Vastsündinu kolestaas

Vastsündinud kolestaas on patoloogiline seisund, mida iseloomustab häiritud sapi sekretsioon, mis põhjustab hüperbilirubineemiat ja ikterust. Kliinilisteks ilminguteks on subbakteriaalne sklera, limaskestade ja naha kollasus, hepatomegaalia, kehalise arengu aeglustumine, hüpovitaminoos A, D, K, E. Vastsündinu kolestaasi diagnoosimine seisneb põhihaiguse tuvastamises, maksafunktsiooni laboratoorses hindamises, ultrahelis, hepatobiliaarses skaneerimises ja maksa biopsias. Ravi sõltub etioloogilisest tegurist ja hõlmab tasakaalustatud toitumist, kergesti seeditavate rasvade sisseviimist dieeti, vitamiinravi või operatsiooni.

Vastsündinu kolestaas

Vastsündinud kolestaas on pediaatrias ja neonatoloogias heterogeenne seisund, mis väljendub sapi eritumise rikkumisel koos hüperbilirubineemia edasise arenguga. Patoloogia täpset levimust on keeruline kindlaks teha, kuna see seisund on sageli kaasuva haiguse struktuuris. Lapse elu terapeutiline taktika ja prognoos sõltuvad vastsündinu kolestaasi etioloogilisest tegurist. Reeglina viib juhtiva patoloogia kõrvaldamine kolestaatilise sündroomi leevenemiseni. Rasketel juhtudel võib olla vajalik maksa siirdamine. Tulemused varieeruvad pikast healoomulisest kulust maksapuudulikkuse ja fataalse tsirroosi kiire arenguni esimesel eluaastal.

Vastsündinud kolestaasi põhjused

Kõik vastsündinu kolestaasi etioloogilised tegurid jagunevad ekstrahepaatilisteks ja intrahepaatilisteks. Viimane rühm hõlmab nakkusliku, metaboolse, geneetilise, alloimmuunse või toksilise päritolu häireid. Nakkuslike põhjuste hulka kuuluvad niinimetatud TORCH-nakkused: toksoplasmoos, punetised, CMV, herpesviirus, süüfilis, B-hepatiit ja teised. Ainevahetushäired nagu galaktoseemia, tsüstiline fibroos, türosineemia ja α1-antitrüpsiini puudus võivad provotseerida vastsündinu kolestaasi. Geneetilisteks teguriteks on Alagili sündroom, tsüstiline fibroos, progresseeruv perekondlik intrahepaatiline kolestaas jt. Maksa gestatsionaalne alloimmuunne kahjustus areneb ema IgG transplatsentaarsel läbimisel lapse kehasse. See põhjustab komplemendi süsteemi aktiveerimise, mis võib kahjustada hepatotsüüte. Pikaajaline parenteraalne söötmine raskelt enneaegsetel imikutel ja lühikese soole sündroomi esinemine on vastsündinud kolestaasi toksilised põhjused.

Vastsündinud kolestaasi tekke ekstrahepaatiliste tegurite loend sisaldab kõiki häireid, mis halvendavad sapi väljavoolu maksast. Kõige tavalisem põhjus on sapiteede atresia. Kõige sagedamini täheldatud enneaegsetel lastel. Mõnikord mõjutavad lisaks ekstrahepaatilisele sapiteele ka intrahepaatilisi sapiteid. Selle seisundi täpne etioloogia ei ole teada. Eeldatavasti põhjustavad sapiteede atresia arengut ema nakkushaigused raseduse ajal.

Kliiniliste sümptomite ilmnemise käivitusmehhanism vastsündinu kolestaasis on bilirubiini otsese eritumise rikkumine, mis provotseerib selle taseme tõusu veres - hüperbilirubineemia. See viib sapphapete vaeguseni süsteemses vereringes. Kuna nad vastutavad rasvade ja rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, K, E) imendumise ja transpordi eest, tekib lapse kehas puudus. Tagajärjeks on ebapiisav kehakaalu tõus, hüpovitaminoos, füüsilise ja psühhomotoorse arengu viivitus.

Vastsündinud kolestaasi sümptomid ja diagnoosimine

Vastsündinu kolestaasi kliinikus arendatakse lapse esimese 10-14 päeva jooksul. Esmased ilmingud on ärevus, isutus, ebapiisav kehakaalu tõus ja kasv. Peaaegu kohe ilmneb sklera ja limaskestade subicicicity, hüperbilirubineemia veelgi suureneb, märgitakse naha kollasus. Selle taustal omandab uriin pruuni varjundi ja väljaheited muutuvad värvituks (ahoolseks). Maks suureneb järk-järgult, mis väljendub kerge kõhu suurenemises. Samuti täheldatakse vastsündinu kolestaasi korral kroonilist sügelust, hüpovitaminoosi kliinilisi ilminguid A, D, K, E. Maksakahjustust põhjustava põhihaiguse edasise progresseerumisega areneb portaalne hüpertensioon. Ta omakorda põhjustab söögitoru veenilaienditest astsiiti ja verejooksu.

Vastsündinud kolestaasi diagnoosimine hõlmab haigusloo andmete kogumist, lapse füüsilist läbivaatust, laboratoorseid ja instrumentaalseid uurimismeetodeid. Vanemate küsitlemisel juhib lastearst või neonatoloog tähelepanu kõigile võimalikele etioloogilistele teguritele: ema haigused raseduse ajal, geneetilised patoloogiad, lapse kaasasündinud väärarengud. Füüsilise läbivaatuse käigus määratakse kehakaalu ja kasvu defitsiit, sklera, limaskestade ja naha kollasus ning hepatomegaalia. Biokeemilises vereanalüüsis tuvastatakse hüperbilirubineemia otsese fraktsiooni, düsproteineemia tõttu. Transaminaaside võimalik tõus - Alt ja AcT. Vastsündinu kolestaasi iseloomulikud tunnused on ahoolsed, rasvarikkad väljaheited ja urobiliiniga küllastunud uriin. TORCH-nakkuste välistamiseks viiakse läbi ELISA ja bakteriaalne uriinikultuur. Kasutatakse ka metaboolsete häirete või geneetiliste kõrvalekallete teste, mis võivad põhjustada kolestaasi teket vastsündinutel - higi NaCl sisalduse, uriinis sisalduva galaktoosi, α1-antitrüpsiini sisalduse testid veres jne..

Vastsündinu kolestaasi kahtlusega instrumentaalne diagnostika hõlmab ultraheli, maksa ja sapiteede skaneerimist ning maksa biopsiat. Esimene etapp on kõhuorganite ultraheliuuring. See võimaldab teil tuvastada hepatomegaalia, anomaaliaid sapipõie ja sapijuhade struktuuris. Seejärel viiakse läbi maksa skaneerimine, et hinnata sapi eritumist kõigil sapiteede tasemetel - alates intrahepaatilistest kanalitest kuni kaksteistsõrmiksoole. Kui diagnoosi nende meetoditega ei ole võimalik kinnitada, on näidustatud maksa biopsia. Vastsündinute kolestaasi korral võib biopsia histoloogiline analüüs paljastada sagenenud sagenemiste portaalajasid, sapiteede vohamist ja fibroosi koos sapiteede atreesiaga, kaasasündinud hepatiidiga hiiglaslikke polünukleaarseid rakke jt. Vastsündinud kolestaasi kahtlustatud alloimmuunse päritolu juhtudest avastatakse hepatotsüütides või kudedes suur kogus rauda..

Vastsündinud kolestaasi ravi

Vastsündinud kolestaasi ravi hõlmab mitut punkti: põhihaiguse täielik ravi, lapse dieedi küllastumine vitamiinide A, D, K, E ja keskmise ahelaga rasvhapetega, ursodeoksükoolhappe kasutamine. Suur hulk vitamiine kompenseerib nende ebapiisava imendumise soolestikus. Keskmise ahelaga rasvhapped on võimelised imenduma vereringesse ka vastsündinute kolestaasi ajal esinevate sapisoolade puuduse korral, kompenseerides sellega triglütseriidide puudust kehas. Ursodeoksükoolhape on maksa- ja sapiteid stimuleeriv ja hüperbilirubineemiat peatav hepatoprotektor ja kolereetiline aine..

Sapiteede kinnitatud atreesia korral viiakse Kasai meetodi kohaselt portoenterostoomia läbi juba 1-2 elukuud. See operatsioon parandab oluliselt ellujäämismäära, kuid viib tulevikus sagedase korduva kolangiidi, püsiva kolestaasi ja psühhofüüsilise arengu edasilükkamiseni. Vastsündinud kolestaasi alloimmuunse päritolu kahtluse korral (isegi kinnitamata diagnoosiga) on näidustatud intravenoossed immunoglobuliinid või verevahetuse vahetamine. Kiiresti areneva maksatsirroosi taustal on vajalik elundite siirdamine.

Vastsündinud kolestaasi ennustamine ja ennetamine

Vastsündinud kolestaasi prognoos sõltub otseselt põhihaigusest ja terapeutiliste meetmete tõhususest. Sapiteede atresia ja varase kirurgilise sekkumise puudumisega areneb kiiresti maksapuudulikkus. Veelgi enam, see seisund muundatakse tsirroosiks koos portaalveeni süsteemi suureneva hüpertensiooniga juba lapse esimestel elukuudel. Surm saabub tavaliselt 10–12 kuu vanuselt. Vastsündinud kolestaasi nakkavatel ja metaboolsetel põhjustel võib olla nii healoomuline prognoos kui ka kiiresti kulgev kulg. Alloimmuunne maksakahjustus, mis tuleneb varase ravi puudumisest, on enamasti surmav.

Vastsündinud kolestaasi ennetamine hõlmab loote antennaalset kaitset, paaride geneetilist nõustamist ja raseduse planeerimist, regulaarseid sünnituskliinikute külastusi ning kõigi vajalike testide ja uuringute täielikku läbimist. Need meetmed võimaldavad teil enne rasedust hinnata geneetiliste haiguste tekkimise riski ja tuvastada varases staadiumis ohtlikud haigused.

Kollatõbi vastsündinutel

Kollatõbi ehk hüperbilirubineemia visuaalne manifestatsioon hõlmab erineva päritoluga sündroome, mille ühiseks tunnuseks on naha ja limaskestade ikteriline värvumine. Kokku on umbes 50 haigust, millega kaasneb

Kollatõbi ehk hüperbilirubineemia visuaalne manifestatsioon hõlmab erineva päritoluga sündroome, mille ühiseks tunnuseks on naha ja limaskestade ikteriline värvumine. Kokku on umbes 50 haigust, millega kaasneb naha kollasuse ilmnemine. Täiskasvanutel ilmneb naha värvumine bilirubiini taseme tõusuga üle 34 μmol / l, vastsündinutel - bilirubiini tasemega 70 kuni 120 μmol / l.

Vastsündinu perioodi kollatõbi, mis on tingitud liigse bilirubiini kogunemisest veres, on tavaline ja nõuab mõnikord kiireid meditsiinilisi meetmeid. Kaudne bilirubiin on neurotoksiline mürk ja teatud tingimustel (enneaegsus, hüpoksia, hüpoglükeemia, pikaajaline kokkupuude jne) põhjustab subkortikaalsete tuumade ja ajukoore spetsiifiline kahjustus - nn bilirubiini entsefalopaatia. Mitmete allikate sõnul ilmneb kollatõbi esimesel elunädalal 25–50% täisaegsetest ja 70–90% enneaegsetest imikutest.

Bilirubiin on heemi katabolismi lõppsaadus ja moodustub peamiselt hemoglobiini lagunemise tõttu (umbes 75%) hemoksügenaasi, biliverdiini reduktaasi, aga ka mitteensüümsete redutseerivate ainete osalusel retikuloendoteliaalse süsteemi (RES) rakkudes. Teised bilirubiini allikad on müoglobiin ja heemi sisaldavad maksaensüümid (umbes 25%).

Bilirubiini looduslik isomeer - kaudne vaba bilirubiin - on lipiidides lahustuv, kuid vees halvasti lahustuv. Veres seob see kergesti albumiiniga keemilist sidet, moodustades bilirubiini-albumiini kompleksi, mille tõttu siseneb koesse ainult alla 1% saadud bilirubiinist. Teoreetiliselt võib üks albumiini molekul siduda bilirubiini kahte molekuli. Kombinatsioonis albumiiniga siseneb bilirubiin maksa, kus see tungib aktiivse transpordi kaudu tsütoplasmasse, seondub Y- ja Z-valkudega ning transporditakse endoplasmaatilisse retikulumisse. Seal uridiindifosfaatglükuronüültransferaasi (UDFGT) mõjul ühinevad bilirubiini molekulid glükuroonhappega ja moodustuvad monoglükuroniidi birirubiin (MHB). Kui MGB transporditakse läbi tsütoplasmaatilise membraani sapi kapillaaridesse, liitub teine ​​bilirubiini molekul ja moodustub diglükuroniidi birirubiin (DHB). Konjugeeritud bilirubiin on vees lahustuv, mittetoksiline ja eritub sapiga ja uriiniga. Lisaks eritub DHB kujul olev bilirubiin sapi kapillaaridesse ja koos sapiga soolestiku luumenisse. Soolestikus toimub soole mikrofloora mõjul bilirubiini molekulide edasine muundumine, mille tulemusel moodustub sterkobiliin, mis eritub väljaheitega..

Peaaegu kõiki bilirubiini metabolismi etappe vastsündinutel on iseloomulik mitmele tunnusele: suhteliselt suurem hemoglobiinisisaldus kehakaaluühiku kohta, punaste vereliblede mõõdukas hemolüüs isegi normaalsetes tingimustes, isegi tervel täissündinud vastsündinul vähenevad Y- ja Z-valkude sisaldus ning UDGHT aktiivsus esimestel järsult. elupäeval ja moodustavad 5% selliste süsteemide aktiivsusest täiskasvanutel. Bilirubiini kontsentratsiooni tõus põhjustab maksaensüümsüsteemide aktiivsuse suurenemist 3-4 päeva jooksul elust. Maksaensüümsüsteemide täielik moodustumine toimub 1,5–3,5 elukuu jooksul. Morfofunktsionaalne ebaküpsus, endokriinsed häired (hüpotüreoidism, progesterooni tõus rinnapiimas), süsivesikute ainevahetuse häired (hüpoglükeemia), kaasneva nakkusliku patoloogia esinemine pikendab märkimisväärselt maksaensüümsüsteemide teket. Samuti on ebatäiuslikud bilirubiini organismist väljutamise protsessid, mis on seotud bilirubiini suurenenud soolestikus imendumisega. Normaalse soole mikroflooraga vastsündinu soolestik vähendab dramaatiliselt soolest imendunud bilirubiini kogust ja aitab normaliseerida organismist väljutamise protsesse.

Kogu kollatõbi jagatakse tavaliselt bilirubiini metabolismibloki tasemega:

  • suprahepaatiline (hemolüütiline), mis on seotud punaste vereliblede suurenenud lagunemisega, kui maksarakud ei suuda ära kasutada laviini moodustavaid suures koguses bilirubiini;
  • maksa (parenhüümi), seotud põletikulise protsessi olemasoluga, mis häirib maksarakkude funktsiooni;
  • subhepaatiline (mehaaniline), mis on seotud sapi väljavoolu rikkumisega.

Neonatoloogi praktikas kasutatakse vastsündinute kollatõve patogeneetilist klassifikatsiooni (vastavalt N. P. Shabalovile, 1996), mille kohaselt on:

  • Bilirubiini (hemolüütiline) suurenenud produktsiooni põhjustatud kollatõbi: vastsündinu hemolüütiline haigus, polütsüteemiline sündroom, neelatud vere sündroom, verejooks, ravimite hemolüüs (K-vitamiini, oksütotsiini üledoos, sulfoonamiidide kasutamine jne), erütrotsüütide membraanide ja fermentopaatiate pärilikud vormid.
  • Kollatõbi, mis on tingitud hepatotsüütide vähenenud bilirubiini kliirensist (konjugatsioon): Gilberti, Krigleri - I ja II tüübi Nayyari pärilikud sündroomid, aariad, ainevahetushäired (galaktoseemia, fruktoosemia, türosinoos, hüpermetionionemia jne), bilirubinorröa halvenenud konjugatsioon pil obstruktsioon, teatud ravimite kasutamine.
  • Kollatõbi konjugeeritud bilirubiini nõrgenenud evakueerimise tõttu sapiga sapijuhade ja soolte kaudu (mehaaniline): anomaaliaid sapijuhade arengus koos muude väärarengutega (Edwardsi sündroom, Aladzhilli sündroom), Bayleri, McElfresh, Rotor ja Dubin-Johnsoni sündroomide perekolestaas, tsüstiline fibroos, α-1-antitrüpsiini vaegus, sapikondensatsiooni sündroom, sapiteede kokkusurumine kasvajaga, infiltraadid jne..
  • Segane genees: sepsis, emakasisesed infektsioonid.

Järgmised sümptomid viitavad alati kollatõve patoloogilisele olemusele: kollatõve ilmumine esimesel elupäeval, bilirubiini tase üle 220 μmol / l, bilirubiini tase tunnis suureneb üle 5 μmol / l tunnis (üle 85 μmol / l päevas), selle kestus on üle 14 päeva, haiguse lainekujuline kulg, ikteruse ilmnemine pärast 14. elupäeva.

Konjugeeritud hüperbilirubineemia kõige levinum põhjus vastsündinutel on bilirubiini normaalse produktsiooni ja selle organismist väljutamise ebatäiusliku süsteemi mittevastavus maksaensüümide süsteemide ebaküpsuse tõttu. Konjugatsiooni kollatõbe iseloomustab selle ilmumine 3. elupäeval, maksa ja põrna suurenemise puudumine, väljaheite ja uriini värvi muutused, aneemiline sümptomite kompleks.

Vastsündinute mööduvat hüperbilirubineemiat iseloomustab ikteruse ilmnemine enam kui 36 elutunni järgselt. Bilirubiini tunnine tõus ei tohiks ületada 3,4 μmol / l h (85,5 μmol päevas). Naha icterilise värvumise suurim intensiivsus ilmneb 3.-4. Päeval, samas kui bilirubiini maksimaalne sisaldus ei tõuse üle 204 μmol / L. Mööduvat hüperbilirubineemiat iseloomustab bilirubiini taseme ja kollatõve intensiivsuse järkjärguline langus 4 päeva pärast ja selle väljasuremine 8-10-ndaks päevaks. Lapse üldist seisundit ei rikuta. Ravi pole vajalik.

Enneaegsete imikute kollatõbe iseloomustab varasem ilmnemine (1–2 elupäeva), mis tekitab raskusi selle eristamisel vastsündinu hemolüütilise haigusega. Anamnees (ema ja lapse veregrupp, sensibiliseerimise puudumine) ja laboratoorsed testid (normaalne hemoglobiinisisaldus, punased verelibled, retikulotsütoosi puudumine) aitavad aga õiget diagnoosi teha. Konjugatsiooni kollatõve kestus enneaegsetel imikutel - kuni 3 nädalat.

1963. aastal kirjeldas I. M. Arias rinnapiimatoidul olevatel lastel ikterust rinnapiimast (raseduse kollatõbi). Seda tüüpi kollatõve patogenees pole täielikult teada. Arvatakse aga, et selle põhjus on bilirubiini vähene konjugatsioon, mis on rasedanediooli pärssiva toime tagajärg, mida mõnede naiste veres leidub ülemääraselt sünnitusjärgsel perioodil, samuti bilirubiini eritumise vähenemine. Kollatõbi kestab 3 kuni 6 nädalat. Diagnostiline test on imetamise kaotamine 2.-3. Päeval, mille vastu kollatõbi hakkab kiiresti taanduma. Kui imetamine jätkub, hakkab bilirubiini tase uuesti tõusma..

Gilberti sündroom (põhiseaduslik maksafunktsiooni häire) on pärilik haigus, mis on päritud autosomaalsel domineerival viisil. Rahvastiku esinemissagedus on 2–6%. Põhjus on kaudse bilirubiini konjugeerimise pärilik rikkumine, mis on tingitud viimase kahjustatud hõivamisest maksarakkude poolt. Vastsündinutel sarnaneb haigus mööduva kollatõvega. Tuumaenergia kollatõve juhtumeid ei kirjeldata. Prognoos on soodne. Diagnoosimisel lähtutakse püsiva hüperbilirubineemia perekonna anamneesist muude patoloogiliste muutuste puudumisel. Fenobarbitaali määramine põhjustab kollatõve järsku vähenemist, mis näitab ka selle haiguse esinemist.

Päritud pigmendivahetushäire Kriegleri - Nayyari sündroomi korral on tingitud glükuronüültransferaasi puudumisest (I tüüp) või väga madalast aktiivsusest (II tüüp) maksarakkudes.

I tüüpi Kriegleri - Nayyari sündroomi puhul on haigus päritav autosomaalselt retsessiivsel viisil. Intensiivne kollatõbi on iseloomulik esimestest elupäevadest alates, kui kaudse seerumi bilirubiini tase tõuseb normist 15–50 korda, seeläbi, et bilirubiini otsene osa puudub täielikult. Haiguse loomuliku kulgemise ajal värvitakse enamikul juhtudel aju tuumad ja võib täheldada surmaga lõppevat tulemust. Fenobarbitaali manustamine on ebaefektiivne. Ainus ravi on fototeraapia ja maksa siirdamine..

II tüüpi haiguse korral, mis on pärilik autosomaalses domineerivas tüübis koos vähem intensiivse ikterusega ja kaudse bilirubiini tase on normist 15–20 korda kõrgem, määratakse veres otsene bilirubiini osa. Eripäraks on fenobarbitaali määramisele positiivne vastus. Ettenägelikult on Kriegleri - Nayyari II tüüpi sündroom soodsam. Bilirubiini entsefalopaatia areng on äärmiselt haruldane.

Pärilike ainevahetushäirete, näiteks galaktoseemia, fruktokeemia, türosineemia jne esimene sümptom võib olla ka kollatõbi, mis on oma olemuselt konjugatiivne. Kõigepealt peab arst olema ettevaatlik pikaajalise kollatõve kombinatsiooniga, mille sümptomiteks on oksendamine, kõhulahtisus, hepatomegaalia, progresseeruv hüpotroofia, rasked neuroloogilised sümptomid krambihoogude, lihaste hüpotensiooni, pareesi, halvatuse, ataksia, katarakti ja vaimse alaarengu näol. Diagnoosi kinnitab galaktoosi sisaldus uriinis, positiivsed suhkru proovid ja muud erimeetodid ainevahetushäirete tuvastamiseks igal üksikul juhul..

Hüpotüreoidismiga kollatõbi täheldatakse vastsündinutel sõltuvalt kilpnäärme puudulikkuse astmest ja seda kombineeritakse muude haiguse sümptomitega, näiteks suure sünnikaaluga, raske ödematoosse sündroomiga, vastsündinu hääle madala tembriga, varajase ja püsiva kõhukinnisusega jne biokeemilises vereanalüüsis, kaudse hüperbilirubineemiaga suureneb kolesteroolitase. Hüpotüreoidismi sõeluuring on positiivne, kilpnääret stimuleeriva hormooni tase veres tõuseb T4 langusega. Pikaajaline (3 kuni 12 nädalat) hüpotüreoidismiga kollatõbi on tingitud kõigi ainevahetusprotsesside aeglustumisest, sealhulgas maksa glükuronüültransferaasisüsteemide küpsemisest. Õigeaegne diagnoosimine (esimese elukuu jooksul) ja türeobiini või L-türoksiini asendusravi määramine viivad bilirubiini metabolismi normaliseerumiseni.

Polütsüteemiaga (diabeetiline fetopaatia) esinev kollatõbi on põhjustatud maksaensüümsüsteemide küpsemise hilinemisest hüpoglükeemia taustal koos suurenenud hemolüüsiga. Hüpoglükeemia jälgimine ja korrigeerimine, maksa mikrosomaalsete ensüümide indutseerijate määramine aitavad kaasa bilirubiini metabolismi normaliseerimisele.

Püloorse stenoosi ja kõrge soolesulgusega kollatõbi on tingitud nii maksa konjugeeruvate süsteemide rikkumisest dehüdratsiooni ja hüpoglükeemia tõttu kui ka bilirubiini suurenenud vastupidisest imendumisest soolestikust. Selles olukorras viib pigmendi metabolismi normaliseerumiseni ainult püloorstenoosi ja soolesulguse kõrvaldamine.

Ravimite (glükokortikoidid, teatud tüüpi antibiootikumid jne) kasutamine võib põhjustada konjugatsiooniprotsesside järsku häirimist maksas ülaltoodud ravimite metabolismi konkureeriva tüübi tõttu. Mõlemal juhul on vajalik terapeutiliste meetmete analüüs, samuti teadmised vastsündinule ette nähtud ravimite metaboolsete omaduste kohta.

Kõigile hemolüütilistele ikterustele on iseloomulik sümptomikompleksi olemasolu, sealhulgas kollatõbi kahvatul taustal (sidruni kollatõbi), maksa ja põrna suurenemine, kaudse bilirubiini taseme tõus vereseerumis ja normokroomne aneemia erineva raskusastmega retikulotsütoosiga. Lapse seisundi raskus on alati põhjustatud mitte ainult bilirubiini mürgistusest, vaid ka aneemia raskusest.

Vastsündinute hemolüütiline haigus tekib ema ja lapse vere kokkusobimatuse tõttu Rh-faktori, selle alatüüpide või veregruppide poolt. Haigus kulgeb ödematoossete, ikteriliste ja aneemiliste vormidena. Ödematoosne vorm on kõige raskem ja avaldub kaasasündinud anasarca, raske aneemia, hepatosplenomegaaliaga. Reeglina pole sellised lapsed elujõulised. Haiguse icteric ja aneemilised vormid on soodsamad, kuid võivad ohustada ka lapse tervist. Kergetel juhtudel on nabaväädivere hemoglobiinisisaldus üle 140 g / l, kaudse bilirubiini tase vereseerumis on alla 60 μmol / l. Sel juhul piisab konservatiivsest ravist. Mõõduka raskusega ja raskekujuliste vastsündinute hemolüütilise haiguse korral võib olla vajalik asendada vereülekande operatsioon. Kliinilises pildis on kollatõbi kas kaasasündinud või ilmneb esimestel elupäevadel, on kahvatukollase (sidruni) varjundiga, progresseerub pidevalt, selle taustal võivad ilmneda bilirubiini joobeseisundi neuroloogilised sümptomid. Hepatosplenomegaalia on alati märgitud. Muutused rooja ja uriini värvuses pole iseloomulikud.

Kesknärvisüsteemi (KNS) struktuuride kahjustus ilmneb kaudse bilirubiini taseme tõusuga täisaegsete vastsündinute vereseerumis üle 342 μmol / l.

Enneaegsete beebide puhul on see tase vahemikus 220 kuni 270 μmol / L, sügavalt enneaegsete beebide puhul - vahemikus 170 kuni 205 μmol / L. Siiski tuleb meeles pidada, et kesknärvisüsteemi kahjustuse sügavus ei sõltu mitte ainult kaudse bilirubiini tasemest, vaid ka ajukoes kokkupuute ajast ja sellega seotud patoloogiast, mis raskendab lapse tõsist seisundit.

Ennetavate meetmetena vastsündinute hemolüütilise haiguse arengu ennetamiseks, mis tuleks läbi viia juba sünnitusjärgses kliinikus, on kõigi Rh-negatiivse ja 0 (I) veregrupiga naiste registreerimine, sensibiliseerimisfaktori ajaloo selgitamiseks, Rh taseme määramiseks antikehad ja vajadusel varane kohaletoimetamine. Kõigile naistele, kellel on Rh-negatiivne veri esimesel päeval pärast sündi, näidatakse anti-D-globuliini sissetoomist.

Hemolüütilise haiguse arenguga antakse vastsündinule vereülekanne, operatsioonieelsel perioodil kasutatakse foto- ja infusioonravi.

Pärilik hemolüütiline aneemia on väga mitmekesine. Nendest kõige levinum on Minkowski - Shoffari mikrosferotsüütiline hemolüütiline aneemia. Defektne geen lokaliseeritakse 8. kromosoomipaaris. Mutatsiooni tulemuseks on sfäärilise kujuga ja väiksemate (alla 7 nm) suurusega ebanormaalsete punaste vereliblede tootmine, mis põrna krüptides hävivad. Anamneesi iseloomustab sarnase haigusega sugulaste esinemine perekonnas. Diagnoosi kinnitavad mikrosferotsüütiliste punaste vereliblede tuvastamine, Price-Jonesi kõvera nihkumine vasakule, punaste vereliblede osmootse resistentsuse vähenemine, sfäärilisuse indeksi ja hemoglobiini keskmise kontsentratsiooni muutumine punastes verelibledes. Haigus kulgeb lainetena, hemolüütiliste kriisidega kaasneb palavik, söögiisu vähenemine ja oksendamine. Kriisi provotseerivad reeglina ägedad viirushaigused, hüpotermia, sulfoonamiidide määramine jne. Peamiseks ravimeetodiks peetakse splenektoomiat..

Vastsündinu perioodil võib tuvastada teist tüüpi päriliku hemolüütilise aneemia, mida iseloomustab punaste vereliblede kuju muutus - nn infantiilne püknotsütoos. Esimesed haigusnähud ilmnevad esimesel elunädalal ja sagedamini enneaegsetel lastel. Värvitud vereanalüüsis sisalduvatel punastel verelibledel on selgroo-kujuline protsess. Lisaks aneemiale tuvastatakse ka tursed ja trombotsütoos. E-vitamiini määramine annuses 10 mg / kg päevas viib enamikul juhtudel kliinilise ja laboratoorse remissioonini.

Vastsündinutel veretäpsise uurimisel võib tuvastada ka siht-erütrotsüüte, mis on tüüpiline hemoglobinopaatiate (talasseemia, sirprakuline aneemia) korral. Sirprakuline aneemia on Kesk-Aasia, Aserbaidžaani ja Armeenia elanike seas tavalisem ja vastsündinu perioodil ilmneb ainult s-hemoglobiini homosügootsetel kandjatel.

Päriliku ensüümi aneemia diagnoosimine (glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi, püruvaadi kinaasi, heksogenaasi, 2,3-difosfoglütserutomase, fosfoheksisomeraasi defitsiit) on vastsündinutel äärmiselt haruldane, kuna see nõuab väga diferentseeritud uuringuid. Kliinilises pildis näitavad selle patoloogiaga vastsündinutel hemikulüütiline aneemia koos retikulotsütoosiga, laienenud maks ja põrn. Perekonna ajalugu on iseloomulik.

Vastsündinu perioodil esinevad suured hematoomid võivad põhjustada ka tõsist kaudset hüperbilirubineemiat ja aneemiat. Suuremahulisel lapsel, kellel on tsefalohemaat, intraventrikulaarsed hemorraagiad, parenhüümi elundite subkapsulaarsed hematoomid, pehmete kudede massilised hemorraagiad, kaasneb iseloomulik kliiniline pilt.

Obstruktiivset kollatõbe iseloomustab otsese (seotud) bilirubiini akumuleerumine veres, millega kaasneb kollatõbi, millel on rohekas varjund, maksa suuruse suurenemine, väljaheite värvuse muutumine (värvimuutus) ja uriin (värvuse intensiivsuse suurenemine)..

Sapppaksenemise sündroom vastsündinutel areneb ulatuslike tsefalohetoomidega vastsündinute hemolüütilise haiguse komplikatsioonina, samuti sünnituse ajal lämbumise all. Samal ajal täheldatakse esimese elunädala lõpust kollatõve intensiivsuse suurenemist, millega kaasneb maksa suuruse suurenemine, mõnikord märkimisväärne, ja väljaheite osaline värvimuutus. Ravi seisneb kolereetikumide ja kolenekineetika kasutamises.

Lisaks võib sapi paksenemise sündroom olla tsüstilise fibroosi üks varasemaid kliinilisi ilminguid, eriti kui see on kombineeritud mekoonilise iileusega või bronhopulmonaalse süsteemi kahjustusega. Õige diagnoosimist sel juhul hõlbustab albumiini määramine mekooniumis, kõhunäärme ultraheliuuring (ultraheliuuring) ja higi test.

Vastsündinu perioodi obstruktiivse kollatõve põhjustajaks võivad olla sapiteede väärarengud: sapijuhade intra- ja ekstrahepaatiline atreesia, polütsüstoos, sapipõie torsioonid ja ülejäägid, arterihepaatiline düsplaasia, Aladjilli sündroom, interlobulaarsete sapijuhade arvu sündroomiline vähenemine.

Sapiteede atreesia korral on väärarengu esimeseks märgiks kollatõbi, mis kasvab kangekaelselt, millega kaasneb naha sügelus, mistõttu lapsed on väga rahutud ja ärrituvad. Järk-järgult suureneb maksa suurus ja tihedus, muutub väljaheite olemus: see muutub osaliselt või täielikult värvuse muutuseks. Kolestaasi nähtused põhjustavad rasvade ja rasvlahustuvate vitamiinide imendumist, suureneb hüpotroofia ja hüpovitaminoos. 4-6 kuu vanuselt ilmnevad portaalse hüpertensiooni ja hemorraagilise sündroomi tunnused. Ilma operatsioonita surevad sellised patsiendid enne 1. – 2. Eluaastat. Biokeemiline vereanalüüs näitab hüpoproteineemia, hüpoalbumineemia, otsese bilirubiini, leeliselise fosfataasi taseme tõusu.

Autosomaalsel retsessiivsel viisil päritud tubulaarse sapijuha hüpoplaasia sündroomiga (Aladzhilli sündroom) määratakse ka muud väärarendid: hüpoplaasia või kopsuarteri stenoos, selgroolülide kaared ja neerud. Düsembrüogeneesi stigmad on iseloomulikud: hüpertelorism, väljaulatuv otsmik, sügavalt silmad, mikromaht.

Kuulsad perekondlikud kolestaasi vormid avalduvad vastsündinu perioodil. McElfresh'i sündroomiga täheldatakse värvimuutusega väljaheite olemasolu pikka aega, kuni mitu kuud. Edaspidi lapse seisundis kõrvalekaldeid ei märgita. Byleri sündroomi korral, vastupidiselt, areneb maksa sapiteede tsirroos esimestel elukuudel pärast kolestaasi..

Mehaanilist kollatõbi võib põhjustada sapijuhade kokkusurumine väljastpoolt tuumori, infiltraatide ja muude kõhu moodustiste tõttu. Sageli täheldatakse sapijuha takistust kaasasündinud sapikivitõve korral.

Eristatakse seotud bilirubiini pärilikult määratud eritusdefektide rühma. Nende hulka kuulub Dubin - Johnsoni sündroom, mis on põhjustatud kanalite transpordisüsteemi "lagunemisest". Sündroom päritakse autosomaalselt retsessiivsel viisil, millega kaasneb otsese bilirubiini taseme mõõdukas tõus, maksa suuruse mõningane suurenemine ja koproporfüüriinide massiline eritumine uriiniga. Maksarakkude biopsiaproovides täheldatakse melaniini meenutava pruun-musta pigmendi ladestumist. Rootori sündroom on pärilik ka autosomaalselt retsessiivsel viisil, kuid see sündroom põhineb maksarakkude orgaaniliste anioonide püüdmise ja kogunemise puudusel. Kliiniline pilt sarnaneb Dubin - Johnsoni sündroomi omaga. Maksarakkudes pole pigmendiladestusi.

Kolestaasi sündroomi diagnoos vastsündinu perioodil tehakse maksa ultraheli, radioisotoopide skaneerimise, perkutaanse maksa biopsia, kolangiograafia jne abil..

Parenhüümne kollatõbi on põhjustatud maksa parenhüümi põletikulisest kahjustusest. Kahjustuse põhjustajaks võivad olla viirused, bakterid ja algloomad: B- ja C-hepatiidi viirus, tsütomegaloviirus, Coxsackie, punetised, Epstein-Barr, herpes simplex-viirus, kahvatu treponema, toksoplasma jne. Vastsündinu septiline protsess võib kaasneda otsese bakteriaalse maksakahjustusega..

Parenhüümse kollatõve kliiniline pilt sisaldab mitmeid üldisi ja rangelt spetsiifilisi märke: lapsed sünnivad sageli enneaegselt või ebaküpselt, emakasisese kasvupeetusega, raseduse vanusest kaalumata, neil on mitmete elundite ja süsteemide kahjustuse tunnused, mille tagajärjel peetakse nende seisundit sündides eriti tõsiseks. Kollatõbi esineb juba sündides ja raskete mikrotsirkulatsioonihäirete taustal on hallikas, määrdunud varjund, sageli naha hemorraagilise sündroomi ilmingutega. Hepatosplenomegaalia on iseloomulik. Vereseerumi biokeemilise analüüsi uurimisel tuvastatakse bilirubiini nii otsesed kui kaudsed fraktsioonid, maksa transaminaaside aktiivsuse suurenemine (10-100 korda), aluselise fosfataasi, glutamaadi dehüdrogenaasi sisalduse suurenemine. Eberleini meetod näitab maksaraku konjugatsioonimehhanismide tõsiseid rikkumisi - valdav enamus otsest bilirubiini on monoglükuroniidi bilirubiini fraktsioon. Täielik vereanalüüs näitab sageli aneemiat, retikulotsütoosi, trombotsütopeeniat, leukotsütoosi või leukopeeniat. Koagulogrammis on hemostaasi, fibrinogeeni, plasmaühenduse puudus. Nakkusliku protsessi põhjustaja tuvastamiseks tuvastatakse see polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR) abil, spetsiifilise immunoglobuliini M ja immunoglobuliini G tiitrite määramisega. Ravi seisneb spetsiifilise antibakteriaalse, viirusevastase ja immunokorektiivse ravi määramises..

Eelnevat kokku võttes märgime, et vastsündinu kollatõve diagnostikameetmetes tuleks arvestada mitmete sätetega.

  • Anamneesi kogumisel tuleb pöörata tähelepanu haiguse võimalikule perekondlikule olemusele: oluline on pikenenud kollatõbi, aneemia, vanemate või sugulaste splenektoomia.
  • Ema anamnees peab tingimata sisaldama teavet tema ja lapse isa veregrupi ja Rh-faktori, varasemate raseduste ja sünnituse olemasolu, operatsioonide, vigastuste, vereülekannete kohta, võtmata arvesse Rh-faktorit. Naisel raseduse ajal on võimalik tuvastada glükoositaluvuse, suhkruhaiguse, nakkusliku protsessi rikkumine. Samuti on vaja välja selgitada, kas naine on võtnud ravimeid, mis mõjutavad bilirubiini metabolismi..
  • Vastsündinu ajalugu hõlmab gestatsiooni vanuse, kaalu ja pikkuse näitajate, Apgari skoori määramist sündides, söötmise olemuse (tehisliku või loodusliku) täpsustamist, naha ikterilise värvumise ilmnemise aega..
  • Füüsiline läbivaatus aitab kindlaks teha kollatõve varju, määrata ikteromeetri abil soovitusliku bilirubiini taseme. Määratakse tsefalogemaatik või ulatuslikud ekhümoosid, hemorraagilised ilmingud, ödematoosne sündroom, hepatosplenomegaalia. Peaksite pöörama tähelepanu uriini ja väljaheite värvi olemusele. Oluline diagnostiline punkt on lapse neuroloogilise seisundi õige tõlgendamine.
  • Laboratoorsed meetodid hõlmavad kliinilist vereanalüüsi hematokritiga, perifeerse vere määrdumist (vajalik punaste vereliblede kuju ja suuruse häirete diagnoosimiseks), veregrupi ja Rh-faktori määramist emal ja lapsel (võimaldab teil määrata vastsündinu hemolüütilise haiguse põhjuse).

Lisaks näitab Coombsi otsese ja kaudse testi läbiviimine ema ja lapse vere kokkusobimatust haruldaste tegurite suhtes..

Biokeemiline vereanalüüs (üldbilirubiini ja selle fraktsioonide määramine, maksa transaminaaside, aluselise fosfataasi tase, üldvalgu, albumiini, glükoosi, karbamiidi ja kreatiniini, kolesterooli ja triglütseriidide kontsentratsioon, C-reaktiivne valk, tümooliproov jne) võimaldab mitte ainult diagnoosida kollatõve tüüpi, kuid koguda ka andmeid teiste elundite ja süsteemide seisundi kohta, millel on radikaalsete ravimeetodite määramisel suur tähtsus (näiteks on väga oluline omada ettekujutust neerufunktsioonist enne asendusvereülekannet, kuna selle operatsiooni üks tüsistusi on äge neer. rike).

Eberleini meetod (otsese bilirubiini - mono- ja diglükuroniidi bilirubiini fraktsioonide määramine) on oluline mehaanilise ja parenhüümse kollatõve diferentsiaaldiagnostikas.

Samuti on vaja läbi viia testid nakkusetekitaja tuvastamiseks veres, haiguse staadiumis (PCR, ensüümidega seotud immunosorbentanalüüs, immunoglobuliinide koguse ja tüübi määramine, antikehade avidsuse ja afiinsuse määramine, Wassermani reaktsioon jne)..

Kilpnäärmehormooni profiili määramine, kui kahtlustatakse hüpotüreoidismi.

Päriliku hemolüütilise aneemia põhjuste väljaselgitamiseks viiakse läbi punaste vereliblede osmootne resistentsus, hemoglobiini elektroforees, skriiningtestid glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi määramiseks.

Tsüstilise fibroosi kahtluse korral tehakse higi test üle 1 kuu vanustel lastel; vastsündinute varases perioodis on võimalik harrastada mekooniumi albumiinisisalduse määramist.

Testid hõlmavad ka seerumi antitrüpsiini määramist, aju ultraheli ja kõhuõõne siseorganeid.

Röntgenmeetod, kompuutertomograafia viiakse läbi soole obstruktsiooni kahtlusega, koljusisese hemorraagia, fibroesophagogastroduodenoscopy - kahtlustatava püloorse stenoosiga. Diagnoosi kontrollimiseks tehakse vastuolulistel juhtudel perkutaanne maksa biopsia..

Enne ravi alustamist on vaja kindlaks määrata vastsündinu söötmise viis: vastsündinu hemolüütilise haigusega, galaktoseemia, türosineemiaga pole imetamine lubatud..

Hüperbilirubineemia ravi

Mõelge hüperbilirubineemia peamistele ravimeetoditele.

  • Praeguses etapis on fototeraapia kaudse hüperbilirubineemia kõige tõhusam ravi. Fototeraapia toimingu põhiolemus on kaudse bilirubiini fotoisomerisatsioon, see tähendab selle muutmine vees lahustuvaks vormiks. Praegu on sinistes lambipirnides mitu varianti, lainepikkusega 410–460 nm, mis võimaldab teil valida soovitud raviskeemi (pidev, katkendlik). Kaasaegsed kiudoptilised Biliblanketi seadmed puuduvad peaaegu kõigist kõrvaltoimetest, on kompaktsed, ei riku lapse tavapärast režiimi ja tema suhtlust emaga. Fototeraapiat alustatakse siis, kui on oht bilirubiini kasvule toksilise väärtuse saavutamiseks. Lambid asetatakse lapse naha tasemest 20–40 cm kaugusele, kiirgusvõimsus peaks olema vähemalt 5–9 nW / cm 2 / nm. Fototeraapiat viiakse läbi pidevalt, selle võib katkestada ainult ema toitmise ja visiitide ajal. Imiku silmad ja välised suguelundid on kaetud läbipaistmatu lapiga. Kui otsteraalse hüperbilirubineemiaga vastsündinutel kasutatakse fototeraapiat, võite jälgida nahavärvi muutust - „pronksilapse” sündroomi. Fototeraapia komplikatsioonide hulka kuuluvad nahapõletused, laktoositalumatus, hemolüüs, dehüdratsioon, hüpertermia ja päevitused. Fototeraapia läbiviimisel on vaja võtta meetmeid vastsündinu püsiva veetasakaalu säilitamiseks.
  • Infusioonravi kasutatakse vee tasakaalu häirete vältimiseks fototeraapia ajal, kasutades diferentseerimata valgusega lampe; samal ajal kui füsioloogiline vedelikuvajadus suureneb 0,5-1,0 ml / kg / h. Infusioonravi aluseks on glükoosilahused, millele lisatakse membraanistabilisaatoreid (peroksüdatsiooniprotsesside vähendamiseks), elektrolüüte, soodat (vajadusel nende korrigeerimine), kardiotroofikume ja mikrotsirkulatsiooni parandavaid ravimeid. Bilirubiini eritumise kiirendamiseks organismist kasutatakse mõnikord sunnitud diureesi meetodit. Võib-olla on infusioonravi sisseviimine albumiinilahuste annuses 1 g / kg päevas.
  • Maksa mikrosomaalsete ensüümide (fenobarbitaal, zixorin, bensonaal) indutseerijate kasutamise teostatavus on seletatav viimaste võimega suurendada maksarakkudes ligandiini sisaldust ja glükuronüültransferaasi aktiivsust. Neid induktoreid kasutatakse konjugatsiooniprotsesse rikkudes. Fenobarbitaali kasutatakse annuses 5 mg / kg päevas, ravikuur ei tohiks ületada 4-6 päeva. Võimalik on fenobarbitaali manustamisskeem, kus kasutatakse suuri küllastusannuseid - esimesel päeval 20–30 mg / kg, järgmisel siis 5 mg / kg, kuid fenobarbitaali suurtel annustel on tugev rahustav toime ja see võib põhjustada hingamispuudulikkust, apnoe vastsündinul.
  • Teraapias osalevad enterosorbendid (smekta, polüfefaan, enterosgel, kolestüramiin, agar-agar jne), eesmärgiga katkestada bilirubiini maksa-soolestiku vereringe. Kuid need ei mõjuta märkimisväärselt seerumi bilirubiini taset. Kuna nende ravimite toksiline toime puudub, saab neid siiski kasutada hüperbilirubineemia ravis, kuid ainult abimeetodina.
  • Sünteetilisi metalloporfüriine on varem laialdaselt kasutatud kaudse hüperbilirubineemia ravis. Nende toimemehhanism põhineb hemoksügenaasi konkureerival pärssimisel, mis põhjustab bilirubiini tootmise vähenemist. Praegu neid ravimeid vastsündinute ikteruse ravis ei kasutata, kuna täheldati tina-protoporfüriini IX fototoksilist toimet.
  • Asendatud vereülekanne viiakse läbi juhul, kui konservatiivsed ravimeetodid on ebaefektiivsed, bilirubiini taseme järkjärguline suurenemine absoluutsete näidustuste olemasolul, st kui on tuumajaotuse oht. Asendatud vereülekanne viiakse läbi tsirkuleeriva vere kahes mahus, mis võimaldab teil asendada kuni 85% tsirkuleerivatest punastest verelibledest ja vähendada bilirubiini taset 2 korda. Selle protseduuri näidustused on praegu järgmised: vastsündinu hemolüütilise haiguse edematousne-aneemiline vorm, kui vereülekanne viiakse läbi esimese 2 elutunni jooksul; nabanööri vere kaudse bilirubiini tase on üle 60 μmol / l; nabanööri hemoglobiinisisaldus alla 140 g / l; bilirubiini kasv tunnis üle 6 μmol / l; bilirubiini tunnitaseme tõus on üle 8,5 μmol / L hemoglobiini langusega alla 130 g / L; progresseeruva aneemia esinemine; bilirubiini ülejääk järgmisel päeval üle 340 μmol / l.
  • Kolereetikumidest ja kolekinetikast võib kolestaasi korral (välja arvatud ekstrahepaatiliste sapijuhade atresia ja fermentopaatiast tingitud sapphapete halvenenud sünteesi korral) kasutada magneesiumsulfaati ja allokooli, kuid praegu eelistatakse ursodeoksükoolhappe valmistamist - saadaval on kerge ursofalk, mis on kerge ursofalk. annustamine vastsündinutele, mida iseloomustab kiire ja selge terapeutiline toime. Esialgne terapeutiline annus on 15–20 mg / kg päevas. Ebapiisava efektiivsuse korral võib annust suurendada 30–40 mg / kg päevas. Pikaajalise ravi ajal kasutatakse säilitusannust 10 mg / kg päevas..
  • Rasvlahustuvate vitamiinide korrigeerimine toimub sapiteede hüpoplaasia ja atresia ning pikaajalise kolestaasiga operatsioonieelsel perioodil. D-vitamiin3 - 30 000 RÜ intramuskulaarselt üks kord kuus või 5000–8000 RÜ suu kaudu päevas. A-vitamiin - 25 000-50 000 RÜ intramuskulaarselt 1 kord kuus või 5000-20000 RÜ suu kaudu 1 kord päevas. E-vitamiin - 10 mg / kg intramuskulaarselt; 25 RÜ / kg päevas suu kaudu 1 kord 2 nädala jooksul. K-vitamiin - 1 mg / kg üks kord iga 1-2 nädala järel.
  • Mikroelementide korrektsioon: kaltsium - 50 mg / kg päevas sees, fosfor - 25 mg / kg päevas sees, tsinksulfaat - 1 mg / kg päevas.
  • Selliste laste valgu- ja kalorikoormuse suurendamine on vajalik normaalse kasvu ja arengu tagamiseks, lisaks peaksid dieedis olema keskmise ahelaga triglütseriidid. Selliste vastsündinute vajadus valkude järele on 2,5–3 g / kg, rasvad - 8 g / kg, süsivesikud - 15–20 g / kg, kalorid - 150 kcal / kg (60% - süsivesikud, 40% - rasvad).
  • Aladjilli sündroomi korral puudub intrahepaatilise sapijuha hüpoplaasia mittesündroomne vorm, perinataalne skleroseeriv kolangiit, etiopatogeneetilised ravimeetodid puuduvad. Maksatsirroosi moodustumine nendes protsessides on näidustus maksa siirdamiseks..
  • Kolestaasi sündroomi tekkimise ekstrahepaatilised põhjused on näidustused kolestaasi või Kasai operatsiooni põhjuse eemaldamiseks, millele järgneb nakkusprotsesside ja sapijuhade sklerootiliste muutuste arengu ennetamine. Põletikuvastane ravi hõlmab suurte prednisooni annuste manustamist intravenoosselt esimesel nädalal pärast operatsiooni (10> 2 mg / kg päevas), seejärel 2 mg / kg päevas suu kaudu 1-3 kuu jooksul..
  • Ainevahetushäiretest põhjustatud hüperbilirubineemia korral kasutavad nad enamasti konservatiivseid ravimeetodeid. Galaktoseemia korral kasutatakse dieeti, mis ei sisalda galaktoosi ega laktoosi. Esimesel eluaastal kasutatakse terapeutilisi segusid: NAN-i laktoosivaba, Nutramigen, Prehistimil ja muud segud, mis ei sisalda laktoosi. Türosineemia korral on ette nähtud dieet, mis ei sisalda türosiini, metioniini ja fenüülalaniili (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Apenilac, Fenil-Fri, Tetrafen 40 jne). viimastel aastatel suukaudselt välja kirjutatud ensüümi 4-hüdroksüfenüülpüruvaadi dioksügenaasi - nititisinooni inhibiitor. Fruktokeemia korral tuleb toidust välja jätta toidud, mis sisaldavad fruktoosi, sahharoosi ja maltoosi. Retseptiravimid, mis kompenseerivad sapphapete - koli- ja desoksükoolhapete puudust kiirusega 10 mg / kg päevas.
  • Kui kõige sagedamini kasutatakse asendusensüümravi, 10 000 kreooni, valitakse ravimi annus vastavalt kõhunäärme puudulikkusele, pankreatiin - 1000 ühikut lipaasi / kg päevas.
Kirjandus
  1. Abramchenko V.V., Shabalov N.P. kliiniline perinatoloogia. Petroskoi: LLC "Kirjastus Intel Tech, 2004. 424 koos.
  2. Loote ja vastsündinu haigused, kaasasündinud ainevahetushäired / toim. R. E. Berman, V. K. Vaughan. M.: Meditsiin, 1991,572 s.
  3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu.A. Krigler-Nayyari sündroom // Vene perinatoloogia ja pediaatria bülletään. 1998. Nr 4. P. 44–48.
  4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menšikov V. V. Biokeemilised uuringud kliinikus. M.: APP "Dzhangar", 2001.
  5. Neonatoloogia / toim. T. L. Gomella, M. D. Cannigam. M.: Meditsiin, 1998,640 s.
  6. Papayan A. V., Zhukova L. Yu. Aneemia lastel. Peterburi: Peeter, 2001.
  7. Juhend farmakoteraapiast lastel ja lastekirurgias. Neonatoloogia / toim. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolin. M.: Medpraktika-M, 2003.
  8. Tabolin V. A. Bilirubiini metabolism vastsündinutel. M.: Meditsiin, 1967.
  9. Shabalov N. P. Neonatoloogia: käsiraamat arstidele. SPb., 1996., 1., 2.
  10. Sherlock Sh., Dooley D. Maksa ja sapiteede haigused: praktiline juhend / toim. Z. G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. inglise keelest M.: GEOTAR Medicine, 1999.864 s.
  11. Podymova S. D. Maksahaigused. M., Meditsiin. 1993.
  12. Balistreri W. F. Mittesiirdamisvõimalused metaboolse maksahaiguse raviks: maksa päästmine, elupäästmine // Hepatoloogia. 1994; 9: 782–787.
  13. Bernard O. Vastsündinu kolestaatilise ikteruse varajane diagnoosimine // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
  14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Krooniline maksahaigus lapseeas. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterool. Toit. 1998; 7: 1–9.

Arstiteaduste kandidaat L. A. Anastasevitš
Arstiteaduste kandidaat L. V. Simonova
RSMU, Moskva

Kolestaatiline kollatõbi

Mõiste "kolestaas" tähendab sapi stagnatsiooni. Kolestaatiline ikterus vastsündinutel ei ole liiga tavaline, kuid äärmiselt ohtlik. Selle tervisehäire peamine põhjus on kaasasündinud väärareng - sapijuha atresia. Lihtsamalt öeldes on rikutud sapijuha ja seedetrakti sidet. Kanal lõpeb pimesi, mis viib sapi stagnatsioonini.

Kolestaatilist ikterust diagnoosivad ainult spetsialistid teatud uuringute põhjal..

Imikute kolestaatilise ikteruse peamised tunnused

on:

  • uriini värvimine tumedas õllevärvis sapi olemasolu tõttu;
  • väljaheidete värvimuutus, helekollase tooni olemasolu neis;
  • isutus;
  • iiveldus, oksendamine;
  • vähenenud imemisrefleks;
  • suurenenud aktiivsus aluselise fosfataasi, kolesterooli, sapphapete seerumis.

Kolestaatiline ikterus vastsündinutel on järgmiste kliiniliste ilmingutega:

  • sapi sündroomi paksenemine;
  • ühise sapijuha tsüst;
  • laienenud maks ja põrn;
  • sapi paksenemine hemolüütiliste haiguste taustal;
  • kolestaatiline hepatiit;
  • sapiteede atresia;
  • otsese bilirubiini taseme tõus seerumis algstaadiumis 15–20%, kolestaasi raskete ilmingute korral kuni 80–90%;
  • maksa metaboolsed kahjustused.

Kolestaatiline ikterus on looduses suurenenud: võib ilmneda sügelev nahk ja seejärel väljaheitehäired. Need märgid peaksid vanemaid hoiatama. Järk-järgult suureneb maks ja naaberorganid. Mõnel juhul võib õigeaegne ravi lapse elu päästa.

Kolestaatilise ikteruse peamised põhjused:

  • sapijuhade avatuse rikkumine mitmesuguste etioloogiate väärarengute tõttu;
  • kaasasündinud väärarengud: sapijuhade atresia, polütsüstiline;
  • naaberorganite vähearenenud ja neoplasmide tagajärjed;
  • mõne kaasneva haiguse korral muutub sapp ise viskoosseks ja tihedaks, mis põhjustab selle liigset kogunemist sapiteedesse;
  • geneetilised häired (sapipõie liialdused);
  • sündide asfüksia;
  • sünnivigastused.

On olemas nn perekondlik kolestaasi tüüp - McElfresh'i sündroom. Peamine sümptom on värvitu väljaheide vastsündinul mitu kuud. Sel juhul muid kõrvalekaldeid ei täheldata, sümptomid kaovad iseenesest ega vaja ravi.

Sarnaseid kolestaasi tunnuseid täheldatakse ka Beileri sündroomi korral, mis ilma korraliku ravita viib maksatsirroosini. Sellepärast on oluline pöörduda spetsialistide poole..

Kolestaatilise ikteruse ennetamine.

Ennetust sellisena ei eksisteeri, kuna see haigus ei sõltu alati raseduse käigust ja ema enda käitumisest. Võtmeroll ei kuulu ennetamisele, vaid selle haiguse õigeaegsele diagnoosimisele.

Erinevalt muud tüüpi kollatõvest ei pruugi kolestaatiline end 2-3 nädalat pärast lapse sündi ennast tunda. Selle haiguse peamine väline märk ei ole ainult lapse naha ja sklera kollasus, vaid ka rohelise pigmendi olemasolu nahal. Sellistel juhtudel on kiireloomuline näidata last spetsialistile ja viia läbi kõhuorganite ultraheli. Normist kõrvalekaldumise korral saab määrata järgmise:

  • bilirubiini vereseerumi analüüs;
  • maksafunktsiooni näitajate analüüs;
  • mekooniumi analüüs albumiini sisalduse osas;
  • maksa biopsia;
  • aluselise fosfataasi analüüs;
  • higiproovi läbiviimine;
  • radioisotoopide skaneerimine;
  • kolangiograafia;
  • üldine vereanalüüs;
  • lastekirurgi konsultatsioon.

Kolestaatiline ikterus on üsna haruldane patoloogia, mida enamasti ravitakse ainult viivitamatult. Pärast selget diagnoosimist ja diagnoosimist on tavaliselt ette nähtud operatsioon sapijuha mehaaniliseks vabastamiseks. Selline sekkumine viiakse läbi lapse elukuu teisel kuul. Konservatiivsed ja veelgi enam "rahvapärased" meetodid seda tüüpi haigust ei ravita. Kuid ärge kartke kohutavat sõna "operatsioon". Mõnel juhul on see ainus viis päästa mitte ainult tervise, vaid ka lapse elu..

Mõlemal juhul võib haiguse sarnase pildi korral diagnoosi panna täiesti erinevaks ja vastavalt sellele on ette nähtud erinev ravi. On tungivalt soovitatav jätta tähelepanuta neonatoloogi ja lastearsti soovitused.

Ennetamine on alati lihtsam kui ravi. Enne raseduse planeerimist peavad tulevased vanemad läbima täieliku tervisekontrolli ja ravima kroonilisi ja nakkushaigusi, kui neid on. See on kindel viis tervisliku lapse juurde ilma igasuguste patoloogiateta..

Kui teile artikkel meeldis, siis aidake projektil, jagage seda sotsiaalvõrgustikes.