 (ei)
0 (ei või pehme)A0
1 (mõõdukas)A1
2 (väljendatud)A2
1 (pehme)0, 1A1
2
A2
2 (mõõdukas)0, 1
2
A3
3 (väljendatud)0, 1, 2
Indeks
Fibroos puudub0
Fibroosi levik mõnes portaaltraktis ± lühike kiuline septa1
Fibroos levib enamikus portaaltraktides ± lühikesed kiulised septid2
Fibroos levib enamikus portaalide traktides ja ühe portaali septades3
Fibroosi levik portaaltraktides mitme portoportaali ja portocentraalse septa abil4
Ekspresseeritud sillataoline fibroos üksikute sõlmedega (mittetäielik tsirroos)5
Tõenäoline või kindel tsirroos6
Maksimaalne indeksi väärtus6


Täiendavad muudatused, mis tuleb ära näidata: intraakinaarne fibroos, perivenulaarne fibroos, maksa venulite fleboskleroos.

Tabel 4. Maksa fibroos. Maksa fibroosi staadiumid Knodeli skaalal, Ishaq, Metavir

PunktidKnodellISHAKMETAVIR
0Fibroos puudubFibroos puudubFibroos puudub

Portaaltehingute kiuline laiendamine

Portaaltraktide kiuline laienemine koos lühikese kiulise septaga või ilma

Portaaltraktide tähttellis ilma septideta

Portaaltraktide laiendamine + portoportal septa
Enamiku portaaltraktide kiuline laienemine koos lühikese kiulise septaga või ilma
Portaaltraktide laiendamine ühe portaalportaali abil

Silla fibroos - portoportaal või portocentraalne septa
Enamiku portaaltraktide kiuline laiendamine ühe sillakujulise portoportaali septa abil
Arvukalt tsirroosita portocentraalset septat

Tsirroos
Portaaltraktide kiuline laiendamine väljendunud sillakujulise portoportaali ja portocentraalse septa abil
Tsirroos
5---
6-Tsirroos, tõenäoline või usaldusväärne-

Etioloogia ja patogenees


Patogenees

Kroonilise viirushepatiidi ja krooniliste kolestaatiliste maksahaiguste korral lokaliseeritakse fibroos algselt portaaltraktide ümber. Alkohoolse maksahaiguse korral lokaliseerub fibroos peritsentraalses või perisinusoidses piirkonnas. Maksahaiguse progresseerumine põhjustab kollageenikiudude muutumist silduvaks fibroosiks ja viib lõpuks tsirroosi tekkeni.

Epidemioloogia

Vanus: enamasti täiskasvanud

Levimuse märk: Jaotatud

Sooline suhe (m / f): 1,3

Fibroos kui morfoloogiline sündroom
Levimus vastab ligikaudu mis tahes etioloogiaga hepatiidi ja hepatoosi levimusele. Enamasti meessoost.
Seoses laste hepatiidivaktsineerimisega, mida levitatakse peamiselt täiskasvanutel.

Tegurid ja riskirühmad

Kliiniline pilt

Kliiniline diagnostiline kriteerium

Sümptomid, muidugi

Maksa fibroosi iseloomustab aeglane areng. Arvatakse, et fibroosi algusest kliiniliste sümptomite ilmnemiseni möödub mitu aastat. Sageli võivad kiire arengu vallanduda täiendavad hepatotoksilised tegurid või infektsioon. Algstaadiumides on see asümptomaatiline või minimaalsete ilmingutega..

Diagnostika

Maksafibroosi kahtlus peaks ilmnema siis, kui patsiendil on maksahaiguse tunnuseid, portaalhüpertensioon Portaalhüpertensioon - venoosne hüpertensioon (veenides suurenenud hüdrostaatiline rõhk) portaalveeni süsteemis.
Täpsemalt öeldes esinevad splenomegaalia, biokeemilised nähud ja on ka andmeid pildistamise uurimismeetodite (näiteks ultraheli) kohta, mis viitavad kroonilisele maksakahjustusele.

Lõplik diagnoos tehakse maksa biopsia histoloogilise uurimisega. Diagnostika arendamisega on FibroTesti diagnostikapaneeli ja mõnede kuvamismeetodite (magnetresonants elastograafia ja / või kaudne ultraheli elastograafia) ühendamisel võimalik saada biopsiauuringutega võrreldavaid tulemusi..

Mitteinvasiivsed pilditehnikad

Invasiivsed meetodid

2. HPVG mõõtmine - gradient portaalveeni rõhu ja madalama vena cava intraabdominaalse osa vahel. Seda mõõdetakse südamekateetri abil, mis viiakse alamast vena cava'st ühte maksaveeni, kuni väikese läbimõõduga intrahepaatiline veen on kinni kiilunud, samal ajal kui sinusoidaalne venoosne rõhk kantakse kateetri otsa.
Vaba portaalrõhk (SPD), mis määratakse portaalveeni peamise pagasiruumi kateteriseerimise või punktsiooniga, ja koljusisene rõhk peegeldavad portaalveeni presinusoidaalse hargnemise rõhku.

HPVG väärtused:
1. HVPG normaalne väärtus on vahemikus 1 kuni 5 mm Hg. Kõrgem rõhk määrab portaalhüpertensiooni olemasolu.Portaalne hüpertensioon on venoosne hüpertensioon (suurenenud hüdrostaatiline rõhk veenides) portaalveeni süsteemis..
Üksikasjalikult, sõltumata kliinilistest tunnustest.
2. HVPG> või = 10 mmHg (kliiniliselt oluline portaalhüpertensioon) on maksatsirroosi komplikatsioonide, sealhulgas surma, arengu ennustaja.
3. HVPG üle 12 mmHg on veenilaiendite rebenemise rõhulävi.

HVPG peamised eelised on lihtsus, korratavus ja ohutus..

Laboridiagnostika

- maatriksmetalloproteaasid (MMP) 2 ja 9;
- koe metalloproteaasi inhibiitorid (TIMP) 1 ja 2;
- laminin.

Fibroosi progresseerumise markerid: suurenenud kollageeni IV, hüaluroonhappe, prokollageen-III-peptiidi ja TIMP-1 sisaldus.

Stabiilse fibroosi markerid: seerumi kollageeni IV ja hüaluroonhappe sisalduse langus.

MarkerFibrogeneesFibrinolüüs
-III-peptiid pannakse+(+)
Kollageen IV+-
Kollageen VI+(+)
Kollageen XVI+ (portaal)-
Laminüül+(+)
Tenascin+ (lobulaarne)-
Hüaluroonhape(+)(+)
TIMP-1+-
MP-1-+
MP-2+(+)
MP-9(+)(+)
TIMP - metalloproteinaaside koe inhibiitorid
MP - metalloproteinaasid

Diferentsiaaldiagnostika

I. Maksa fibroosi eristatakse järgmiste haigustega:

1. Erinevate etioloogiate tsirroos ja maksaskleroos (tsirroosi ülediagnoosimine on endiselt oluline probleem).

2. Rafineeritud etoloogia maksafibroos. Maksa fibroosi põhjustavate haiguste lühike loetelu sisaldab:

2.1 Otsese maksakahjustusega haigused:

2.2.1 Mõned pärilikud haigused:
- alfa-1-anti-trüpsiini puudus;
- Konovalov-Wilsoni tõbi;
- fruktoosemia;
- galaktoseemia;
- glükogeeni kogunemise haigused (tüübid 3,4,6,9,10);
- hemokromatoos;
- lipiidide metabolismi häired (nt Gaucheri tõbi);
- peroksisomaalsed haigused (Zellwegeri sündroom);
- türosinoos;
- kaasasündinud maksa fibroos (fibrotsüstiline maksahaigus, Caroli tõbi).

2.2.2 Nakkused:
- bakteriaalne (nt brutselloos, mükoplasma, süüfilis);
- parasiitide (nt ehhinokokoos, skistosomiasis);
- viiruslik (nt hepatiit B, C, CMV, herpes).

2.3 Ravimid ja kemikaalid:
- alkohol;
- amiodaroon;
- kloorpromasiid;
- isoniasiid;
- metotreksaat;
- metüüldopa;
- oksüfenisatin;
- A-vitamiin;
- toksiinid ja mürgid (nt raua- ja vasesoolad, polüvinüülkloriidi aurud, psoriaasi raviks kasutatavad anorgaanilised arseenipreparaadid, berüllium).

2.4 Süsteemsed haigused:
- mastotsütoos;
- sarkoidoos;
- talasseemia.

II. Kõige sagedamini tuleb mittetsirrootilist fibroosi diferentseerida järgmiste haiguste korral:
- alkohoolne maksakahjustus;
- krooniline C-hepatiit;
- alkoholivaba steatohepatiit;
- Banti sündroom (hepatoportaalne skleroos);
- primaarne biliaarne tsirroos;
- kaasasündinud fibroos.

III. On mitmeid kaasasündinud maksafibroosiga sarnaseid haigusi. Mõned autorid eristavad neid selgelt kaasasündinud maksafibroosist, teised peavad kaasasündinud fibrootsüstilise haiguse ("tsüstiline maksahaigus" - Q44.6) väga sarnaseid (eriti maksa- ja neerukahjustuse kombinatsiooni) variante.

1. Hepatoreenne polütsüstiline infantiilne tüüp - avaldub vastsündinutel või imikutel erineva arvu ja suurusega tsüstide esinemise kaudu maksas ja neerudes (harvemini - kõhunäärmes või kilpnäärmes, kopsudes). Neerude suurust saab nii suurendada, et see raskendab sünnitust. Lisaks on märkimisväärselt suurenenud maks.
See vorm viib (kõige sagedamini) varajase neerupuudulikkuse ja surmani..

Mõned autorid peavad selle haiguse ja kaasasündinud maksafibroosi eristamise aluseks pindmise asukoha tõeliste tsüstide olemasolu, mis pole seotud sapijuhadega ja maksa deformeerumisega..
Lahkamisel ei tuvastata kaasasündinud maksafibroosile iseloomulikke histoloogilisi muutusi.

On mitmeid publikatsioone, milles on täheldatud kaasasündinud maksafibroosi ja hepatoreense polütsüstilise infantiilset tüüpi perekonna kombinatsiooni. Kuna mõlemad haigused levivad autosomaalselt retsessiivselt, peavad mõned autorid hepatorenaalset polütsüstilist infantiilset tüüpi kaasasündinud maksafibroosi varajaseks surmavaks vormiks. Selle haigusega jäävad ellu ainult kerge neerukahjustusega lapsed, mis annab aega kaasasündinud maksafibroosi ja portaalse hüpertensiooni tekkeks.

2. Polütsüstiline täiskasvanu tüüp erineb oluliselt kaasasündinud tsirroosist. Tsüstid on väga suured ja maksa pinnal nähtavad. Nad ei suhtle sapiteede kaudu. Portaalne hüpertensioon puudub. Prognoos sõltub progresseeruva neerupuudulikkuse riskist..
Kaasasündinud maksafibroosiga patsientide portaal-hüpertensiooni operatsioonide puhul pole maksa tsüste kunagi täheldatud. Kuid kui noorukitel leiti noorukite polütsüstiline neeruhaigus, on kirjeldatud mitmeid kaasasündinud maksafibroosi juhtumeid.

3. Intrahepaatilise sapiteede tsüstiline dilatatsioon - esmakordselt isoleeritud 1958. aastal ja praeguseks on kirjeldatud umbes 30 laste ja täiskasvanute haiguse juhtumit. Puhtal kujul on sellel tavaliselt selliseid ilminguid nagu kolangiit koos parema hüpohondriumi valuhoogedega, palavik, aeg-ajalt kollatõbi ja suurenenud maks.

Diagnoos tehakse kolangiograafia põhjal, paljastades mitme sentimeetri läbimõõduga kotikujulised õõnsused, mis on "kinnitatud" intrahepaatiliste sapiteede külge ühes või mõlemas maksa lohus. Need õõnsused suhtlevad intrahepaatiliste sapijuhadega ja mõnikord on sapikivide moodustumisega lüngad.

Koos intrahepaatilise sapiteede tsüstilise dilatatsiooni sõltumatute vormidega on ka vorme kombinatsioonis kaasasündinud maksafibroosiga (kõige sagedamini). Nakkuslike ägenemiste (näiteks kolangiit) varajased kuupäevad ja manifestatsioonide sagedus sõltuvad otseselt sapiteede intrahepaatilise dilatatsiooni astmest ja õõnsuses kivide ja mõnikord isegi kivide olemasolust.

Tüsistused

Kliiniliselt jaguneb portaalne hüpertensioon neljaks etapiks.
I etapp - prekliiniline: raskustunne paremas hüpohondriumis, mõõdukas puhitus ja üldine halb enesetunne.
II etapp - rasked kliinilised ilmingud: tõsidus ja valu ülakõhus, parempoolne hüpohondrium, kõhupuhitus, düspeptilised häired, maksa- ja splenomegaalia.
III etapp - väljendunud kliinilised ilmingud kõigi portaalse hüpertensiooni nähtude esinemise korral Portaali hüpertensioon - venoosne hüpertensioon (suurenenud hüdrostaatiline rõhk veenides) portaalveeni süsteemis.
Üksikasjalikult, sealhulgas astsiit, raske verejooksu puudumisel.
IV etapp - tüsistuste staadium: astsiit on halvasti ravitav; massiivne, korduv verejooks siseorganite veenilaienditest.

Ravi

Kohese fibroosivastase ravi eesmärgid: fibro-tootvate rakkude pärssimine ja / või rakuvälise maatriksi valkude kuhjumise takistamine.
Hoolimata asjaolust, et paljud terapeutilised meetodid on fibroosi eksperimentaalses mudelis efektiivsed, pole nende efektiivsus ja ohutus inimestel teada..

Haigushaiguse põhjustaja kõrvaldamine on praegu kõige tõhusam meetod maksa fibroosiga kokkupuutumiseks. Sarnane strateegia on tõestatud enamiku teadaoleva etioloogiaga maksahaiguste korral..

Fibroosi ravis võivad potentsiaalselt olulised olla ained, mis pärsivad maksa fibrogeneesi peamisi signaaliülekande teid. Nende hulka kuuluvad pentoksüfülliin (fosfodiesteraasi inhibiitor), amiloriid (naatriumvesinikupumba inhibiitor).

Maksafibroosi ravis kõige paljulubavam strateegia on reniini-angiotensiinisüsteemi pärssimine. Reniini-angiotensiini inhibiitoreid kasutatakse laialdaselt antifibrootiliste ainetena krooniliste neeru- ja südamehaigustega patsientidel. Need on pika aja jooksul ette kirjutatud piisavalt ohutud..

Põletikuvastase ravimina kasutatakse rasketes vormides koos hepatiidiga kortikosteroide (GCS) väga harva - prednisoon, metipred.

Paljude autorite soovitatud kolhitsiin ei oma tõhususe kohta piisavalt tõendeid..

Mõned ravimid on oma tõhusust näidanud ainult katses. Nende efektiivsust ja ohutust inimestel kinnitavaid uuringuid ei ole läbi viidud või neil pole piisavalt tõendeid..

Kokkuvõte

1. Fibroosi ravis mängib peamist rolli etiotroopne teraapia..

2. Dieedi ja elustiili muutused võivad mängida olulist rolli maksa fibroosis..
Ameerika Gastroenteroloogiakolledž (ACG) ja Ameerika maksahaiguste uuringute ühing (AASLD) soovitavad päevas keskmiselt 1,2–1,5 g / kg valku ja 35–40 kcal / kg kehakaalu kohta (vähemalt 2000 kcal / päevas). täiskasvanu).
On tõendeid hargnenud ahelaga aminohapete (dieedile sissetoomise) kasulikust mõjust (BCAA-d).
Polüküllastumata rasvhapete toidule toomise tõhususe tõendid on endiselt kaheldavad ja mõnedes uuringutes paradoksaalselt negatiivsed.
Mõned probiootikumid on eeluuringutes osutunud paljulubavaks teraapiavaldkonnaks. Lisaks alatoitumusele võib fibroosiga patsientidel olla ka liigne kehakaal, mis on seotud ülesöömise, metaboolse sündroomi, düs- / hüperlipideemia, suhkruhaiguse ja / või muude endokrinoloogiliste seisunditega. Dieet ja füüsiline aktiivsus valitakse sellistel juhtudel individuaalselt.

3. Fibrootilise protsessi enda ravis pole tõestatud tõhusaid ravimeid (peale süsteemsete kortikosteroidide ja osaliselt pentoksifülliini). Süsteemsetel GCS-del (prednisoon, metipred) on äärmiselt harva näidustusi nende kasutamiseks fibroosil. Süsteemsete kortikosteroidide vastunäidustusteks kasutatava pentoksüfülliini vastus sõltub kiulise protsessi etioloogiast.

4. Hepatotroopilistel ravimitel, fosfolipiididel, vitamiinidel jne pole selget tõendusmaterjali ja neid saab arst kasutada vastavalt oma otsusele või maksafibroosiga patsientide ravi soovituste põhjal igas piirkonnas või kliinikus..

Prognoos


Maksafibroos on tsirroosiga võrreldes soodsam. Prognoos määratakse fibroosi tüübi järgi..

Mittetsirrootilise maksafibroosi prognoos sõltub patoloogilise protsessi raskusastmest, mille määravad järgmised tegurid: patsiendi vanus, protsessi kestus, sugu, etioloogiliste teguritega kokkupuutumise tase, immuunpuudulikkuse seisundite olemasolu (näiteks HIV-nakkus)..

Kaasasündinud maksafibroosiga on prognoos soodne. Eeldatav eluiga on 70% -l patsientidest üle 10 aasta ja 35% -l rohkem kui 20 aastat.