Glükogeeni metabolismi omadused maksas ja lihastes

Glükoosi kaasamine ainevahetusse algab fosfoestri - glükoos-6-fosfaadi moodustumisest. Lihasrakkudes ja teistes organites katalüüsib reaktsiooni ensüüm heksokinaas, selle Km on väiksem kui 0,1 mmol / L. Maksarakkudes katalüüsib sama reaktsiooni glükokinaas, mille Km väärtus on umbes 10 mmol / L. See tähendab, et glükokinaasi küllastumine toimub ainult kõrge glükoosikontsentratsiooni korral. Ensüümide omaduste erinevused selgitavad, miks seedimise ajal säilib glükoos peamiselt maksas. Sellel perioodil on kõrge glükoosikontsentratsiooniga glükokinaas kõige aktiivsem. Vastupidi, kõrge afiinsusega glükoosiga heksokinaas suudab selle üldisest vereringest kinni viia, kus glükoosisisaldus on madalam.

Glükogeeni vahetus maksas ja lihastes

Maksa ja lihaste glükogenolüüsi füsioloogiline tähtsus on erinev. Lihasglükogeen on raku enda jaoks glükoosiallikas. Maksa glükogeeni kasutatakse peamiselt vere glükoosisisalduse füsioloogilise kontsentratsiooni säilitamiseks. Erinevused tulenevad asjaolust, et maksarakkudes on ensüüm glükoos-6-fosfataas, mis katalüüsib fosfaatrühma eemaldamist ja vaba glükoosi moodustumist, mille järel glükoos siseneb vereringesse. Lihasrakkudel pole seda ensüümi ja glükogeen laguneb ainult kuni moodustub glükoos-6-fosfaat, mida seejärel rakus kasutatakse..

Lisamise kuupäev: 2015-07-13; Vaated: 544; autoriõiguse rikkumine?

Teie arvamus on meile oluline! Kas avaldatud materjalist oli abi? Jah | Ei

Glükogeeni süntees (glükogenees)

Esiteks toimub glükoos fosforüülimise kaudu heksokinaasi ensüümi ja maksas glükokinaasi osalusel. Järgmisena satub glükoos-6-fosfaat ensüümi fosfoglükomutaasi mõjul glükoos-1-fosfaadiks:

Saadud glükoos-1-fosfaat osaleb juba otseselt glükogeeni sünteesis. Sünteesi esimeses etapis interakteerub glükoos-1-fosfaat UTP-ga (uridiintrifosfaat), moodustades uridiindifosfaatglükoosi (UDP-glükoos) ja pürofosfaadi. Seda reaktsiooni katalüüsib ensüüm glükoos-1-fosfaat-uridüül-transferaas (UDFH-pürofosforülaas):

Glükoos-1-fosfaat + UTP UDF-glükoos + pürofosfaat.

Teises etapis - glükogeeni moodustumise etapis - kantakse UDF-glükoosiks olev glükoosijääk glükogeeni glükosiidi ahelasse (seemne kogus). Lisatud glükoosijäägi esimese süsinikuaatomi ja ahela glükoosijäägi 4-hüdroksüülrühma vahel moodustatakse a- (1–> 4) side. Seda reaktsiooni katalüüsib ensüümi glükogeeni süntaas. Veel kord tuleb rõhutada, et glükogeeni süntaasi katalüüsitav reaktsioon on võimalik ainult siis, kui polüsahhariidahelas on juba üle 4 D-glükoosi jäägi.

Saadud UDF fosforüülitakse seejärel uuesti ATP tõttu UTP-s ja seega algab kogu glükoos-1-fosfaadi muundamise tsükkel uuesti.

Üldiselt võib glükogeeni α-1,4-glükosiidi haru (“amüloosi” haru) moodustumist kujutada järgmise skeemina:

Leiti, et glükogeeni süntaas ei suuda katalüüsida glükogeeni hargnemiskohtades esineva α- (1–> 6) sideme teket. See protsess katalüüsib spetsiaalset ensüümi, mida nimetatakse glükogeeni hargnevaks ensüümiks või amülo- (1–> 4) -> (1–> 6) -transglükosidaasiks. Viimane katalüüsib 6 või 7 glükoosijäägist koosneva terminaalse oligosahhariidi fragmendi ülekandmist ühe külgahela mitteredutseerivast otsast, milles on vähemalt 11 jääki, sama või teise glükogeeniahela glükoosijäägi 6-hüdroksüülrühma. Tulemuseks on uus külgahel.

Hargnemine suurendab glükogeeni lahustuvust. Lisaks tekib hargnemise tõttu suur hulk mitteredutseerivaid terminaalseid jääke, mis on glükogeeni fosforülaasi ja glükogeeni süntaasi toimekohad.

Seega suurendab hargnemine glükogeeni sünteesi ja lagunemise kiirust..

Tänu võimele glükogeeni säilitada (peamiselt maksas ja lihastes ning vähemal määral ka teistes organites ja kudedes) luuakse tingimused normaalse süsivesikute varu kogunemiseks. Kesknärvisüsteemi erutuse tagajärjel kehas kulutatavate energiakulude suurenemisega toimub tavaliselt glükogeeni lagunemine ja glükoosi moodustumine..

Lisaks närviimpulsside otsesele edastamisele efektororganitesse ja kudedesse, koos kesknärvisüsteemi erutusega, suurenevad ka paljude endokriinsete näärmete (neerupealise medulla, kilpnääre, ajuripats jne) funktsioonid, mille hormoonid aktiveerivad glükogeeni lagunemist, eriti maksas ja lihastes (vt peatükk) 8).

Nagu märgitud, vahendab katehhoolamiinide toimet suuresti cAMP, mis aktiveerib kudede valgu kinaase. Viimaste osalusel toimub paljude valkude fosforüülimine, sealhulgas glükogeeni süntaas ja fosforülaas b - ensüümid, mis osalevad süsivesikute metabolismis. Fosforüülitud glükogeeni süntaasi ensüüm ise on passiivne või täielikult passiivne, kuid aktiveeritakse suures osas positiivse modulaatori glükoos-6-fosfaadiga, mis suurendab Vmaxensüüm. Seda glükogeeni süntaasi vormi nimetatakse D-vormiks ehk sõltuvaks vormiks, kuna selle aktiivsus sõltub glükoos-6-fosfaadist. Glükogeeni süntaasi defosforüleeritud vorm, mida nimetatakse ka I-vormiks või iseseisvaks vormiks, on aktiivne glükoos-6-fosfaadi puudumisel.

Seega on adrenaliinil kahekordne mõju süsivesikute metabolismile: see pärsib glükogeeni sünteesi UDP-glükoosist, kuna glükogeeni süntaasi D-vormi maksimaalse aktiivsuse avaldamiseks on vaja väga suuri glükoos-6-fosfaadi kontsentratsioone ja kiirendab glükogeeni lagunemist, kuna see soodustab aktiivse fosforülaasi moodustumist. Üldiselt on adrenaliini üldine toime glükogeeni glükoosiks muundamise kiirendamine.

Glükogeenivahetuse biokeemia

Insuliin suurendab märkimisväärselt glükoosi ja teiste monosahhariidide transportimise kiirust. Kui kõhunääre toodab suures koguses insuliini, suureneb enamiku rakkude glükoositranspordi kiirus üle 10 korra, võrreldes glükoosi transpordikiirusega insuliini puudumisel. Seevastu insuliini puudumisel on enamikesse rakkudesse, välja arvatud aju- ja maksarakkudesse, difundeeruv glükoosikogus nii väike, et see ei taga normaalset energiavajadust..
Enamiku rakkude glükoosi omastamise määra kontrollib pankrease insuliini tootmine.

Niipea kui glükoos siseneb rakkudesse, seostub see fosfaatradikaalidega vastavalt järgmisele reaktsiooniskeemile: glükoos => glükoos-6-fosfaat.
Fosforüülimist viib peamiselt maksas ensüüm glükokinaas või enamikes teistes rakkudes heksokinaas. Glükoosi fosforüülimine on peaaegu täielikult pöördumatu reaktsioon, välja arvatud maksarakud, neerutuubulite epiteelirakud ja soole epiteelirakud, milles on veel üks ensüüm, glükofosforülaas. Aktiveerimisel võib see muuta reaktsiooni pöörduvaks. Enamikus keha kudedes on fosforüleerimine viis glükoosi hõivamiseks rakkude poolt. Selle põhjuseks on glükoosi võime fosfaadiga kohe seostuda ja sellisel kujul ei saa see rakust tagasi minna, välja arvatud mõned erijuhud, eriti maksarakkudest, millel on ensüüm fosfataas.

Pärast rakku sisenemist kasutab rakk glükoosi peaaegu kohe energia saamiseks või säilitatakse glükogeeni kujul, mis on glükoosi suur polümeer.

Kõik keharakud on võimelised teatud koguses glükogeeni säilitama, kuid eriti suures koguses hoiustavad seda maksarakud, mis suudavad talletada glükogeeni koguses 5–8% selle organi massist ehk lihasrakud, mille glükogeeni sisaldus on 1–3. % Glükogeeni molekul võib polümeriseeruda nii, et tal on peaaegu ükskõik milline molekulmass; keskmiselt on glükogeeni molekulmass umbes 5 miljonit. Enamikul juhtudel sadestub glükogeen suurte graanulite moodustamiseks.

Monosahhariidide muundamine suure molekulmassiga sadestavaks ühendiks (glükogeeniks) võimaldab säilitada suures koguses süsivesikuid ilma rakusiseses ruumis osmootse rõhu märgatava muutuseta. Lahustuvate madala molekulmassiga monosahhariidide kõrge kontsentratsioon võib põhjustada rakkudele katastroofilisi tagajärgi, kuna rakumembraani mõlemal küljel moodustub tohutu osmootne rõhugradient.

Glükogeeni moodustumise keemilised reaktsioonid on näidatud joonisel. Jooniselt on näha, et glükoos-6-fosfaadist saab glükoos-1-fosfaat, mis seejärel muutub glükoos-uridiinfosfaadiks, mis lõpuks moodustab glükogeeni. Nendeks muutusteks on vaja spetsiifilisi ensüüme. Lisaks sellele võivad glükogeeni moodustumisel osaleda ka teised glükoosiks muutuvad monosahhariidid. Väiksemaid ühendeid, sealhulgas piimhape, glütserool, püruviinhape ja mõned deamineeritud aminohapped, saab muuta ka glükoosiks või sarnasteks ühenditeks ja muutuda glükogeeniks.

Rakkudes talletatud glükogeeni jagunemisprotsessi, millega kaasneb glükoosi vabanemine, nimetatakse glükogenolüüsiks. Siis saab glükoosi energia saamiseks kasutada. Glükogenolüüs on võimatu ilma glükogeeni tootmisele vastupidiste reaktsioonideta, kusjuures iga glükogeenist äsja lõhustatud glükoosimolekul läbib fosforüülimist, mida katalüüsib ensüüm fosforülaas. Puhkeseisundis on fosforülaas passiivne, nii et glükogeeni saab hoida depoodes. Kui glükogeenist on vaja saada glükoosi, tuleb kõigepealt aktiveerida fosforülaas. Seda on võimalik saavutada mitmel viisil..
Fosforülaasi aktiveerimine adrenaliini või glükagooni abil.

Kaks hormooni - adrenaliin ja glükagoon - võivad aktiveerida fosforülaasi ja kiirendada seega glükogenolüüsi protsesse. Nende hormoonide mõju algmomendid on seotud tsüklilise adenosiinmonofosfaadi moodustumisega rakkudes, mis käivitab seejärel fosforülaasi aktiveerivate keemiliste reaktsioonide kaskaadi.

Adrenaliin eritub neerupealiste medullast sümpaatilise närvisüsteemi aktiveerimise mõjul, seega on selle üks funktsioone metaboolsete protsesside tagamine. Adrenaliini mõju on eriti märgatav maksarakkude ja luustiku lihaste suhtes, mis tagab koos sümpaatilise närvisüsteemi mõjudega ka keha valmiduse tegutsemiseks.

Glükagoon on kõhunäärme alfa-rakkude poolt eritatav hormoon, kui veresuhkru kontsentratsioon langeb väärtuseni liiga madalale. See stimuleerib tsüklilise AMP teket peamiselt maksarakkudes, mis omakorda tagab glükogeeni muundamise maksas glükoosiks ja selle vabanemise verre, suurendades seeläbi veres glükoosi kontsentratsiooni.

Glükogeneesi rakendamine on tervisliku metabolismi alus

Inimese kehas toimuvad pidevalt mitmesugused protsessid ja keemilised reaktsioonid. Elu säilitamiseks on vaja energiat. Glükogenees on protsess, mille käigus iga rakk, kude ja organ varustatakse vajaliku energiaga. Milline on protsessi eripära, kuidas see kulgeb ja milleni rikkumised viivad - veel.

Mis on glükogenees

Glükogenees on kehas biokeemiliste muutuste kompleks, mis toimub tarbitud toidu assimilatsiooni ajal. Esimese kahe tunni jooksul pärast söömist imenduvad sissetulevad toitained ja läbivad mitmeid muutusi. Imendunud ainete muundamise ühes etapis viiakse läbi ka glükogenees..

Selle tuumas on glükogeeni süntees väikese energiapotentsiaali akumulatsiooniprotsess, mis mobiliseerub rakkudes koormuse järsu suurenemise korral. Esiteks kulub lihasrakkudesse salvestatud energia, mis toetab selle koe toimimist. Pärast seda algab maksast saadav reserv, mis jaotab energiat mitte ainult lihastele, vaid kogu kehas.

Glükogeneesi biokeemia

Keha võtab regulaarselt toitu. Seedetraktist imendunud toodete seedimise käigus imenduvad süsivesikud verre. Teine etapp on süsivesikute lagundamine heksokinaasi katalüsaatori toimel glükoos-6-fosfaadiks. Juba selle saadud aine molekulid osalevad glükogeeni sünteesi esimeses etapis.

Mõnel juhul on "komplekssete" süsivesikute tarbimisel biokeemiliste reaktsioonide ahel glükoos-6-fosfaadi tootmiseks pikem. Sel juhul, kui glükoos siseneb verre, seostuvad selle molekulid punaste verelibledega. Pärast seda muundatakse glükolüütiliste reaktsioonide abil glükoos laktaadiks. Seejärel muundatakse maksas laktaat glükoos-6-fosfaadiks, mis on glükogeneesi lähteaine.

Pärast glükoos-6-fosfaadi saamist muundatakse see ensüümi fosfoglükomasetaasi mõjul glükoos-1-fosfaadiks. Saadud aine lõhustatakse UPD-glükoosiks ja see omakorda kannab glükogeenimolekulide moodustamiseks glükoosijääke.

Mis on glükogeen ja miks seda vaja on?

Glükogeen (C6H10O6) n on polüsahhariid, mida keha saab glükoosist spetsiaalsete ensüümide ja hormoonide mõjul. Oma loomse päritoluga polüsahhariid sarnaneb oma struktuuris taimse tärklise molekulidega, kuid erineb keemilises koostises. Glükogeen akumuleerub rakkudes otse kristalsel kujul, otse tsütoplasmas. Selle polüsahhariidi peamised varud inimkehas asuvad sellistes rakkudes:

Glükogeeni süntees toimub peamiselt maksarakkudes. See polüsahhariid on sinna kogunenud ja toimib energiavarude allikana. Keskmiselt mahutab maks glükogeeni kuni 5-6% elundi kogumahust. Täiskasvanutel on see umbes 100 grammi ja lastel - kuni 50-60 grammi.

Maksa glükogeeni tarbitakse pärast selle polüsahhariidi varude lihaskoes ammendumist. Polüsahhariidi maht lihastes ei ületa 1%, samal ajal kui seda tarbitakse kohapeal, otse kogunemise kohas. Lihase glükogeeni kasutatakse lihaste kokkutõmbamiseks energia saamiseks..

Roll spordis

Eriti oluline on glükogeeni sünteesi protsess inimestele, kes juhivad aktiivset eluviisi ja tegelevad spordiga. Möödunud sajandi 50ndatel hakkasid teadlased uurima kristallilise polüsahhariidi mõju sportlikule võimekusele. See viis asjaolu, et täna on sportlaste valmisoleku tase, saavutused ja rekordite arv mitu korda kõrgem kui varem. Glükogeeni hea pakkumine annab järgmised efektid:

  • suurendab vastupidavust treenimisel;
  • parandab sportlikke tulemusi;
  • vähendab väsimust;
  • kiirendab lihaskoe taastumist pärast stressi.

See tähendab, et sportlased, kes soovivad treeningutel ja võistlustel saavutada kõrgeid tulemusi, peaksid erilist tähelepanu pöörama süsivesikutele mõeldud toitudele. Kehas esineva glükoosipuuduse tagajärjel ei suuda sportlane suurt koormust taluda. Pikemas perspektiivis võib see põhjustada tootlikkuse vähenemist, suurenenud väsimust ja mõjutada tervist üldiselt negatiivselt.

Sportlased, kes on sunnitud pikka aega ilma katkestusteta treenima, lisavad oma toidulauale lisaks süsivesikute sisaldusele ka sobivad toidulisandid..

Spordivõimendid on pulbrid, mis sisaldavad 80–90% süsivesikuterikkaid tooteid. Need imenduvad kiiresti, võetakse vahetult enne treenimist, et anda kehale piisavalt glükogeneesi jaoks vajalikku glükoosi.

Roll kehakaalu langetamisel

Glükogenees mängib olulist rolli kehakaalu kaotamisel, kuna selle protsessi tunnuste teadmatus võib põhjustada kehva tulemusi võitluses liigse kehakaalu vastu. Fakt on see, et glükogenees on protsess, mis ei suuda keha täielikult varustada vajaliku energiaga. Triglütseriidid, st rasvkude, kujutavad endast võimsamat energiavaru..

Kuid energiakulu järjestus on järgmine - algselt tarbivad rakud glükogeeni ja alles siis, kui see lõpeb, hakkab keha rasvu lagundama. Siit saate teada, kuidas kasutada glükogeneesi teadmisi.

Kuidas stimuleerida glükogeneesi

Selleks, et mitte kannatada energiapuuduse ja füüsilise vastupidavuse puudumise käes, on oluline säilitada vajalike polüsahhariidide süntees. Tavaliselt toimub terve inimese glükogenees iseseisvalt, isegi juhul, kui kehasse satub ebapiisavalt süsivesikuid. Kuid inimestele, kelle tegevusi seostatakse suurenenud füüsilise aktiivsusega, peate teadma, kuidas stimuleerida energia salvestamise protsessi. Siin on põhireeglid:

  1. On vaja säilitada kehas vedelike tervislik tasakaal. Lihtsamalt öeldes peate jooma rohkem vett. Ilma vedelikuta kulgevad kõik biokeemilised reaktsioonid kehas mitu korda aeglasemalt.
  2. On oluline rikastada oma dieeti toitudega, mis sisaldavad lihtsaid ja keerulisi süsivesikuid..
  3. Järgida tuleks tervislikku toitumist. Kulutatud energiavarude õigeaegseks täiendamiseks on vaja säilitada söögikordade vahe mitte rohkem kui 4 tundi.
  4. Tervisliku maksa säilitamine, halbadest harjumustest loobumine ja hepatoloogi korralised perioodilised uuringud on äärmiselt olulised. Kuna polüsahhariidide moodustumine toimub osaliselt maksarakkudes, põhjustavad selle organi probleemid biokeemiliste reaktsioonide kiiruse aeglustumist.
  5. Sama oluline on regulaarsus treenimisel. Keha kohaneb energiavajadusega ning järkjärgulise ja regulaarse koormuse suurenemisega hakkab ta rohkem energiat kogunema.
  6. Oluline on mitte kasutada kontrollimatult erinevaid spordiravimeid, kuna need mõjutavad biokeemilisi reaktsioone ja võivad põhjustada tõsiseid muutusi kehas.
  7. Me ei tohi unustada head puhkust ja stabiilset unerežiimi, eriti kui peate regulaarselt tegema tugevat füüsilist koormust.

Süsivesikute metabolism

On haruldasi haigusi, mis põhjustavad glükogeneesi protsessis tõsiste häirete ilmnemist. Teadlased ja klassifitseerijad on seda tüüpi metaboolsed häired tuvastanud eraldi rühmas. Glükogenoos on maksas esinevate raskete glükogeeni sünteesi raskete häirete keeruline nimi. Kõik need on seotud pärilike teguritega ja on kaasasündinud patoloogiate tagajärg. Kaasaegse klassifikatsiooni järgi eristatakse järgmisi haigusi:

  1. Girke tõbi - esimese astme glükogenoos - areneb keharakkude suutmatuse tõttu sünteesida sünteesi reaktsioonide algprodukti - glükoos-6-fosfaati.
  2. Teine tüüp on Pompe tõbi. Seda häiret seostatakse maltaasi puudusega, seda on raske diagnoosida ja see nõuab kallist ravi. Ilma õigeaegse diagnoosimise ja ravita põhjustab Pompe tõbi suurt surmajuhtumit..
  3. Kolmas tüüp on Forbesi tõbi, mida iseloomustab ensüümi puudus. Õige terapeutilise taktika korral taastub selle häirega laps pärast puberteedi lõppu.
  4. Neljas tüüp on Anderseni tõbi, mis viib geneetiliselt põhjustatud maksatsirroosini. Põhjus on amüültransglükosülaasi ensüümi puudus.
  5. Viies tüüp on McArdle'i tõbi. Seda patoloogiat seostatakse glükogeeni liigse akumuleerumisega lihaskoe rakkudes, mille tõttu arenevad tüsistused. Haigus on ravitav, kuid edukas tulemus sõltub sellest, kui varakult haigus diagnoositi..
  6. Kuues tüüp on Herce'i tõbi. See areneb ensüümi fosforülaasi ebapiisava tootmise tagajärjel. See põhjustab energia polüsahhariidide liigset kogunemist maksas, mille tõttu rikutakse selle organi põhifunktsioone.
  7. Seitsmes tüüp on Tarui tõbi, mis areneb ensüümide puuduse tagajärjel lihaskoes. Diagnoosimisel kasutatakse biopsia tehnikat. Efektiivset ravi ei eksisteeri - patsientidele näidatakse ketogeenset dieeti ja kehalise aktiivsuse piiramist.
  8. Kaheksas tüüp on Hagi tõbi. Patoloogia areneb ensüümi fosforülaasi kinaasi puudumise tõttu ja seda iseloomustab raske hepatomegaalia areng. Hea tervise säilitamiseks näidatakse patsientidele süsivesikutevaba dieeti..

Igat tüüpi häirete jaoks kasutatakse erinevaid diagnostilisi meetmeid. Diagnoosimine toimub mitte ainult sümptomite olemasolul otse vastsündinul. Näidatakse nende laste põhjalikku uurimist, kelle peres on selliste häirete tekkimist juba täheldatud.

Nagu näete, on glükogenees oluline lüli ainevahetusahelas, ilma milleta pole kõigi organite ja süsteemide täielik toimimine võimatu. Tervislikele inimestele on nende reaktsioonide stimuleerimiseks mitmeid viise. Kui rikkumised on põhjustatud geneetilistest teguritest, on oluline probleem õigeaegselt diagnoosida ja selle kõrvaldamiseks rangelt järgida arsti soovitusi.

Glükogeeni biosüntees (glükogenogenees)

Glükogeen - peamine süsivesikute ladestumise vorm loomadel - sünteesitakse peamiselt maksas, moodustades 6% maksa massist, ja lihastes, kus selle sisaldus ületab harva 1%.

Maksa glükogeenil on oluline roll veresuhkru füsioloogilise kontsentratsiooni hoidmisel, eriti söögikordade vahel. Lihase glükogeeni funktsioon on see, et see on lihases kergesti ligipääsetav glükoosiallikas. Glükogeen paikneb rakkude tsütosoolis graanulite kujul, mis lisaks glükogeenile sisaldavad selle metabolismis osalevaid ensüüme.

Tuleb märkida, et glükogeeni lagunemist ja sünteesi katalüüsivad erinevad ensüümid ja toimuvad seetõttu erinevatel metaboolsetel radadel..

Glükogeeni süntees algab 1–2 tundi pärast sööki, mis sisaldab süsivesikuid. Glükogeeni sünteesi protsess nõuab ATP energiakulu.

  • 1. Selles reaktsioonis kulutatakse ATP molekul vaba glükoosi fosforüülimisele, mille tulemuseks on glükoos-6-fosfaat. See on sama reaktsioon, mis on esimene glükolüüsi protsessis (ptk 18). Glükoosi fosforüülimist katalüüsib lihastes heksokinaas, maksas glükokinaas.
  • 2. Järgnev on glükoos-6-fosfaadi isomeerimise reaktsioon glükoos-1-fosfaadiks, mida katalüüsib ensüüm fosfoglükomutaas:

3. Saadud fosforüülitud glükoos osaleb juba otseselt glükogeeni sünteesis. Kuid see interakteerub varem UTP-ga ja ensüümi glükoos-1-fosfaturidiini transferaasi (UDFG-pürofosforülaasi teine ​​nimi) toimel moodustub uridiindifosfaatglükoos (UDF-glükoos):

UDP-glükoosi struktuurvalem:

Joon. 20,5. Glükogeeni süntees

Saadud UDP-glükoos on aktiveeritud glükoosijääkide kandja ja doonor järgnevas glükogeeni sünteesi ensümaatilises reaktsioonis. Nukleosiiddifosfaatide selle funktsiooni asutas Argentina biokeemik L. Leloir, kellele anti nende tööde eest Nobeli preemia..

4. Reaktsioon, mis põhjustab glükogeeni moodustumist, toimub siis, kui glükoosijääk, mis on osa UDF-glükoosist, kantakse üle glükosiidi “seemne” glükogeeni ahelasse.

Sel juhul moodustub glükogeeni ahelas esimese süsinikuaatomi, lisatud glükoosijäägi ja glükoosijäägi 4-hüdroksüülrühma vahel a (1—> 4) glükosiidside. Seda reaktsiooni katalüüsib ensüümi glükogeeni süntaas (joonis 20.5).

Niisiis toimub selle reaktsiooni tagajärjel ainult ahela pikenemine, see tähendab, et see nõuab polüglükoosi “seemne” olemasolu: glükogeeni ennast, amüloosi, amülopektiini või mõnda oligosahhariidi, mille ahela pikkus on vähemalt neli glükoosijääki, ja see viib lineaarse polümeeri moodustumiseni. -1— * 4-glükaan.

Taimedes on tärklise sünteesimisel glükoosigruppide doonoriks ADP-E-glükoos, mitte UDP derivaadid (ptk 16).

Glükogeeniahelate hargnemine a-1—? 6-sidemeid (üks iga 8-12 jäägi kohta, mis on ühendatud a-1—? 4-sidemetega) katalüüsib teine ​​ensüüm, a-glükaani hargnev glükosüültransferaas (tuntud ka kui „glogeeni hargnev ensüüm“). See ensüüm lõhestab 1,4-glükaani ahela väikesed fragmendid (kuus või seitse monomeeri ühikut) ja kannab need samasse (või muusse sarnasesse) ahelasse, kuid positsiooni 6, mille tulemuseks on 1,6-sideme moodustamine vastavalt skeemile:

Glükogenogeneesi reguleerimine. Sisse ch. Joonisel 18 on näidatud glükogeeni lagunemise (glükogenolüüsi) reguleerimine glükogeeni fosforülaasi ensüümi pöörduva kovalentse keemilise modifitseerimise abil (fosforüülimine - defosforüülimine). Glükogeeni süntaas eksisteerib ka kahel kujul - fosforüleeritud ja defosforüleeritud, kuid glükogeeni fosforülaasi suhtes on see vastastikku reguleeritud, st täpselt vastupidisel viisil. Keerulise reaktsioonide kaskaadi tulemusel põhjustab aktiivse glükogeeni süntaasi a fosforüülimine selle ülemineku fosforüleeritud mitteaktiivsele vormile:

Valgukinaas ja valgufosfataas on samad ensüümid, mis osalesid glükogeenfosforülaasi a- ja 6-vormi vastastikuses muundamises.

Seega pärsivad hormoonid nagu adrenaliin ja glükagoon, mille toimet vahendab cAMP, samaaegselt glükogeeni sünteesi ja aktiveerivad glükogenolüüsi, põhjustades nende hormonaalse toime tõttu suhkru suurenemist maksas ja vererakkudes (joonis 20.6)..

Tuleks kätte maksta, et glükagooni retseptorid lihaskoes puuduvad ja selle hormooni regulatiivne toime glükogeeni metabolismile avaldub ainult maksas.

Samuti on teada glükogeeni süntaasi L aktiivsuse allosteeriline reguleerimine. Fosforüleeritult on see ensüüm vähe või täielikult inaktiivne, kuid allosteerilise mehhanismi abil suurendab glükoos-6-fosfaat (kõrgel kontsentratsioonil) glükogeeni süntaasi aktiivsust märkimisväärselt. Seda glükogeeni süntaasi vormi nimetatakse D-vormiks või sõltuvaks vormiks glükoos-6-fosfaadi olemasolust. ja defosforüleeritud vorm on aktiivne ning glükoos-6-fosfaadi puudumisel on see 1-vorm või sõltumatu selle modulaatori olemasolust.

Joon. 20,6. Glükogeeni sünteesi ja lagunemise hormonaalne reguleerimine:

(T) - (b) - glükagooni ja adrenaliini järelmõjude kaskaad (kindel joon); insuliini stimuleeriv toime glükogeeni sünteesile (katkendjoon)

Insuliinil on aktiveeriv toime ka lihaste glükogeeni sünteesile, aidates kaasa glükogeeni süntaasi defosforüülimisele, aktiveerides valgu fosfataasi, mis katalüüsib selle ensüümi defosforüülimist.

Glükogeeni süntees ja lagundamine. Glükogeeni metabolismi omadused maksas ja lihastes. Pärilikud glükogeeni metabolismi häired.

Glükogeen sünteesitakse seedimise ajal.

Rakku sisenev glükoos fosforüülitakse ATP osalusel (reaktsioon 1). Seejärel muundatakse pöörduva reaktsiooni käigus glükoos-6-fosfaat ensüümi fosfoglükomutaasi toimel glükoos-1-fosfaadiks (reaktsioon 2). Termodünaamilise oleku järgi võiks glükoos-1-fosfaat toimida glükogeeni sünteesi substraadina. Kuid tänu glükoos-6-fosfaadi ↔ glükoos-1-fosfaadi reaktsiooni pöörduvusele oleks glükogeeni süntees glükoos-1-fosfaadist ka selle lagunemine pöörduv ja seetõttu kontrollimatu - täiendav etapp uridindi-fosfaatglükoosi moodustumisel UTP-st ja glükoos-1-fosfaadist ( reaktsioon 3). Seda reaktsiooni katalüüsivat ensüümi nimetatakse pöördreaktsiooniks: UDP-glükopürofosforülaas.

Moodustunud UDP glükoosi kasutatakse seejärel glükoosi jäägi doonorina glükogeeni sünteesis (reaktsioon 4). Seda reaktsiooni katalüüsib ensüüm glükogeeni süntaas (glükosüültransferaas).Rakis olev glükogeen ei lagune kunagi täielikult, glükogeeni süntees toimub olemasoleva polüsahhariidi molekuli, mida nimetatakse "praimeriks" - glükoosimolekulide kinnitamise teel - pikendamise teel.

Glükogeeni hargnenud struktuur moodustatakse amüül-1,4 → 1,6-glükosüültransferaasi, mida nimetatakse hargnevaks ensüümiks, osalusel. Oksade arv kasvab glükogeeni sünteesimisel mitu korda. Ahelate otsad on molekuli kasvupunktid selle sünteesi ajal ja algus selle lagunemise ajal.

B. Glükogeeni lagunemine (glükogenolüüs)

toimub glükoosijääkide järjestikuse lõhustamisega glükoos-1-fosfaadi kujul. Glükosiidside lõhustatakse anorgaanilise fosfaadi abil, seega nimetatakse seda protsessi fosforolüüsiks ja ensüümi glükogeenfosforülaasi.

Sarnaselt sünteesile algab glükogeeni lagunemine polüsahhariidahela mitteredutseerivast otsast.

Glükogeeni fosforülaas lõhustab ainult a-1,4-glükosiidsidemeid (reaktsioon 1). Glükoosijääkide järjestikune lõhustumine lakkab, kui 4 monomeeri jääb hargnemispunkti.

Glükogeeni edasine lagundamine nõuab kahe teise ensüümi osalemist. Esiteks viiakse kolm hargnemispunkti jäänud glükoosijääki oligosahhariiditransferaasi (reaktsioon 2) osalusel naaberahela mitteredutseeruvasse otsa, pikendades seda ja luues seeläbi tingimused fosforülaasi toimimiseks. Hargnemispunkti jäänud glükoosijääk lõhustatakse hüdrolüütiliselt vaba glükoosina α-1,6-glükosidaasiga (reaktsioon 3), mille järel saab glükogeeni hargnemata osa taas fosforülaasiga rünnata..

Seejärel isomeeritakse glükogeenfosforülaasi toime produkt - glükoos-1-fosfaat - fosfoglükomutaasi toimel glükoos-6-fosfaadiks. Järgmisena lisatakse glükoos-6-fosfaat katabolismi protsessi või muudesse ainevahetuse radadesse. Maksa (kuid mitte lihastes) glükoos-6-fosfaat võib hüdrolüüsida, moodustades glükoosi, mis vabaneb verre. Seda reaktsiooni katalüüsib ensüüm glükoos-6-fosfataas. Reaktsioon kulgeb ER valendikus, kus glükoos-6-fosfaat transporditakse spetsiaalse valgu abil.

46. ​​Glükolüüs. Protsessi üldised omadused. Glükolüüsi etappide keemia ja iseloomustus. 3-PHA oksüdeerimise etapis moodustunud redutseeritud kofaktori NADH ∙ H + saatus. Põhilised glükolüüsi ensüümid (heksokinaas, fosfofruktokinaas, püruvaat kinaas). Glükolüüsi allosteeriline reguleerimine.

Glükolüüs on keeruline ensümaatiline protsess, mille käigus glükoos jagatakse kaheks püruvaatmolekuliks (aeroobne glükolüüs) või kaheks laktaadimolekuliks (anaeroobne glükolüüs, mis toimub ilma hapnikutarbimiseta)..

Anaeroobse glükolüüsi koguvõrrand:

C6H12O6 + 2ADP + 2Fn®2CH3CH (OH) COOH + 2ATP + 2H2O

Glükolüüs toimib kõigis elusrakkudes. Kõik ensüümid lokaliseeritakse tsütosoolis, moodustades multiensüümide kompleksi.

Glükolüüs viiakse läbi kahes etapis..

I. Ettevalmistav etapp on glükoosi dihotoomiline lagundamine glütseraldehüüd-3-fosfaadi kaheks molekuliks. Ümberkujundamisega kaasneb 2 ATP maksumus.

II. Glükolüütilise oksüdeerumise samm on glütseraldehüüd-3-fosfaadi muundamine laktaadiks. Hõlmab redoksreaktsioone ja fosforüülimisreaktsioone koos ATP tekkega. Teises etapis oksüdeeritakse kaks glütseraldehüüd-3-fosfaadi molekuli, seetõttu on substraadi valemi eelsetes reaktsioonides koefitsient 2.

Anaeroobsetes tingimustes toimub NADH.H + oksüdeerumine glütseraldehüüdi fosfaatdehüdrogenaasi reaktsioonis laktaatdehüdrogenaasi reaktsioonis. Aeroobsetes tingimustes oksüdeeritakse NADH.H + hapniku kaudu hingamisahela ensüümide osalusel ja vabanenud energiat kasutatakse 1,5 või 2,5 mooli ATP sünteesimiseks (sõltuvalt glükolüütilise NADH.H + transpordi süstiku mehhanismist

mitokondrid). Glükolüüsi energiabilanss on kaks ATP molekuli glükoosimolekuli kohta. Glükolüüsi esimeses etapis kulub substraadi aktiveerimiseks kaks ATP molekuli (heksokinaasi ja fosfofruktokinaasi reaktsioonides). II etapis moodustuvad neli ATP molekuli (fosfoglütseraat kinaasi ja püruvaadi kinaasi reaktsioonides). ATP süntees toimub substraadi fosforüülimise teel.

Võtmeglükolüüsi ensüümid:

1. Heksokinaas on ekstrahepaatiliste rakkude glükolüüsi regulatiivne ensüüm. Glükoos-6-fosfaat pärsib heksokinaasi allosteeriliselt. Glükokinaas on hepatotsüütide glükolüüsi regulatiivne ensüüm. Insuliini indutseeritud glükokinaasi süntees.

2. Fosfofruktokinaas-1. See on peamine võtmeensüüm, katalüüsib reaktsiooni, mis piirab kogu protsessi kiirust (aeglaseim reaktsioon). Ensüümi sünteesi indutseerib insuliin. Allosteerilised aktivaatorid - AMP, ADP, fruktoos-2,6-difosfaat. Fruktoos-2,6-difosfaadi tase tõuseb koos insuliiniga ja väheneb glükagooni korral. Allosteerilised inhibiitorid - ATP, tsitraat.

3. Püruvaat kinaas. Ensüüm on aktiivne fosforüülimata kujul. Glükagoon (hepatotsüütides) ja adrenaliin (müotsüütides) stimuleerivad ensüümi fosforüülimist ja inaktiveerivad seetõttu ensüümi. Insuliin, vastupidi, stimuleerib ensüümi fosforüülimist, mis tähendab, et see aktiveerib ensüümi. Allosteeriline aktivaator - FR-1,6-FF. Allosteeriline inhibiitor - ATP, atsetüül

CoA. Ensüümi süntees indutseerib insuliini.

Glükoosi aeroobne oksüdeerimine. Aeroobse ja anaeroobse oksüdatsiooni levinumad viisid. Püruvaat on tavaline peamine metaboliit. Glükoosi aeroobse oksüdeerimise energiamõju. Vesiniku siirdamise mehhanismid tsütosoolist mitokondritesse: malaatspartaat ja glütserofosfaat (skeemina).

Glükoosi katabolism on keha elutähtsate protsesside peamine energiatarnija..

Lisamise kuupäev: 2018-10-27; vaated: 345;

Loengud süsivesikute biokeemia kohta (lehekülg 1/11)

GOU VPO UGMA Roszdrav

Pea kohvik prof., MD.

Teema: süsivesikute seedimine ja imendumine. Glükogeeni metabolism

Teaduskonnad: meditsiiniline-profülaktiline, meditsiiniline-profülaktiline, pediaatriline.

Süsivesikud on mitmehüdroksüülsed alkoholid, mis sisaldavad oksorühma.

Monomeeride arvu järgi jagunevad kõik süsivesikud: mono-, di-, oligo- ja polüsahhariidideks.

Monosahhariidid jagatakse oksorühma positsiooni järgi aldoosideks ja ketoosideks.

Süsinikuaatomite arvu järgi jagunevad monosahhariidid trioosideks, tetroosideks, pentoosideks, heksoosideks jne..

Monosahhariidid - süsivesikud, mis ei hüdrolüüsu lihtsamateks süsivesikuteks.

· Energiafunktsiooni täitmine (ATP moodustamine).

· Teostada plastilist funktsiooni (osaleda di-, oligo-, polüsahhariidide, aminohapete, lipiidide, nukleotiidide moodustamisel).

· Viia läbi võõrutusfunktsioon (glükoosi derivaadid, glükuroniidid, osaleda toksiliste metaboliitide ja ksenobiootikumide neutraliseerimises).

· Kas glükolipiidide fragmendid (tserebrosiidid).

Disahhariidid - süsivesikud, mis hüdrolüüsitakse 2 monosahhariidiks. Inimestel moodustub ainult 1 disahhariid - laktoos. Laktoosi sünteesitakse piimanäärmetes imetamise ajal ja seda leidub piimas. See:

· On vastsündinute glükoosi- ja galaktoosiallikas;

· Osaleb vastsündinutel normaalse mikrofloora kujunemises.

Oligosahhariidid - süsivesikud, mis hüdrolüüsitakse 3–10 monosahhariidiks.

Oligosahhariidid on glükoproteiinide (ensüümid, transportvalgud, retseptorvalgud, hormoonid), glükolipiidide (globosiidid, gangliosiidid) fragmendid. Need moodustavad rakupinnal glükokalüksi..

Polüsahhariidid - süsivesikud, mis hüdrolüüsitakse 10 või enamaks monosahhariidiks. Homopolüsahhariidid täidavad säilitusfunktsiooni (glükogeen - glükoosi säilitamise vorm). Heteropolüsahhariidid (GAG) on rakkudevahelise aine (kondroitiinsulfaadid, hüaluroonhape) struktuurikomponent, osalevad rakkude vohamises ja diferentseerumises ning takistavad vere hüübimist (hepariin)..

Toidu süsivesikud, normid ja igapäevase toidunõude mõistmise põhimõtted. Bioloogiline roll: Inimese toidus sisaldavad polüsahhariidid peamiselt tärklist, taimset tselluloosi ja väiksemas koguses loomset glükogeeni. Sahharoosi allikaks on taimed, eriti suhkrupeet, suhkruroog. Laktoosi tarnitakse imetajapiimaga (kuni 5% laktoosi lehmapiimas, kuni 8% inimese piimas). Puuviljad, mesi, mahlad sisaldavad vähesel määral glükoosi ja fruktoosi. Maltoos on linnases, õlu.

Toidu süsivesikud on inimkeha jaoks peamiselt monosahhariidide, peamiselt glükoosi allikas. Mõned polüsahhariidid: tselluloos, pektiin, dekstraanid ei lagune inimestel praktiliselt, seedetraktis toimivad nad sorbendina (eemaldavad kolesterooli, sapphapped, toksiinid jne), on vajalikud soolemotoorika ja normaalse mikrofloora moodustumise stimuleerimiseks..

Süsivesikud on toidu oluline komponent, need moodustavad 75% dieedi massist ja annavad üle 50% vajalikest kaloritest. Täiskasvanul on süsivesikute päevane vajadus 400 g päevas, tselluloosi ja pektiini korral kuni 10–15 g päevas. Soovitatav on süüa keerukamaid polüsahhariide ja vähem monosuhkruid.

Seedimine on ainete hüdrolüüs nende samaväärseteks vormideks. Seedimine toimub: 1). Rakusisene (lüsosoomides); 2). Rakuväline (seedetraktis): a). kõhuõõne (kauge); b) parietaalne (kontakt).

Süsivesikute seedimine suuõõnes (süvend)

Suuõõnes purustatakse toit närimise teel ja niisutatakse süljega. Sülg on 99% vett ja selle pH on tavaliselt 6,8. Süljes on α-amülaasi endoglükosidaas (α-1,4-glükosidaas), mis lagundab tärklise sisemisi α-1,4-glükosiidsidemeid, moodustades suured fragmendid - dekstriinid ning väikese koguse maltoosi ja isomaltoosi. Vajalik on ioon -.

Süsivesikute seedimine maos (süvend)

Sülje amülaasi toime lakkab happelises keskkonnas (pH +. Läbi kandjavalgu liigub Na + piki selle kontsentratsioonigradienti ja kannab koos sellega süsivesikuid nende kontsentratsioonigradiendi suhtes. Na + / K + -ATPaas loob Na + kontsentratsioonigradiendi.

Süsivesikute seedimise ja imendumise rikkumine

Lagundatud toidu ebapiisavat seedimist ja imendumist nimetatakse malabsorptsiooniks. Süsivesikute imendumise keskmes võivad olla kaks tüüpi põhjused:

1). Seedes osalevate ensüümide pärilikud ja omandatud defektid. Laktaasi, a-amülaasi, sahharoosi-isomaltaasi kompleksi teadaolevad pärilikud defektid. Ilma ravita kaasnevad nende patoloogiatega krooniline düsbioos ja lapse füüsiline areng häiritud.

Ostetud seedehäireid võib täheldada soolehaiguste korral, näiteks gastriit, koliit, enteriit, pärast seedetrakti operatsiooni.

Laktaasi puudust täiskasvanutel võib seostada laktaasi geeniekspressiooni vähenemisega, mis väljendub piima talumatuses - seal on oksendamine, kõhulahtisus, krambid ja kõhuvalu, kõhupuhitus. Selle patoloogia sagedus on 7–12% Euroopas, Hiinas 80% ja Aafrikas kuni 97%.

2). Monosahhariidide soolestiku imendumishäired.

Imendumishäired võivad olla põhjustatud mis tahes komponendi defektist, mis osaleb monosahhariidide transpordisüsteemis läbi membraani. Kirjeldatakse patoloogiaid, mis on seotud naatriumisõltuva glükoositransporteri valgu defektiga..

Malabsorptsiooni sündroomiga kaasneb osmootne kõhulahtisus, suurenenud peristaltika, krambid, valu ja puhitus. Kõhulahtisust põhjustavad distahhariidid või imendumata monosahhariidid distaalses sooles, samuti orgaanilised happed, mis mikroorganismid moodustavad süsivesikute mittetäieliku lagunemise ajal.

Glükogeen, aine, süntees ja lagunemine

Glükogeen, aine, süntees ja lagunemine.

Glükogeen on keeruka struktuuriga polüsahhariid, mille moodustavad α- (1 → 4) glükosiidsidemetega ühendatud glükoosijäägid ja hargnemiskohtades α- (1 → 6) glükosiidsidemetega.

Glükogeen, valem, molekul, struktuur, koostis, aine:

Glükogeen on keeruka struktuuriga polüsahhariid, mille moodustavad α- (1 → 4) glükosiidsidemetega ühendatud glükoosijäägid ja hargnemiskohtades α- (1 → 6) glükosiidsidemetega.

Glükogeen on hargnenud ahelaga biopolümeer, mis koosneb glükoosijääkide lineaarsetest ahelatest ja edasised ahelad hargnevad iga 8–12 glükoosijäägi järel. Glükoosijäägid seotakse lineaarselt, kasutades α- (1 → 4) glükosiidsidemeid ühest glükoosist teise. Filiaalid on ühendatud ahelatega, millest nad eraldatakse uue haru esimese glükoosi ja tüvirakuahelas sisalduva glükoososiidiga α- (1 → 6). Biopolümeeri tuum koosneb glükogeniinvalgust.

Joon. 1. Glükogeeni struktuur (keskel - glükogeniini molekul)

Glükogeen on mitmeharuline glükoosi polüsahhariid, mis on energiasalvestusviis loomadele, seentele ja bakteritele.

Loomarakkudes toimib glükogeen kehas peamise süsivesikute säilitamise ja glükoosi säilitamise peamise vormina..

Glükogeeni nimetatakse mõnikord loomseks tärkliseks, kuna selle struktuur sarnaneb amülopektiiniga, mis on taimse tärklise komponent. Glükogeen erineb tärklisest hargnenud ja kompaktse struktuuriga ning ei anna joodiga värvimisel sinist värvi. Glükogeeni vesilahused värvitakse joodiga violetse-pruuni, violetse-punase värviga.

Glükogeeni molekuli struktuur, glükogeeni struktuurvalem:

Glükogeen sisaldab 6000–30 000 glükoosijääki.

Välimuselt on glükogeen valge amorfne aine maitsetu ja lõhnatu.

Vees lahustuv glükogeen.

Glükogeen kehas. Glükogeeni bioloogiline roll. Glükogeeni süntees ja lagundamine:

Glükogeen toimib ühena looma pikaajaliste energiavarude kahest vormist, teine ​​vorm on triglütseriidid, mida hoitakse rasvkoes (st rasvavarudena)..

Glükogeen moodustab energiavaru, mida saab vajaduse korral kiiresti mobiliseerida, et täita äkiline glükoosipuudus. Glükogeeni varustamine ei ole aga kalorite kohta grammi kohta nii mahukas kui triglütseriidide (rasvade) pakkumine.

Glükogeeni leidub looma keha kõikides rakkudes ja kudedes kahel kujul: stabiilne glükogeen, kindlalt seotud valkudega ja labiilne graanulite kujul, läbipaistvad tilgad tsütoplasmas mitut tüüpi rakkudes.

Inimestel toodetakse ja säilitatakse glükogeeni peamiselt maksarakkudes (hepatotsüütides) ja skeletilihastes. Maksarakkudes võib glükogeen moodustada 5-6% elundi massist ja täiskasvanu maks, kes kaalub 1,5 kg, võib talletada umbes 100-120 grammi glükogeeni. Skeletilihastes on glükogeen madalamas kontsentratsioonis - 1–2% lihasmassist. Ligikaudu 400 grammi glükogeeni on 70 kg kaaluva täiskasvanu skeletilihastes. Kehas - eriti lihastes ja maksas - ladustatud glükogeeni kogus sõltub peamiselt keha füüsilisest vormist, ainevahetusest ja söömisharjumustest. Kogu keha toitmiseks saab glükoosiks muuta ainult maksarakkudes (hepatotsüütides) talletatud glükogeeni. Maksarakkudest pärit glükogeen siseneb vere kaudu inimese keha. Skeletilihastes töödeldakse glükogeeni ainult kohalikuks tarbimiseks glükoosiks. Väikestes kogustes glükogeeni on ka keha teistes kudedes ja rakkudes, sealhulgas neerudes, punastes verelibledes, valgetes verelibledes ja aju gliaalrakkudes.

Kuna kehas puudub glükoos, siis glükogeen laguneb ensüümide abil glükoosiks, mis siseneb vereringesse. Liigne glükoos talletub seevastu glükogeeni kujul. Glükogeeni sünteesi ja lagunemise reguleerimine toimub närvisüsteemi ja hormoonide poolt.

Maksa glükogeeni kasutatakse peamiselt enam-vähem konstantse glükoositaseme säilitamiseks veres ja lihasglükogeen, vastupidi, ei osale vere glükoosisisalduse reguleerimises. Seoses sellega on glükogeeni taseme kõikumised maksas väga erinevad. Pikaajalise nälja korral (näiteks 12-18 tundi pärast söömist) langeb maksas glükogeeni tase nullini. Pärast pikaajalist ja intensiivset füüsilist tööd väheneb lihaste glükogeeni sisaldus märkimisväärselt.

Tuleb arvestada, et lihaste glükogeenivarud on piiratud. Glükogeeni puudus võib põhjustada väsimust ja vastupidavuse vähenemist..

Glükogeeni füüsikalised omadused:

Parameetri nimi:Väärtus:
Värvvalge
Lõhnilma lõhnata
Maitseilma maitseta
Agregaatolek (temperatuuril 20 ° C ja 20 ° C) atmosfääriline rõhk 1 atm.)tahke amorfne aine

Glükogeeni keemilised omadused. Glükogeeni keemilised reaktsioonid (võrrandid):

Glükogeeni peamised keemilised reaktsioonid on järgmised:

  1. 1. glükogeeni hüdrolüüsi reaktsioon happelises keskkonnas:

Glükogeeni kõige olulisem omadus on võime hüdrolüüsida hapete vesilahustes.

A. Glükogeeni lagunemise hormonaalne kontroll

Esileht / - Veel sektsioone / A. Hormoonide kontroll glükogeeni lagunemise üle

Glükogeen toimib kehas süsivesikute varuna, millest lõhestades tekib maksas ja lihastes kiiresti glükoosfosfaat (vt. Kontraktiilne süsteem). Glükogeeni sünteesi kiirus määratakse glükogeeni süntaasi aktiivsuse järgi (paremal allpool oleval diagrammil), samal ajal kui lõhustumist katalüüsib glükogeenfosforülaas (vasakpoolsel joonisel allpool). Mõlemad ensüümid toimivad lahustumatute glükogeeniosakeste pinnal, kus sõltuvalt ainevahetuse seisundist võivad need olla aktiivsel või mitteaktiivsel kujul. Paastumisel või stressiolukordades (võitlus, jooksmine) suureneb keha vajadus glükoosi järele. Sellistel juhtudel sekreteeritakse hormoonid adrenaliin ja glükagoon. Need aktiveerivad lõhustumist ja pärsivad glükogeeni sünteesi. Adrenaliin toimib lihastes ja maksas ning glükagoon - ainult maksas.

Mõlemad hormoonid seostuvad plasmamembraanil (1) olevate retseptoritega ja aktiveerivad adenülaattsüklaasi (2), mis katalüüsib 3 ', 5'-tsüklo-AMP (cAMP) sünteesi ATP-st (ATP) G-valkude kaudu (vt hüdrofiilsed hormoonid). ) CAMP fosfodiesteraasi (3) mõju sellele sekundaarsele virgatsainele, mis hüdrolüüsib cAMP AMP-ks (AMP), on peeglist vastupidine. Maksas indutseerib diesteraasi insuliin, mis seetõttu ei mõjuta kahe teise hormooni (pole näidatud) toimet. cAMP seob ja aktiveerib seeläbi proteiinkinaasi A (4), mis toimib kahes suunas: fosforüülides ATP-ga koensüümina, muudab see glükogeeni süntaasi inaktiivseks D-vormiks ja selle tulemusel peatab glükogeeni sünteesi ( 5); teisest küljest aktiveerib see - ka fosforüülimise teel - teise proteiinkinaasi, fosforülaasi kinaasi (8). Aktiivne fosforülaasikinaas fosforüülib glükogeenfosforülaasi inaktiivset b-vormi, muutes selle aktiivseks a-vormiks (7). See viib glükogeenist (8) glükoos-1-fosfaadi vabanemiseni, mis pärast muundamist glükoos-6-fosfaadiks koos fosfoglükomutaasiga osaleb glükolüüsis (9). Lisaks moodustub maksas vaba glükoos, mis siseneb verre (10).

Kui cAMP tase väheneb, aktiveeritakse fosfoproteiinfosfataasid (11), mis defosforüülivad kirjeldatud kaskaadi mitmesuguseid fosfoproteiine ja peatavad seeläbi glükogeeni lagunemise ja algatavad selle sünteesi. Need protsessid toimuvad mõne sekundi jooksul, nii et glükogeeni metabolism kohandub kiiresti muutunud tingimustega..

Glükogeenne maksafunktsioon, glükogeeni biosüntees ja mobilisatsioon, reguleerimine ja võimalikud häired.

Glükogeen sünteesitakse seedimise ajal. (1-2 tundi pärast süsivesikute toidu allaneelamist). Glükogeeni süntees nõuab energiat. Kui üks monomeer kaasatakse polüsahhariidahelasse, toimub 2 reaktsiooni, mis on seotud ATP ja UTP kulutamisega.

Glükogeeni mobilisatsioon toimub peamiselt söögikordade vahel ja kiireneb füüsilise töö ajal. See protsess toimub glükoosijääkide järjestikuse lõhustamisega glükoos-1-fosfaadi kujul, kasutades glükogeenfosforülaasi. See ensüüm ei lõhesta hargnemiskohtades alfa-1,6-glükosiidsidemeid, seetõttu on vaja veel 2 ensüümi, mille järel hargnemispunktis olev glükoosijääk vabaneb vaba glükoosina. Glükogeen laguneb glükoos-6-fosfaadiks ilma ATP kuluta.

24 tunni pikkune paastumine viib maksarakkude glükogeeni peaaegu täieliku kadumiseni. Rütmilise dieedi korral võib aga iga glükogeeni molekul eksisteerida tähtajatult: seedimise ja koesse siseneva glükoosi puudumisel vähenevad perifeersete harude lõhenemise tõttu glükogeeni molekulid ja pärast teist söögikorda kasvavad nad jälle oma varasematesse suurustesse. Sarnased protsessid toimuvad lihaskoes, kuid siin määrab need suuresti lihaste töörežiim.

Glükogeenist moodustunud glükoos-1-fosfaat, milles osaleb fosfoglükomutaas, muundatakse glükoos-6-fosfaadiks, mille edasine saatus on maksas ja lihastes erinev. Maksas muundatakse glükoos-b-fosfaat glükoos-b-fosfataasi osalusel glükoosiks, glükoos siseneb vereringesse ja seda kasutatakse teistes elundites ja kudedes. Lihastes seda ensüümi pole, seetõttu kasutatakse siin, lihasrakkudes glükoos-6-fosfaati, lagunedes aeroobselt või anaeroobselt.

Glükogeeni mobiliseerimise omadused maksas ja lihastes. Glükogeenhaigused.

Glükogeenhaigusi nimetatakse glükogeeni metabolismi pärilikeks häireteks, mis tulenevad selle protsessiga seotud ensüümide puudulikkusest. Puudulikkus väljendub ensüümi aktiivsuse vähenemises või selle täielikul puudumisel; see ilmneb vastava ensüümi mutantse alleeli pärimise korral homosügootses olekus.

Glükogenoos. Kui glükogeeni mobilisatsioon on häiritud, koguneb glükogeen rakkudesse suurtes kogustes, mis võib põhjustada rakkude hävimist. Selliseid glükogeenihaigusi nimetatakse glükogenoosideks. Erinevat tüüpi ensüümide või sama ensüümi ebaõnnestumisega erinevates organites on seotud mitut tüüpi glükogenoose. Laual. 9.1 loetleb mõned kõige paremini uuritud glükogenoositüübid.Glükogenooside kliinilised sümptomid on iseloomulikud igat tüüpi haigustele. Kõige sagedamini täheldatakse maksa suurenemist, lihasnõrkust ja tühja kõhuga hüpoglükosemiat. Patsientide eeldatav eluiga reeglina lüheneb, surm saabub sageli varases lapsepõlves.

Aglükogenoos. Kui glükogeeni süntees on häiritud (näiteks glükogeeni süntetaasi puuduse tõttu), väheneb rakkudes glükogeeni sisaldus: neid glükogeenihaiguste vorme nimetatakse aglükogenoosideks. Aglükogenoosi kõige iseloomulikumaks sümptomiks on terav tühja kõhuga hüpoglükeemia (kuna glükogeenivarusid pole), eriti pärast söömist öise pausi ajal. Hüpoglükosemia tagajärjel võivad tekkida oksendamine, krambid ja teadvusekaotus. Aju pidev nälgimine viib vaimse alaarenguni. Tavaliselt surevad need patsiendid varases lapsepõlves; sagedane söötmine võib haiguse ilminguid märkimisväärselt nõrgendada.